Pernicious anemija

Pernicious anemija – kraujo formavimo raudonojo ataugos pažeidimas, dėl cianokobalamino trūkumo organizme (vitaminas b12). Kai B12 trūksta anemija, atsiranda kraujotakos-hipoksinė (apgaulingas, tachikardija, dusulys), gastroenterologiniai (glossitas, stomatitas, hepatomegalia, gastroenterokolitas) ir neurologiniai sindromai (jautrumo sutrikimas, polineiritas, ataksija). Neteisingos anemijos patvirtinimas pagrįstas laboratorinių tyrimų rezultatais (klinikinė ir biocheminė kraujo analizė, kaulų čiulpų punkcija). Gydymas kenksminga anemija apima subalansuotą mitybą, intramuskulinis cianokobalamino vartojimas.

• Pavojingos anemijos priežastys
• Neteisingos anemijos simptomai
• Neteisingos anemijos diagnozė
• Gydomoji anemija

Pernicious anemija

Pernicious anemija – megaloblastinio trūkumo anemija, B12 vitamino organizme atsiranda nepakankamas endogeninis vartojimas ar asimiliacija. «Pernicious» išversta iš lotynų kalbos «pavojinga, pražūtingas»; vietinėje tradicijoje tokia anemija vadinama «piktybinė anemija». Šiuolaikinėje hematologijoje B12 trūksta anemija taip pat tarnauja kaip pražūtingos anemijos sinonimai, Addison-Birmer liga. Liga dažnai atsiranda vyresniems nei 40-50 metų žmonėms, dažniau moterims. Pavojingos anemijos paplitimas yra 1%; tuo pačiu metu, vitamino B12 trūkumas kenčia apie 10 metų% vyresni nei 70 metų asmenys.

Pavojingos anemijos priežastys

Kasdieninis žmogui reikalingas vitamino B12 poreikis yra 1-5 mcg. Ji yra patenkinta vitamino suvartojimo iš maisto sąskaita (mėsa, fermentuoti pieno produktai). Skrandyje vitaminas B12 nuo maisto baltymų atskiriamas fermentais, tačiau absorbcijai ir absorbcijai į kraują jis turi susieti su glikoproteinu (pilies faktorius) arba kitus privalomus veiksnius. Cianokobalaminas absorbuojamas į kraujotaką vidurinėje ir apatinėje ileumoje. Vėlesnį vitamino B12 transportavimą į audinius ir kraujo ląsteles atlieka plazmos baltymai — transcobalamin 1, 2, 3.

B12 trūkumo anemijos atsiradimas gali būti susijęs su dviem faktorių grupėmis: virškinimo ir endogeninis. Dėl maisto nepakankamo suvartojamo vitamino B12 priežastis yra maistas. Tai gali įvykti nevalgius, vegetaras ir mityba, išskyrus gyvūnų baltymus.

Dėl endogeninių priežasčių cianokobalamino absorbcija yra pažeista dėl vidinio faktoriaus pilies trūkumo, jo pakankamas srautas iš išorės. Šis kenksmingos anemijos mechanizmas randamas atrofiniame gastrite, būklė po gastrektomijos, antikūnų susidarymą vidiniam faktoriui pilies ar skrandžio parietinės ląstelės, įgimtas faktoriaus nebuvimas.

Žarnyne gali sumažėti cianokobalamino absorbcija žarnyne, lėtinis pankreatitas, celiakija, Krono liga, plonosios žarnos divertikulas, jejunumo navikai (karcinoma, limfoma). Padidėjęs cianokobalamino vartojimas gali būti susijęs su helminto infekcijomis, visų pirma, diphyllobothriasis. Yra genetinės anemijos formos.

Pacientams sumažėja vitamino B12 absorbcija, plonosios žarnos rezekcija su virškinimo trakto anastomoze. Pernicious anemija gali būti susijusi su lėtiniu alkoholizmu, tam tikrų vaistų vartojimą (kolchicinas, neomicinas, geriamieji kontraceptikai ir kt.). Kadangi kepenyse yra pakankamai cianokobalamino atsargų (2,0-5,0 mg), atsiranda žalinga anemija, kaip taisyklė, tik po 4-6 metų nuo vitamino B12 gavimo ar įsisavinimo pažeidimo.

B12 vitamino trūkumo sąlygomis trūksta jo koenziminių formų – metilcobalaminas (dalyvauja įprastiniame eritropoezės procesuose) ir 5-deoksiadenosilkobalaminas (dalyvauja medžiagų apykaitos procesuose, centrinėje nervų sistemoje ir periferinėje nervų sistemoje). Metilkobalamino trūkumas pažeidžia esminių aminorūgščių ir nukleino rūgščių sintezę, sukelia raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo ir brendimo sutrikimą (megaloblastinio tipo kraujo formavimas). Jie yra megaloblastai ir megalocitai, kurios neatlieka deguonies transportavimo funkcijos ir greitai sunaikinamos. Šiuo atžvilgiu labai sumažėja periferinio kraujo raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, dėl aneminio sindromo atsiradimo.

Kita vertus, su 5-deoksiadenosilkobalamino koenzimo trūkumu, sutrikusi riebalų rūgščių apykaita, todėl kaupiasi toksiškos metilmalono ir propiono rūgštys, turi tiesioginį žalingą poveikį smegenų ir nugaros smegenų neuronams. Be to, mielino sintezė, kartu su nervų skaidulų mielino sluoksnio degeneracija – Taip yra dėl to, kad nervų sistema yra pažeista anemija.

Neteisingos anemijos simptomai

Nukentėjusios anemijos sunkumą lemia kraujotakos-hipoksijos sunkumas (anemija), gastroenterologiniai, neurologiniai ir hematologiniai sindromai. Aneminio sindromo simptomai nėra specifiniai ir atspindi raudonųjų kraujo kūnelių sutrikusią deguonies transportavimo funkciją. Jiems atstovauja silpnumas, sumažinta ištvermė, tachikardija ir širdies plakimas, galvos svaigimas ir dusulys judant, subfebrilinė būklė. Auscultation širdies gali būti girdimas triukšmas «viršuje» ar sistolinis (anemija) triukšmai. Išoriškai paženklintas odos blyškumas su subikteriniu atspalviu, veido paraudimas. Ilgas «patirtį» kenksminga anemija gali sukelti miokardo distrofijos ir širdies nepakankamumo vystymąsi.

B12 trūkumo anemijos gastroenterologiniai pasireiškimai yra sumažėjęs apetitas, išmatų nestabilumas, hepatomegalia (riebios kepenys). Klasikinis simptomas, aptinkama su pavojinga anemija – «lakuotas» raudona kalba. Kampinio stomatito ir glosito reiškiniai yra būdingi, deginimas ir skausmas liežuvyje. Gastroskopija atskleidžia skrandžio gleivinės atrofinius pokyčius, patvirtina endoskopinė biopsija. Skrandžio sekrecija labai sumažėja.

Nervų anemijos neurologiniai pasireiškimai dėl neuronų ir takų pažeidimų. Pacientai nurodo galūnių sustingimą ir standumą, raumenų silpnumas, eismo sutrikimas. Galimas šlapimo ir išmatų nelaikymas, nuolatinių apatinių galūnių paraparezės atsiradimas. Neurologo tyrimas atskleidžia jautrumo sutrikimą (skausmingas, lytėjimas, vibracinis), sausgyslių refleksų padidėjimas, Rombergo ir Babinskio simptomai, periferinės polineuropatijos ir funikulieriaus mielozės požymiai. Kai B12 trūkumo anemija gali sukurti psichikos sutrikimų – nemiga, depresija, psichozė, haliucinacijos, demencija.

Neteisingos anemijos diagnozė

Be hematologo, gastroenterologas ir neurologas turėtų dalyvauti diagnozuojant žalingą anemiją. Vitaminas B12 trūkumas (mažesnis nei 100 psl/ml, kai greitis yra 160-950 p/ml) nustatyti biocheminių kraujo tyrimų metu; galimas „At“ aptikimas į skrandžio parietines ląsteles ir vidinį pilies faktorių. Pancitopenija yra dažna kraujo tyrimuose (leukopenija, anemija, trombocitopenija). Periferinio kraujo tepimo mikroskopija rodo megalocitus, veršelis linksmas ir kabotė. Išmatų tyrimas (koprograma, bandos kiaušinių tyrimas) gali aptikti steaorrhea, plataus kaspinuočio fragmentai arba kiaušiniai diphyllobothriasis.

Schilling testas leidžia nustatyti cianokobalamino absorbcijos pažeidimą (radioaktyviai paženklinto vitamino B12 išsiskyrimą su šlapimu, nurijus). Kaulų čiulpų punkcijos ir mielogramos rezultatai rodo, kad padidėjo megaloblastų, būdingų kenksmingai anemijai.

Norint nustatyti sutrikusią vitamino B12 absorbcijos priežastis virškinimo trakte, atliekama FGDS, skrandžio radiografija, irrigologija. Diagnozuojant susijusius sutrikimus informatyvus EKG, Pilvo ultragarsas, elektroencefalografija, Smegenų ir kitų MRI. B12 trūkumo anemija turi būti skiriama nuo folio rūgšties trūkumo, hemolizinė ir geležies trūkumo anemija.

Gydomoji anemija

Neteisingos anemijos diagnozės nustatymas, kad pacientui reikės visą gyvenimą trunkančio patogenetinio gydymo vitaminu B12. Be to, rodomas reguliariai (kas penkerius metus) gastroskopija, kad būtų išvengta skrandžio vėžio vystymosi.

Norint papildyti cianokobalamino trūkumą, skiriama raumenų injekcija vitamino B12. Būtina atlikti valstybės korekciją, B12 trūkumo anemija (deworming, fermentų preparatų vartojimą, chirurginis gydymas), ir su ligos virškinamuoju pobūdžiu — dietos, turinčios daug baltymų. Pažeidus vidaus faktoriaus vystymąsi, Casla yra priskirti gliukokortikoidams. Hemotransfuzijos naudojamos tik sunkiai anemijai arba aneminės komos požymiams.

Gydant nepageidaujamą anemiją, kraujo kiekis paprastai normalizuojamas po 1,5-2 mėnesiai. Ilgiausias (iki 6 mėnesių.) neurologinės apraiškos, ir vėlai gydant jie tampa negrįžtami.

Neteisingos anemijos prevencija

Pirmasis žingsnis užkertant kelią žalingoms anemijoms turėtų būti gera mityba, pakankamą vitamino B12 suvartojimą (valgyti mėsą, kiaušiniai, kepenis, žuvis, pieno produktai, sojos). Reikia laiku gydyti virškinimo trakto patologiją, pažeidžia vitaminų absorbciją. Po operacijos (skrandžio ar žarnyno rezekcija) Būtini papildomi vitaminų terapijos kursai.

Pacientams, sergantiems B12 deficitu, gali atsirasti difuzinės toksinės gūžys ir meksedema, taip pat skrandžio vėžiu, todėl jiems reikia endokrinologo ir gastroenterologo priežiūros.