Piktybinis hipertermija

Piktybinis hipertermija – sąlyga, būdingas ūminis skeleto raumenų hipermetabolizmas. Susidaro veikiant narkotikus inhaliacinei anestezijai, kofeinas, succinilcholine, stresinės situacijos. Pasireiškia metabolizmo forma, širdies ir kraujagyslių sistemos, raumenų sutrikimai. Vėliau kuria ICE–sindromas, daugelio organų nepakankamumas. Diagnozė nustatoma pagal klinikinę nuotrauką, KHS ir duomenų analizės rezultatai, gaunamas per kofeino-halotano tešlą. Gydymas reiškia pašalinti visus galimus veiksnius, natrio bikarbonato tirpalo įvedimas, dantrolenas. Fiziniai metodai naudojami kūno temperatūrai sumažinti.

• Piktybinės hipertermijos priežastys
• Pathogenesis
• Klasifikacija
• Piktybinės hipertermijos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Piktybinės hipertermijos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Piktybinis hipertermija

Piktybinis hipertermija (ZG) – ūminė patologinė būklė, kuriam būdingas didelis medžiagų apykaitos procesų padidėjimas, skliautais skeleto raumenimis. Ji turi farmakogenetinę kilmę. Atsiradimo dažnumas, pagal skirtingus šaltinius, skiriasi 1 atveju 3-15 tūkstančių bendrų anestezijų. Suaugusiems pacientams šis skaičius yra 1 atvejis 50-100 tūkst. Anestezijos atveju. Iš tikrųjų, daugiau atvejų, Tačiau neįmanoma stebėti visų netinkamų formų. Be to, praktikai ne visada teikia informaciją apie tokias komplikacijas. Vyrams patologija įvyksta 4 kartus dažniau, nei moterys.

Piktybinės hipertermijos priežastys

Pagrindinė MH vystymosi priežastis – poveikis vaistams ir produktams, turintis veikiančią priemonę. Dėl narkotikų skaičiaus, gali išprovokuoti ataką, atlikti visus inhaliacinius anestetikus, curare panašūs raumenys relaxants, kofeinas. Yra fragmentiški duomenys apie patologiją žmonėms, patyrė sunkų psichinį šoką ar fizinį krūvį. Laikoma, kas atsitinka, yra simpatodrenalinių medžiagų gamyba (adrenalinas, norepinefrinas), dėl kurių atsiranda krizė žmonėms, linkusioms į jį.

Žmonės labiau linkę vystytis ZH, turintis dominuojančią 19-ojo chromosomos ryanodino receptoriaus geno mutaciją. Tačiau yra atvejų, kai esama aiškių būtinų hipermetabolinių raumenų reakcijų atsiradimo sąlygų, genas, atsakingas už sugadintą receptorių, pacientas nebuvo. Šiai ligai būdinga tendencija paprastai būdinga visiems kraujo giminaičiams.

Pathogenesis

Patogenezės pagrindas yra kalcio raumenų kanalų atidarymo trukmė. Dėl to sarkoplazma sukelia per didelį kalcio jonų kaupimąsi. Poliarizacijos ir depolarizacijos procesai yra sutrikdyti, kas sukelia apibendrintą raumenų kontraktūrą (standumas). ATP atsargos yra išeikvotos, kurios suskaidymas lemia deguonies suvartojimą ląstelėmis ir šilumos energijos išsiskyrimą. Gina audinių hipoksija, laktatas kaupiasi raumenyse, pasireiškia rabdomiolizė. Kalio jonų koncentracija plazmoje didėja, kalcis, magnis, mioglobinas ir kreatinfosfokinazė.

Pirminis pažeidimas veikia tik skeleto raumenis. Tačiau raumenų audinio sunaikinimo toksinių produktų kaupimasis per valandą sukelia daugelio organų funkcijos nepakankamumą, hemodinamikos sutrikimai, kritinis rūgščių ir bazių balansas pasikeičia. Plaučių ir smegenų edema gali išsivystyti. Pradedama oksidacinių uždegiminių reakcijų kaskados. DIC atsiranda, kuris veda prie paslėpto vidinio ir išorinio kraujavimo.

Klasifikacija

Piktybinė hipertermija gali pasireikšti keliais klinikiniais variantais, kurie skiriasi patologinių procesų ir laiko vystymosi sparta, praėjus nuo krizės poveikio pradžios iki krizės pasireiškimo. Be to, yra simptomų sunkumo ir simptomų skirtumai, sunkumas. Yra šios rūšies patologija:

1. Klasikinis. Susitinka 20% atvejai. Jame yra pilnas klinikinis vaizdas, atsiranda iš karto po vaisto vartojimo, turinti trigerinę veiklą. Patologija paprastai susidaro ant operacinės stalo prieš anesteziologą, turinti viską, kas reikalinga sustabdyti hiperterminę reakciją. Riebalumas yra santykinai mažas, mirtingumas neviršija 5%.
2. Netinkamas. Tai sudaro apie 75% visi atvejai. Skiriasi gana lengva, nebaigtas klinikinių simptomų rinkinys. Daugeliu atvejų nėra reikšmingo kūno temperatūros padidėjimo. Mažiausi šio kurso variantai tampa nepastebėti arba klaidingai susiję su kitomis patologinėmis sąlygomis. Mirtingumas – 2-4%.
3. Atidėtas. Susitinka 5% atvejai, vystosi vieną ar daugiau dienų po sąlyčio su provokaciniu veiksniu. Pajamos palyginti lengvai. Pavojus pacientui yra, per 24 valandas po operacijos jo medicininė kontrolė silpnėja. Piktybinė hipertermija pradiniame vystymosi etape dažnai nepastebi arba klaidingai diagnozuojama.

Piktybinės hipertermijos simptomai

ZG požymiai suskirstyti į ankstyvą ir vėlai. Ankstyvas atsiradimas prasideda krizės metu, vėlai – po 20 ar daugiau minučių. Pirmasis simptomas yra kramtymo raumenų spazmas, kintanti generalizuota raumenų kontraktūra. Atsiranda kvėpavimo takų acidozė, CO2 pasibaigus galiojimo laikui — daugiau nei 55 mm Hg. st. Prakaitavimas padidėja, oda tampa marmuro atspalviu. Deguonies vartojimas didėja. Kai pablogėja medžiagų apykaitos sutrikimai, atsiranda širdies ir kraujagyslių pokyčių: kraujo spaudimo svyravimai, tachiaritmija.

Miolizės ir ATP skilimo procesai, vystosi spazminiai raumenys, sukelti staigų kūno temperatūros kilimą. Paprastai šis rodiklis neviršija 40°C. Yra karščiavimo atvejų, pasiekė 43-45°C, kas sukėlė paciento mirtį. Dėl per didelio kalio kaupimosi padidėja širdies aritmija. Šlapimas tampa tamsios spalvos, koncentruota, gali pasireikšti anurija. Būklė yra grįžtama, jei terapinės priemonės buvo pradėtos laiku. Priešingu atveju pacientas susiduria su komplikacijomis.

Komplikacijos

Piktybinė hipertermija gali sukelti miokardo infarktą, daugelio organų nepakankamumas, išsklaidyta intravaskulinė koaguliacija. Širdies priepuolis atsiranda dėl elektrolitų sutrikimų ir apibendrintų raumenų spazmų. Momentinės miokardo nekrozės sritys sukelia kardiogeninį šoką ir asistolę. Keleto organų nepakankamumas būdingas sutrikusia gyvybinių struktūrų funkcija, kas yra 80% atvejai veda prie paciento mirties. Esant DIC, kraujyje susidaro mikrotumbai, kurie prisideda prie daugelio organų nepakankamumo didinimo. Ateityje koaguliacijos sistemos ištekliai bus išeikvoti, sunkus kraujavimas.

Diagnostika

Jau sukurto ZG diagnozė atliekama remiantis esamais simptomais, taip pat laboratorinių tyrimų duomenys. Pasirengimas krizei atsiranda dėl konkrečių bandymų metodų rezultatų. Paciento tyrimo algoritmas apima:

• Istorija. Norėdami nustatyti, ar yra jautrumas ligai, gali būti ruošiantis operacijai. Norėdami tai padaryti, nuodugniai ištirkite pacientą ir jo gimines. Jie sako apie didelę riziką, jei tarp paciento kraujo giminaičių yra žmonių, anksčiau išgyveno hiperterminę krizę, staigi mirtis anestezijos metu, turintys epizodų nepaaiškinamų traukulių istorijoje.
• Laboratorinė diagnostika. MH sukelia metabolinės acidozės požymius kraujyje (pH mažesnis nei 7,25, pagrindo trūkumas yra didesnis kaip 8 mmol/l), padidinti CPK koncentraciją iki 20 tūkst. Ed/l ir dar daugiau, kalio jonų koncentracija yra didesnė kaip 6 mmol/l. Padidėję patologiniai pokyčiai plazmoje didėja. Rodiklių normalizavimas įvyksta per dieną nuo krizės sustabdymo momento.
• Kofeino ir halotano testas. Ar yra konkreti analizė, atskleidžiant tendenciją raumenų kontraktūrai atsirasti. Bandymo metu raumenų biopsija yra dedama į talpyklą, pilnas trigerių sprendimų. Esant pasireiškusiam ZG raumenų audiniui, jis sumažėja, kontraktūra įvyksta. Bandymas atliekamas tik pacientams, rizikuojama, nes biomedžiagos naudojimo tvarka yra trauminė.
• Genetinis tyrimas. Pacientams, kuriems yra istorija, yra parodytas genetinis tyrimas. Juo siekiama nustatyti geną, atsakingas už išsivysčiusių raumenų kontraktų vystymąsi. Teigiamas yra tyrimas, kurio metu nustatomi RYR1 ir CACNA1S genų mutacijos. Kadangi bendras atrankos metodas, genetinė analizė nenaudojama dėl didelio darbo sąnaudų ir techninio sudėtingumo.

Genetiškai sukeliami skeleto raumenų nelaikymo epizodai turėtų būti diferencijuojami su anafilaksinėmis reakcijomis, nepakankamo analgezijos požymiai, smegenų išemija, skydliaukės krizė, piktybinis neurolepsinis sindromas, vėdinimo gedimas. Neginčijamas MH ženklas – po dantroleno vartojimo sumažėja simptomai.

Piktybinės hipertermijos gydymas

Gydymo veiksmingumas priklauso nuo laiko, paskutinis nuo užpuolimo iki reanimacijos pradžios momento. Esant darbo sąlygoms, paciento priežiūra teikiama vietoje, nutraukti operaciją. Jei krizė atsirado palatoje, skubiai perkeltas į ICU. Palikimas paciento bendroje patalpoje yra nepriimtinas. Gydymas apima nespecializuotų ir etiotropinių farmakologinių metodų naudojimą, techninės įrangos palaikymas, naudojant fizines hipotermijos metodus. Svarbiausi įvykiai apima:

• Susitraukimo su trigeriu nutraukimas. Inhaliacinė anestezija yra sustabdyta, anestezijos ir kvėpavimo takų kontūrus nuplauna švarus kvėpavimo mišinys. Prietaiso pakeitimas, kontūras, nėra intubacijos mėgintuvėlio. Naudojamas hiperventiliacijos metodas 100% oksiduojamos. Minutinis kvėpavimo tūris yra 2-3 kartus didesnis už įprastą. Procedūros trukmė yra 10-15 minučių.
• Etiotropinis gydymas. Pacientai, turintys diagnozę «piktybinė hipertermija» pateikiamas dantroleno įvedimas – atpalaiduojantis, su gebėjimu blokuoti ryanodino receptorius. Priemonės mažina intracellular Ca koncentraciją, slopina neuromuskulinio impulso perdavimą, veda prie greito krizės simptomų panaikinimo. Vaisto įpurškiamas dozuojant, normalizuoti paciento būklę.
• Simptominė terapija. Priklauso nuo turimos klinikinės nuotraukos. Siekiant palaikyti hemodinamiką, gali būti naudojamas titruotas dopamino kiekis per injektorių. Kūno temperatūros sumažėjimas atliekamas didelių ledo burbuliukų indų projektavimo zonoje, šaltos infuzijos tirpalų įvedimas. Norėdami pataisyti KSHS įveskite 4% natrio bikarbonato tirpalas. Perteklinių elektrolitų pašalinimas, toksinus ir palaikant inkstų funkciją reikia įvedinėti kilpos diuretikus.

Prognozė ir prevencija

Palanki prognozė, jei piktybine hipertermija buvo greitai pastebima ir sustota. Jei pacientas ilgai išlieka metabolinio acidozės ir hipoksijos būklėje, galimas išeminis centrinės ir periferinės nervų sistemos pažeidimas, širdies ir kraujagyslių aparato sutrikimai iki atrioventrikulinio bloko, miokardo infarktas, fibriliacija. Netinkama forma, sėkmingo rezultato galimybės yra daug didesnės, nei su klasika.

Konkreti prevencija yra išsamus priešoperacinis tyrimas, kuriuo siekiama nustatyti paciento polinkį į raumenų sutrikimus. Žmonėms su išbandyta genetine mutacija rekomenduojama atsisakyti kavos ir kofeino gėrimų, sumažinti psichologinį stresą kasdieniame gyvenime.