Pineoblastoma

Pineoblastoma — piktybinis navikas, kilęs iš parenchiminių liaukų ląstelių (kankorėžinė liauka). Kartu su okliuziniu vandeniu, smegenų kamieno pralaimėjimas, smegenėlių. Aiškiai padidėjusio intrakranijinio spaudimo simptomai, vizualiai, okulomotoriniai sutrikimai, miego sutrikimas, smegenėlių sindromas. Pineoblastoma diagnozuojama neurofotografuojant, alkoholinių gėrimų tyrimai, histologinė naviko audinio analizė. Gydymas apima 3 etapus: neurochirurginė chirurgija siekiant pašalinti naviko audinį, spindulinės terapijos, polichoterapija.

• Pineoblastomos priežastys
• Patogenezė
• Pineoblastomos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Pineoblastomos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Pineoblastoma

Pineoblastoma yra mažo laipsnio embrioninis navikas, įtraukti į neuroektoderminių navikų grupę. Neoplazijos struktūra panaši į kitus piktybinius navikus, kilęs iš neuroektoderminio audinio: retinoblastoma, meduloblastoma. Auglio augimas prasideda epifizės ląstelėse — maža liauka, išskiria melatoniną, kuris turi reguliuojamąjį poveikį miego ir pabudimo ciklams. Pineoblastoma — retas smegenų navikas, įvyksta 0,1% visi intrakranijiniai navikai. Stebima daugiausia vaikystėje. Vyrai kenčia dažniau, tačiau nėra tikslių duomenų apie sergamumo lytį pasiskirstymą.

Pineoblastomos priežastys

Piktybinis epifizės navikas atsiranda dėl atskirų pineocitų mutacijos, įgyti galimybę intensyviai dalintis. Mutacijos yra atsitiktinės, kuris neatmeta paveldimo polinkio. Nėra nustatyta tikslių pineocitų vėžio transformacijos priežasčių. Manoma, kad šie neigiami veiksniai turi mutageninį poveikį:

• Jonizuojanti spinduliuotė. Jis turi žalingą poveikį gyvų organizmų genomui. Padidėjusi foninė spinduliuotė, radioterapija (gydymas leukemija, vėžinių navikų) gali sukelti smegenų naviko atsiradimą.
• Sudėtingas nėštumas. Intrauterinė infekcija, vaisiaus hipoksija, toksinis poveikis (gerti alkoholį, narkotikų, rūkyti būsimą motiną) diferenciacija, pakeisti atskirų ląstelių genomą. Po vaiko gimimo, prekursorių ląstelės, kurios nebuvo diferencijuotos, išliko auglio vystymosi pirmtakais.
• Kancerogenai — medžiagų, geba sugadinti ląstelių genetinį aparatą. Maisto komponentai gali turėti kancerogeninį poveikį (konservantai, dažikliai, skonio), buitinės cheminės medžiagos, dažų medžiagos. Kancerogenai, patekti į nėščios kūną, gimdos vystymosi laikotarpiu, kai audiniai yra labiausiai pažeidžiami.

Patogenezė

Nežinoma piktybinių ląstelių atsiradimo kankorėžinėje liaukoje mechanizmas. Daroma prielaida, kad intraceliuliniame genetiniame aparate yra daug pokyčių, radikaliai pineocitų ląstelių savybių transformacija. Rezultatas yra nekontroliuojamas atgaminimas, naujai suformuotų ląstelių diferenciacijos stoka — pineoblastai. Pineoblastoma pasižymi aktyviu infiltraciniu augimu, spartus nenormalių ląstelių plitimas į aplinkinius audinius. Piktybiniai audiniai sunaikina tilto audinius, medulla oblongata, plinta į pia mater, subarachnoidinė erdvė.

Epiphysis yra netoli sylvic akvedukto, kuris yra smegenų skysčio nutekėjimas (alkoholinis gėrimas) nuo trečiojo iki ketvirtojo skilvelio. Sparčiai didėjantis pineoblastoma išspaudžia vanduo iš vandens, skysčio blokavimas. Trečiojo skilvelio ertmėje kaupiasi smegenų skystis, susidaro okliuzinis hidrocefalija, kliniškai pasireiškia didėjančiais intrakranijinės hipertenzijos simptomais.

Makroskopiškai pineoblastoma yra elastinga ruda spalva. Mikroskopiškai auglys susideda iš mažų monomorfinių ląstelių, turinčių hiperchrominių branduolių. Būdingas daugelio kraujagyslių sudygiančių navikų, turinčių endotelio proliferaciją, buvimas. Nustatytos kolliškumo nekrozės sritys, intratumorinis kraujavimas.

Pineoblastomos simptomai

Ligos pradžioje atsiranda intrakranijinės hipertenzijos simptomų: stiprus galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, regos sutrikimas. Kai kuriems pacientams yra karščiavimas. Maži vaikai yra neramus, neklaužada. Gali pasireikšti konvulsinis sindromas. Auglio virškinimas viršutinėje vidurinėje smegenyse sukelia strabizmą, dvigubas matymas, dvišalis ptosis. Smegenų pralaimėjimas pasireiškia smegenėlių ataksija: drebantis važiavimas, judesių disproporcija, koordinavimo sutrikimas. Melatonino sekrecijos pokyčiai sukelia miego sutrikimus – pacientai skundžiasi, kad sunku užmigti arba pastebėti hipersomniją. Gali pasireikšti hemiparezė, pusės kūno jautrumo mažinimas, elgesio sutrikimai.

Komplikacijos

Pineoblastoma pasižymi sparčiu intrakranijinio spaudimo padidėjimu dėl CSF takų užsikimšimo. Situaciją sunkina neoplazijos sudygimas trečiojo skilvelio ertmėje. Laikui bėgant naviko masės užpildo šoninius skilvelius, beveik visiškai užkimšti skilvelių sistemą. Žymiai padidėjęs skilvelio tūris ribotoje intrakranijinėje erdvėje sukelia smegenų suspaudimą.

Pineoblastomos tendencija metastazėms sukelia antrinių metastazinių židinių susidarymą įvairiose smegenų ir nugaros smegenų srityse. Sunki komplikacija yra kraujavimas į naviko audinį su kraujo proveržiu į skilvelius. Pineoblastomos augimas suspaudžia ir dygsta medulio audinių audinius, kur yra gyvybiškai svarbūs kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemos reguliavimo centrai. Pastarojo pralaimėjimas sukelia mirtį.

Diagnostika

Diagnostinę paiešką atlieka neurologijos ir neurochirurgijos srities ekspertai. Istorijos vartojimas suteikia idėją apie nėštumo eigą, gimdymas, po gimdymo, laikas ir simptomai. Neurologinės būklės tyrimas, neurologas nustato apytikslę patologinio proceso lokalizaciją. Tolimesni paciento tyrimai apima:

• Klinikinės analizės. Apskritai galima nustatyti kraujo leukocitozės analizę, anemijos požymiai. Biocheminė kraujo analizė atskleidžia ALT padidėjimą, AST, sumažėjusi baltymų koncentracija.
• Oftalmologo tyrimas. Pagrindinė technika yra oftalmoskopija. Regos nervo edemos nustatymas rodo, kad padidėja intrakranijinis spaudimas.
• Cerebrospinalinio skysčio tyrimas. Leidžia išskirti CNS infekciją. Nustato didelę citozę, padidėjusi baltymų koncentracija, auglių ląstelių buvimas (pineoblastai). Eritrocitai nustatomi kraujavimas smegenų skystyje.
• Neurodografavimas. Pageidautina smegenų MRI, esant aukštesnio amžiaus, jei yra kontraindikacijų MRT, gali būti atliekamas smegenų CT. Neurovizualizavimo metodai leidžia diagnozuoti neoplaziją, nustatyti jos augimo pobūdį, nustatyti proceso lokalizaciją ir paplitimą.
• Stereotaktinė naviko biopsija. Tai atliekama sunkiais diagnostiniais atvejais, kad būtų galima nuspręsti dėl neurochirurginio gydymo galimybių. Daugeliu atvejų neoplazmos patikrinimas atliekamas atliekant histologinį medžiagos tyrimą, gauta intraoperatyviai.

Pineoblastoma skiriasi nuo gerybinės pineocitomos, kitos intrakranijinės erdvinės struktūros (navikų, smegenų cistas, abscesas), encefalitas, traumos. Atsiradus simptomams pirmaisiais gyvenimo metais, būtina atmesti įgimtas smegenų vystymosi anomalijas. Simptomai jauniems vaikams (pykinimas, vėmimas, temperatūros padidėjimas) gali būti supainioti su žarnyno infekcija.

Pineoblastomos gydymas

Anksčiau buvo laikoma, kad konservatyvus atvejų valdymas buvo pageidautinas. Naudojant mikrochirurginius metodus, neurochirurgai padidino radikalų naviko pašalinimą, išplėsti chirurgijos indikacijas. Dabartinė gydymo schema apima visą onkologų arsenalą, suskirstyti į 3 pagrindinius etapus:

• Chirurginis gydymas. Pineoblastoma, kuriai būdingas radikaliausias išpjaustymas. Kontraindikacijos chirurgijai yra neoplazmos sudygimas smegenų kamiene, o gyvybiniams centrams gali pakenkti intraoperacinis pažeidimas, kraujagyslių pluoštų įtraukimas į oncoprocess’ą su tikimybe, kad operacijos metu bus kraujavimas. Manevravimo operacijos naudojamos kaip paliatyviosios technikos ir paciento būklės gerinimas prieš radikalias neurochirurgines intervencijas.
• Radiacinė terapija. Dėl didelio piktybinių navikų, kuri turi pineoblastomą, visiškas smegenų ir nugaros smegenų apšvitinimas, papildomas naviko lovos švitinimas. Sesijų skaičius, spinduliuotę nustato radiologas individualiai, atsižvelgdamas į paciento amžių, žalos kiekis ir tonos. n.
• Polihemoterapija. Jis atliekamas kartu su radioterapija po neurochirurginės chirurgijos arba kaip paliatyvus gydymas neveikiančiais atvejais. Priskirtas chemoterapeutui, apima 2-3 narkotikų citostatikų derinį (vinkristinas, etopozidas, karboplatinas). Šalutinis poveikis chemoterapijai reikalauja papildomo simptominio gydymo.

Prognozė ir prevencija

Pineoblastoma visada turi rimtą prognozę. Mirtis dėl smegenų suspaudimo, skilvelių kraujavimas, pakenkti gyvybiniams centrų centrams. Kombinuota trijų pakopų terapija pailgina pacientų gyvenimą. Auglio tendencija implantuoti, metastazės sukelia didelį pasikartojimo greitį. Prognozė priklauso nuo paciento amžiaus, auglio paplitimas. Vaikams iki 5 metų pineoblastoma yra piktybesnė, 5 metų išgyvenamumas stebimas tik 15 metų% atvejais, 6 metų amžiaus prognozė yra palankesnė. Pasiskirstant navikai, pacientai miršta per metus nuo klinikinių simptomų atsiradimo. Kadangi piktybinės pineocitų transformacijos priežastys ir mechanizmai lieka nežinomi, specifinė ligos prevencija nėra įmanoma.