Piktybiniai navikiniai nugaros smegenys

Piktybiniai navikiniai nugaros smegenys – skirtingos kilmės neoplazijos, esantis stuburo kanalo srityje. Vėžinių ląstelių vystymasis lydimas progresuojantis banguotas klinikinių simptomų padidėjimas, sukelia nervų audinio suspaudimas. Yra skausmas, jautrumo ir motorinių funkcijų sutrikimai bei dubens organų sutrikimai. Diagnozė pagrįsta simptomais, patikrinimo duomenys, MR rezultatai, radiografija, stuburo punkcija ir kiti tyrimai. Chirurginis gydymas po radioterapijos.

• Paplitusių nugaros smegenų piktybinių navikų simptomai
• Nugaros smegenų piktybinių navikų fokaliniai simptomai
• Nugaros smegenų piktybinių navikų diagnozė
• Nugaros smegenų piktybinių navikų gydymas ir prognozė

Piktybiniai navikiniai nugaros smegenys

Piktybiniai navikiniai nugaros smegenys – heterogeninė neoplastų grupė, išeina iš savo turinio, nugarkaulio apvalkalai ar šaknys. Skirtingai nuo gerybinių navikų, turinčių tą patį lokalizacijos agresyvų augimą ir greitą progresavimą. Negalima formuoti tolimų metastazių, skysčių prasiskverbia į skysčių erdves. Yra 9 kartus mažiau smegenų auglių. Gali atsirasti bet kuriame amžiuje, bet paprastai diagnozuojama 30-55 metų pacientams. Vyrams piktybinis nugaros smegenų auglio tikimybė yra šiek tiek didesnis, nei moterys. Klinikinius simptomus lemia pažeidimo lygis, neoplazmo santykis su medžiaga ir smegenų membranomis bei jo laikymasis prie vieno ar kito nugaros smegenų paviršiaus. Gydymą atlieka specialistai onkologijos srityje, neurologija ir neurochirurgija.

Plėtros priežastys, Nugaros smegenų piktybinių navikų klasifikacija ir patogenezė

Šios patologijos priežastys nėra visiškai suprantamos. Tarp galimų rizikos faktorių onkologai nurodo padidėjusį radiacijos lygį, nepalanki ekologinė situacija, susisiekti su kai kuriomis toksiškomis chemikalais, trauminiai sužalojimai ir paveldima polinkis. Priklausomai nuo pirminio proceso lokalizacijos, pirminis (kilęs iš medulio ir aplinkinių audinių) ir antrinis (atsirandantis dėl tolesnės metastazės) piktybiniai navikiniai nugaros smegenys.

Atsižvelgiant į kilmę, išskiriami intrameduliniai navikai, suformuota iš proto, ir extramedullary, išsivysčiusios iš šaknų ar kriauklių. Intrameduliniai neoplazmos yra lokalizuotos nugarkaulio smegenyse, extramedullary – už jos ribų. Extramedullary navikai yra padalinti į subdural (esantis po dura mater) ir epidurinė (lokalizuota virš meninges).

Daugelis piktybinių navikų iš stuburo smegenų yra metastazavusios. Dažniausiai metastazuojasi krūties vėžys, plaučių vėžys ir limfoma. Pirminių navikų kilmė gali skirtis. Patologiškai proliferuojančios ir mutuojančios jungiamojo audinio ląstelės (sausgyslės, ryšuliai ir kietos struktūros) sukelti ekstradūralios sarkomos, dura mater cells – intradulinės meningios, nervų šaknų ląstelės – intraduliniai neurofibromai, neurogliu ląstelės – intrameduliniai astrocitomai, stuburo kanalų pamušalas – epindioma. Dauguma išvardytų neoplazmų gali būti gerybiniai, taip ir piktybinis.

Nugaros smegenų piktybinių navikų klinikiniai požymiai dėl nervinio audinio suspaudimo. Pradiniame etape atsiranda parabiozė (laikinai nutraukti nervų ląstelių veikimą, išlaikant jų struktūrinį vientisumą). Proceso proceso metu ląstelių struktūra vis labiau sutrikdoma, grįžtami pokyčiai pakeičiami negrįžtamais. Nerviniai pluoštai, neoplazmos, esančios lygyje ir žemiau naviko, išgyventi Wallerio degeneraciją. Nervų ląstelių pažeidimą dar labiau sustiprina slėgis kraujagyslėse ir kraujotakos sutrikimai.

Paplitusių nugaros smegenų piktybinių navikų simptomai

Visose neoplazminėse yra stuburo smegenų virpėjimo sutrikimas. Pirmasis ligos požymis paprastai yra skausmas paveiktoje teritorijoje. Pradinėse stadijose skausmas yra nestabilus, išprovokuoti staigiais judesiais (pasisuka, šlaituose), kosulys ar įtempimas. Kai progresuoja piktybinis stuburo smegenų auglys, skausmo sindromo intensyvumas didėja, skausmai išsiliejo, nuolatinis.

Sutrikusi jautrumas iš pradžių pasireiškė hiperestezija, po to – hipestėzija, ir vėliau – anestezija. Kartais atsiranda jautrumo ir motorinių funkcijų sutrikimai, ir tada skausmas prisijungia prie šių simptomų. Laidumo sutrikimų pobūdis priklauso nuo nugaros smegenų piktybinio naviko tipo. Intradermalinių navikų atveju nustatomi dvipusio laidumo sutrikimai, pasireiškiantis kaip centrinis paraparesis arba tetraparesis. Pacientas jaučiasi silpnas galūnėse, greitai vaikščiojant. Yra neryškiai išreikštos dubens organų disfunkcijos, palaipsniui pakeičiami bendraisiais dubens sutrikimais.

Yra išblukęs lytėjimas, skausmingas, proprioceptive ir kitų tipų jautrumas. Laikui bėgant atsiranda pilna anestezija. Parizė pasireiškia paralyžiu, kartu su ryškiais spazminiais reiškiniais. Kontrakcija susiformavo greitai. Gultai yra suformuoti. Kai ekstrameduliniai piktybiniai navikiniai stuburo smegenų audiniai vystosi vienpusį radikuliarinį sindromą, prie kurio vėliau prisijungia suspaudimo mielopatijos reiškiniai.

Simptomai nustatomi pagal naviko vietą, palyginus su nugaros smegenų viršuje. Su lokalizacija skerspjūviuose, ypač – intramedulinių navikų atveju gali išsivystyti Brown-Sekar sindromas (motininių sutrikimų pasireiškimas prie nugaros smegenų šaknies piktybinio naviko ir jautrumo sutrikimų – priešingai). Su neoplasmomis, esantis nugaros smegenų priekyje arba nugaroje, dažniausiai nustatomi simetriniai neurologiniai sutrikimai.

Taip pat skiriasi motininių sutrikimų ir jautrumo sutrikimų dinamika intramedulinių ir extramedulinių piktybinių navikų stuburo smegenyse. Extrameduliniai neoplazmos pasižymi didėjančiais sutrikimais (judesio sutrikimas ir jautrumas atsiranda distalinėse galūnes, ir paskleisk proximally), už intramedulinį – mažėja. Kai ekstrameduliniai navikai gali išlaikyti jautrumą tarpinės zonos, su intrameduliniu neoplazmu, jautrumas šioje srityje yra sutrikdytas kartu su kitomis paveiktomis sritimis.

Ypatingas nepilnamečių ir piktybinių stuburo smegenų navikų pasireiškimas yra subarachnoidinės erdvės susiaurėjimas ir vėlesnė blokada. Norėdami patvirtinti blokadą, atlikite rentgeno spindulių kontrasto tyrimą arba juosmens punkciją su liquorodinaminiais mėginiais. Klinikinius duomenis patvirtina CSF tyrimo rezultatai. Aptikta ląstelinių baltymų disociacijos. Hiperproteinarchija yra tiesiogiai proporcinga blokados laipsniui. Yra žalsvai geltonos spalvos skystis.

Nugaros smegenų piktybinių navikų fokaliniai simptomai

Židinio spinduliuotės simptomus lemia naviko lokalizacija. Spazcinė tetraplegija vystosi viršutinių gimdos kaklelio slankstelių navikais. Pacientai kenčia nuo kaklo ir pečių juostos skausmo. Kai naviko gimdos kaklelio ir pirmojo krūtinės liemens slankstelio lygis buvo apčiuopiamas, viršutinių galūnių paralyžius ir spazma – mažesnis. Mielės sutrikimai dažniausiai pasireiškia progresuojančiose stadijose. Dėl piktybinių navikų stuburo smegenyse, esantis krūtinės ląstoje, herpeso skausmai yra būdingi, apatinių galūnių spazminis paralyžius, šlapimo nelaikymas.

Dėl navikų juostos srityje stebimas paralyžius (paprastai yra vangus, retesni spazmai) ir ankstyvieji dubens organų sutrikimai. Kryžiaus brilos pasirodo kaip skausmas galūnių nugaroje, fleksoriaus raumenų paralyžius, bendri dubens sutrikimai ir ankstyvieji plataus miego vietos kryžiaus teritorijoje. Horsetail navikai kartu su stipriais skausmais kojose, ankstyvas refleksų praradimas, vėlyvas paralyžiaus vystymasis, šlapimo susilaikymas ir dažnos pragulos. Jautrumo sutrikimų pobūdis visais atvejais atitinka pažeidimo lygį.

Nugaros smegenų piktybinių navikų diagnozė

Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į skundus ir ligos anamnezę, bendrojo ir neurologinio tyrimo duomenys ir instrumentinių studijų rezultatai. Klasikinė diagnostikos technika yra stuburo rentgenografija, Tačiau šis metodas nėra pakankamai informatyvus ankstyvose ligos stadijose, nes tai neleidžia nustatyti minkštųjų audinių pokyčių. Pažangiuose stadijose dėl rentgenogramų nustatoma slankstelių sunaikinimas ar poslinkis.

Patikimesni rezultatai leidžia jums gauti juosmens punkciją su specialiais mėginiais ir tolesniu smegenų skysčio tyrinėjimu. Gavus teigiamą mėginį, skysčio slėgis, kai slėgis jugular venies nesikeičia. Kai nugaros smegenų piktybinis navikų buvimo vieta skylių skilimo zonoje nėra. Yra skausmas, sukeltas neoplazmos sudirginimo pertraukimo adata. Skysčių tyrimas patvirtina baltymų padidėjimą. Labai retai randama smegenų skystyje esančių navikų ląstelių.

Labiausiai informatyvus tyrimo metodas yra nugaros MRT, leidžianti įvertinti lokalizaciją ir dydį piktybinio naviko stuburo smegenų, jo ryšys su įvairiais minkštuoju audiniu ir kaulų struktūromis. Jei MR nėra, pacientui skiriama kontrasto mielografija, su kuria galite nustatyti tipą (extramedullary arba intramedullary) ir naviko vietos lygis. Pneumatinė mielografija ir izotopų mielografija šiuo metu yra sunkiai naudojamos dėl didelės komplikacijų rizikos. Diagnozė patvirtinama remiantis neoplazmos mėginių histologinio tyrimo rezultatais, gaunamas operacijos metu.

Nugaros smegenų piktybinių navikų gydymas ir prognozė

Nugaros smegenų piktybinių navikų gydymas yra labai sudėtinga užduotis. Daugeliu atvejų radikaliai nugaros smegenų navikų operacija yra neįmanoma dėl aplinkinių audinių daigumo. Gydymo taktika nustatoma atsižvelgiant į klinikines apraiškas. Pacientams skiriama spindulinė terapija ir chemoterapija. Dėl lengvo suspaudimo naudojami kortikosteroidiniai vaistai, padeda sumažinti uždegimines reakcijas ir sumažinti spaudimą nervų audiniui.

Kai nugaros smegenys yra sugriauta, chirurginė dekompresija yra atliekama iš dalies pašalinus intramedulinį naviką arba pašalinant ekstramedulinį neoplazmą. Su intensyviomis skausmais operacijos atliekamos pjaudant stuburo-talamiko takus ar nervų šaknis. Nugaros smegenų piktybinių navikų prognozė yra nepalanki. Daugeliu atvejų visiškas atkūrimas neįmanomas. Gydymas yra paliatyvus, kuria siekiama sumažinti simptomus ir gerinti pacientų gyvenimo kokybę. Vidutinė gyvenimo trukmė priklauso nuo navikų piktybinių navikų tipo ir laipsnio, chemoterapijos ir radiacinės terapijos veiksmingumas.