Pineocitoma

Pineocitoma — gerybinis navikinis navikas (kankorėžinė liauka), parensijos vystymasis iš liaukų ląstelių. Kliniškai pasireiškia okliuzinės hidrocefalijos simptomai, parezė, strabizmas, konvergencijos sutrikimas. B 50% atvejai, stebėti smegenėlių sindromas. Pinocitoma aptikta klinikiniais duomenimis, neuromizavimo rezultatai (smegenų MRT, CT), smegenų skysčio analizė, histologinis tyrimas. Efektyviausias gydymas — radikali neurochirurginė rezekcija, pagal indikacijas, papildytas skysčių manevravimo operacija.

• Pineocitomos priežastys
• Patogenezė
• Pineocitomos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Pineocitomos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Pineocitoma

Parifiminiai epifizės navikai (kankorėžinė liauka) vadinamos pinealomos. Jie yra mažesni nei 1% centrinės nervų sistemos navikas, įtraukti gerybinius (pineocitoma) ir piktybinis (pineoblastoma) švietimo srityje. Specialistai neurologijos ir neurochirurgijos srityje, pineocitoma dažnai vadinami «gerybinė pineam». Neoplazija yra neuroektoderminė, atsiranda iš liaukų audinių ląstelių (Pineacite), išskiria melatoniną — pagrindinis bioritmo reguliatorius «miego prabudimas». Pineocitoma atsiranda 40 metų% kankorėžinės ligos atvejai, daugiausia jauni ir vidutinio amžiaus (didžiausias dažnis pasireiškia 25-35 metų). Vėžys yra visur, turi tokį patį dažnumą tarp vyrų ir moterų.

Pineocitomos priežastys

Gerybinio pineomos etiologija nėra tiksliai apibrėžta. Pasiūlyti ligos poliologiją, susijusių paveldimų veiksnių, egzogeninis poveikis, sukelia, sukelti naviko augimą. Aptariamos labiausiai tikėtinos ligos priežastys:

• Nepalanki aplinka. Spinduliuotė turi onkogeninį poveikį, toksinės medžiagos, išmetamosiose dujose, atskirų cheminių įrenginių išmetamųjų teršalų, maisto konservantai ir t. n. Šių veiksnių įtaka kenkia ląstelių genomui, pasikeičia ląstelių savybės, jų perteklius prasideda nuo naviko susidarymo.
• Paveldimas polinkis. Pineocitomos atveju nėra tiesioginių paveldėtų santykių. Mokslininkai teigia, kad genetinis determinizmas yra didesnė tikimybė, kad neoplazma taps vienodomis gyvenimo sąlygomis.
• Vaisiaus vystymosi sutrikimai. Nepageidaujamas poveikis vaisiui antenataliniu laikotarpiu (hipoksija, gimdos infekcijos, alkoholio, rūkymas) gali sukelti atskirų vystymosi procesų nesėkmę suformuojant netipines ląsteles. Vaikas gimsta ir auga sveikas. Vėlesnė sąlyga suaktyvinančiais trigeriais gali sukelti netipinių pineocitų aktyvavimą, auglio procesą.
• Trauminis smegenų pažeidimas. Ne tiesioginė ligos priežastis. Jis gali provokuoti pineocitomos augimą, kai epifizės metu yra latentinių netipinių ląstelių, dėl genomo pokyčių, nukrypimai nuo priešgimdinio vystymosi proceso.

Patogenezė

Pirmiau minėti veiksniai sąlygoja normalių pineocitų transformaciją į navikų ląsteles, kurios yra linkusios į nuolatinį pasiskirstymą. Pineocitomą apibūdina lėtas pastovus augimas. Jo lokalizacijos vieta (epifizė) esantis tarp smegenų pusrutulių už trečiojo skilvelio prie sylvieva akveduko, cerebrospinalinio skysčio nutekėjimą (alkoholinis gėrimas) nuo trečiojo skilvelio iki ketvirtojo. Atsižvelgiant į kankorėžinės liaukos dydį (vidutiniškai 1 cm skersmens), akivaizdu, kad net ir maža pineocitoma keičia epifizės aplinkinių smegenų struktūrų anatominę interpoziciją.

Visų pirma, Sylvievo vandens tiekimo sistema yra suspausta, skysčių cirkuliacija yra periodiškai trukdoma ir blokuojama. Rezultatas — CSF kaupimasis skilvelių sistemoje virš užsikimšimo vietos — okliuzinio hidrocefalija, sukelia pagrindinius naviko simptomus. Augimo procese pineocitoma išspaudžia aukštesnes vidurinio smegenų pakopas — vizualinio analizatoriaus subkortikiniai centrai, kas sukelia regėjimo sutrikimų atsiradimą. Kai pasiekiamas reikšmingas dydis, navikas daro spaudimą smegenų audiniui, provokuoja smegenėlių simptomus.

Makroskopiškai pineocitoma yra pilkai raudona lobulinė mazgas, glaudžiai suvirinti prie pia mater. Mikroskopinis auglio ląstelių tyrimas yra panašus į brandžių pineocitų struktūrą, su šuoliais. Pineocitoma pasižymi pineocitinėmis rozetėmis — ląstelių procesų grupes, turintys branduolinių pluoštinių zonų išvaizdą.

Pineocitomos simptomai

Klinikiniame paveiksle vyrauja intrakranijinės hipertenzijos simptomai: sunkus cefalgia, pykinimas, vėmimas. Laikui bėgant pacientai praneša apie galvos skausmuose vartojamų vaistų poveikį, beveik pastovus, ne maistinis pykinimo pojūtis, dažnai vėmimas. Įprastinė yra regėjimo sutrikimų pridėjimas: žvilgsnis (parino sindromas), strabizmas, diplopija, konvergencijos pažeidimas, viršutinio akies voko praleidimas. Simptomatologija yra dvišalis. Pusėje atvejų stebima smegenėlių ataksija: vaikščiojimas, nistagmas, diskriminacija, judesių hipermetrija, pertrauka (disartrija), tyčinis drebulys. Kai kuriems pacientams pineocitoma atsiranda dėl epilepsijos paroksizmų. Galbūt hipersomnijos raida, vaikystėje sergantiems pacientams — ankstyvas brendimas.

Komplikacijos

Okliuzinę hidrocefaliją lydi skysčio ir hipertenzijos krizės, dėl trumpalaikio beveik visiško skysčio nutekėjimo blokavimo. Krizėms būdinga sunki cefalija, vėmimas, sąmonės sutrikimas. Visą sylvijos akveduko užsikimšimą pasižymi greitas intrakranijinės hipertenzijos padidėjimas, smegenų suspaudimas, dislokacijos sindromas. Dėl to atsiranda smegenų kamieno suspaudimas. Gyvybiškai svarbių kvėpavimo takų ir širdies centrų disfunkcija, esanti medulio oblongatoje, sukelia paciento mirtį. Sunki komplikacija yra pineocitomos piktybiniai navikai. Piktybinių transformacijų metu pastebimas intensyvus invazinis naviko augimas, metastazės.

Diagnostika

Medicininė ligos istorija (palaipsniui pradėti, pastovus progresavimas), klinikiniai duomenys (okliuzinio hidrocefalijos požymiai, okulomotoriniai sutrikimai) leisti neurologui prisiimti tūrinį ugdymą kankorėžiniame regione. Siekiant išsiaiškinti diagnozę, paskiriami šie papildomi tyrimai:

• Oftalmologo konsultacijos. Reikia įvertinti regos aštrumą, perimetrija, oftalmoskopija. Vidutiniškai sumažėja regėjimo funkcija, daugiausia dėl diplopijos. Vaizdiniai laukai išsaugomi. Oftalmoskopija lemia dvišalę regos nervų diskų edemą, sunki intrakranijinė hipertenzija.
• Neurodografavimas. CT, Smegenų MRT vizualizuoja kankorėžinio lokalizacijos naviką, aptikti sylvievo akveduko naviko užsikimšimą, hidrocefalija. Clearocytoma pasižymi aiškiais kontūrais, su kontrastingais — intensyvus homogeniškas kontrasto kaupimas. Gebėjimas atlikti tomografinius tyrimus yra echoencefalografijos požymis, leidžiantis nustatyti ugdymo apimtis vidurinio aido signalo nuokrypyje.
• Cerebrospinalinio skysčio tyrimas. Medžiaga yra paimama iš skysčio. Kontraindikacija tyrimui yra sunki hidrocefalija, kurios grėsmė yra dislokacija. Skysčio analizė patvirtina padidėjusį baltymų kiekį, elementų (citozė). Uždegiminio atsako nebuvimas pašalina smegenų abscesą, kiti infekciniai pažeidimai. Naviko ląstelių aptikimas rodo piktybinę pinealomos prigimtį.
• Neoplazmos biopsija. Daugeliu atvejų naviko audinys gaunamas intraoperatyviai, sudėtingose ​​diagnostinėse situacijose atliekama stereotaktinė biopsija. Histologinis tyrimas suteikia galimybę tiksliai patikrinti naviko tipą.
• Elektroencefalografija. Veikia kaip pagalbinis diagnostinis metodas epipripų atveju. Diagnozuoja, kad epileptogeninis dėmesys skiriamas bioenerginės veiklos nespecifinių difuzinių pokyčių fone.

Pineocitoma reikia diferencijuoti nuo kitų epifizės navikų (germinas, pinoblastas), smegenų cistos, abscesai, intracerebrinės hematomos, parazitiniai pažeidimai. Neįmanoma atskirti šių formacijų, remiantis klinikiniais duomenimis. Diagnozė «pineocitoma» reikia neurologinio vaizdavimo ir histologinio patvirtinimo.

Pineocitomos gydymas

Standartinis gerybinės pinialinės neuromos gydymas yra neurochirurginis pašalinimas. Operaciją atlieka neurokirurgas kraniotomijos būdu, o vėliau — infraraudonąja srovė. Jei reikia, pooperacinės hidrocefalijos prevencija, naviko pašalinimas papildomas šunų chirurgija, Ventriculocystomy III skilvelis. Jei pineocitoma yra maža, radiosurginio pašalinimo klausimas. Gydant operacijos metu neoplazijos audiniai nedelsiant atliekami histologinė analizė. Tarpinio diferenciacijos neoplazmoje nustatymas, piktybinių navikų procesai yra pooperacinės spinduliuotės ir chemoterapijos indikacija.

Simptominis gydymas yra susijęs su neurochirurginiu gydymu. Hidrocefalijos sumažinimas, smegenų edemos profilaktika yra diuretikų vartojimas, magnio sulfato injekcija. Pakartotinį vėmimą sustabdo antiemetiniai vaistai (metoklopramidas), epilepsijos paroxysms — antikonvulsantų vartojimas (diazepamas, karbamazepinas).

Prognozė ir prevencija

Radikali naviko rezekcija suteikia pacientui galimybę visam laikui atsikratyti ligos. Nepakankamai pašalinus, po operacijos likusios naviko ląstelės gali tapti atsinaujinimo šaltiniu. Piktybinė pineocitoma turi rimtą prognozę, dėl implantacijos metastazių vystymosi. Specifinė profilaktika neparengta, kadangi pineocitomos vystymosi etiopatogenetiniai mechanizmai lieka neaiškūs. Bendros prevencinės priemonės apima onkogeninių veiksnių prevenciją: spinduliuotės, kancerogenų, toksinų, būsimų motinų sveiką gyvenimą.