Plaučių hamartoma

Plaučių hamartoma – įgimtas gerybinis plaučių užkreimas, besivystantis iš įvairių embrioninių audinių elementų, turinčių kremzlį, riebalingas, raumenų ar pluoštinių komponentų. Klinikinė plaučių hamartomos įvairovė skiriasi nuo visiško simptomų nebuvimo iki ryškių apraiškų, įskaitant kvėpavimo sunkumus, krūtinės skausmas, kosulys, kartais kraujo praliejimas ir obstrukcinės plaučių uždegimas. Hamartomos plaučių diagnozė pagrįsta rentgeno duomenimis, CT ir MRT krūtinės, transtorakinė punkcija biopsija. Hamartomos plaučių gydymas yra chirurginis naviko pašalinimas.

• Hamartomos plaučių priežastys
• Plaučių hamartomos klasifikacija
• Simptomai plaučių hamartomas
• Hamartomos plaučių diagnozė
• Hamartomos plaučių gydymas ir prognozė

Plaučių hamartoma

Plaučių hamartoma (hamartochondroma, chondroadenoma, lipochondroadenoma) — disembriogenezinis plaučių navikas, kuris sujungia audinių komponentus iš plaučių parenchimo, distaliniai bronchai ir kitos struktūros. Hamartoma yra viena iš labiausiai paplitusių gerybinių plaučių masės ir labiausiai paplitusi periferinės lokalizacijos plaučių naviko forma (60-64% atvejai). Hamartoma dažniausiai yra apatinių skilčių priekiniame segmente (dažniau dešinieji plaučiai), į parenchimo storį (intrapulmoninis) arba paviršutiniškai (subpleural). Retais atvejais jis gali būti lokalizuotas didžiojo broncho vidinėje sienelėje (endobronchialas), išsikiša į savo liumeną. Būdingos plaučių hamartomos: lėtas augimas per metus, nėra plaučių audinio infiltracijos ir metastazių, labai maža piktybinių pokyčių rizika. Plaučių hamartoma 2-4 kartus dažniau aptikta vyrams, paprastai 30-50 metų.

Hamartomos plaučių priežastys

Iki šiol pulmonologai buvo aptarti: ar hamartoma yra de novo navikas, ar disambriogenezės ir vėlesnio naviko transformacijos pasekmė.

Dauguma mokslininkų linkę manyti, kad hamartoma yra plaučių anomalija, atsirandantys dėl embriogenezės bronchopulmoninių struktūrų klijavimo ir formavimo pažeidimų. Jungiamasis audinys, gemalinio audinio išsivysto hamartomos plaučių kremplio ir lygiųjų raumenų komponentai (mesenchyme). Antrą kartą epitelio struktūros gali būti susijusios su aplinkiniu plaučių audiniu naviko augimo metu arba iš bronchų mezoderminio ir endoderminio pumpurų.

Rizikos veiksniai, susiję su plaučių hamartomis, gali būti genetiniai polinkiai, genų sutrikimai, ilgalaikis poveikis būsimiems mutagenų tėvams (pavojingos cheminės medžiagos, jonizuojanti spinduliuotė).

Dauguma hamartomų yra iš apvalios, įkapsuliuotos, tankios arba elastinės konsistencijos mazgai su švelniu arba smulkiai kalvotu paviršiumi, aiškiai išskirtas iš plaučių parenchimo. Auglio skersmuo gali svyruoti nuo 0,Nuo 5 mm iki 10-12 cm, vidutiniškai 2-3 cm. Hamartomų plaučių struktūra gali apimti atsitiktinai esančias kremzlės audinių saleles, riebalų sluoksniai, jungiamojo audinio ir lygiųjų raumenų skaidulų, kraujagyslių elementai, limfoidinių ląstelių grupes, ertmės su liaukų epitelio pamušalu ir kaulų intarpai.

Plaučių hamartomos klasifikacija

Klinikinėje praktikoje dažniausiai būna vietinė hamartomos forma, retai — skleidžiamas su viso plaučių danties pralaimu. Plaučių hamartomas dažniau yra vienišas formacijas, kelios navikai yra mažiau paplitę.

Dažniausiai histologiškai patikrinta plaučių hamartoma iš plaučių (hamartochondromai), kurių sudėtyje yra daug įvairių gradientų hialino kremzlių. Grindinis arba lygus permatomas pelėsiai baltos ar balkšvi geltonos spalvos paviršius matomas mazgoje. Dažnai yra galimos gleivinės audiniuose esančios gleivinės ir karpymo sritys.

Leiomyomatozės hamartomos struktūroje plaučiuose dominuoja lygiųjų raumenų audiniai ir bronchoalveolinės struktūros. Dėl savo morfologinių ir klinikinių požymių jis yra panašus į hamartochondromą. Taip pat atsiranda plaučių hamartomas, kurių sudėtyje yra daug kitų audinių sudedamųjų dalių: riebalingas (Hamartolipoma, lipogarmarchondroma), pluoštinė (gamartofibromas, fibrogrommartochondroma) ir t. d. Aprašytos masyvios plaučių hamartomos, suformuotas ne keratininio plokščiojo epitelio ląstelėse, apsuptose kraujagyslių ir lygiųjų raumenų audinių pluoštų.

Simptomai plaučių hamartomas

Plaučių hamartomų simptomus lemia naviko dydis, jo vieta yra palyginti didelė bronchų, diafragma ir krūtinės sienelė. Remiantis klinikinio sunkumo laipsniu, išskirti 3 hamartomos plaučių laipsniai:

I — asimptominis

II — trūksta

III — su sunkiais simptomais dėl naviko augimo ir suspaudimo aplinkinių audinių.

Dauguma plaučių hamartomų yra ilgesnės ir besimptomis, navikas yra aptiktas atsitiktinai per krūtinės ląstos rentgenografiją ar autopsiją. Periferinė lokalizacija ir mažas hamartomų dydis lemia klinikinių apraiškų nebuvimą.

Kai pasiekiamas didelis dydis, hamartoma pradeda išspausti plaučių audinį, bronchai, diafragma ir krūtinės sienelė. Dusulys pradeda trikdyti pacientą, krūtinės skausmas paveiktoje pusėje, atsiranda paprastai gilaus kvėpavimo aukštyje ir kartu su kosuliu, ir sunkiu fiziniu krūviu — hemoptizė. Didelio broncho hamartomos suspaudimas suteikia klinikinį centrinio plaučių auglio vaizdą.

Kai endarabonchialinės lokalizacijos hamartomos vystosi vietinis bronchų praeinamumo pažeidimas, dėl kurių atsiranda hipoventiliacija ir segmentavimas (mažiau paplitęs) atitinkamos plaučių ir obstrukcinės plaučių uždegimas. Šiuo atveju Hamartomos eigoje yra klinikiniai chroniškos plaučių infekcijos požymiai.

Keletas plaučių hamartomas gali būti Carnejaus triados apraiška, kartu su skrandžio leiomyoblastoma ir extraadrenalinės paragangliagos, arba Cowden sindromas, pasižymi daugybe gerybinių vidaus organų formavimosi ir dideliu krūties ir skydliaukės vėžio vystymosi potencialu, GIT, šlapimo organai.

Hamartomos plaučių diagnozė

Rentgeno hamartomos diagnozė, nustatyta pagal rentgeno spindulių, Plaučių CT ir MR ir transtorakinė punkcija biopsija histologiniu biopsijos tyrimu. Apie plaučių hamartomos rentgenogramas ir tomogramas paprastai vizualizuojamas kaip vienas mažas (retai >2-4 cm) apvalus periferinės lokalizacijos šešėlis su aštriais ir aiškiais kontūrais nepakitusio plaučių audinio fone. Neopreno paviršius gali būti lygus arba nelygus. Plaučių hamartomų šešėlio intensyvumas priklauso nuo mazgo dydžio ir kalkių inkliūzų kiekio.

Skiriami keli radiografiniai hamartomos plaučių variantai — vidutinio intensyvumo ir vienodos struktūros šešėliai; nelyginis vidutinio intensyvumo šešėlis su kalcifikacija; nevienodo vidutinio intensyvumo šešėlis su sluoksniuoju kalcifikacija/centrinio tankinimo ir nevienodo didelio intensyvumo šešėliai su masyviomis įdėklomis. Su dideliais dydžiais plaučių hamartomas (4 — 5 cm) gali būti padidėjęs plaučių modelis dėl kraujagyslių ir bronchų šakų konvergencijos.

Endoskopinė diagnozė (bronchoskopija) tinka tik endobronchialinei hamartomai. Norint patvirtinti gerybinį hamartomų plaučių pobūdį, atliekamas naviko medžiagos histologinis tyrimas, paimta transtorakine biopsija, diagnostikos torakoskopija arba torakotomija. Į punctame hamartochondroma plaučių elementus galima aptikti nesubrendusį kremzlį, labiau subrendęs chondrocytes, kubinių ar prizminių epitelio ląstelių kompleksai, mažos jungiamojo audinio sritys, limfoidinių ląstelių grupes, histiocitai ir riebalų lašai.

Dinaminis plaučių hamartomos stebėjimas rodo, kad ilgą laikotarpį nėra arba labai mažas naviko augimo greitis. Gamartoma turi būti atskirta nuo piktybinių plaučių navikų (plaučių vėžys, karcinoidas, chondrosarkomas), atskiros metastazės skirtingos lokalizacijos vėžiui (moterų pieno liaukos ir kiaušidės, prostatos vėžys vyrams, inkstai ir kt.), tuberkuloma, tikrieji gerybiniai navikai ir plaučių cistos, echinokokozė. Su plaučių hamartoma, pulmonologo konsultacijos yra nurodytos, fizioterapeutas, onkologas, krūtinės chirurgas.

Hamartomos plaučių gydymas ir prognozė

Su nedidele (mažiau nei 2,5 cm), histologiškai patvirtinta hamartoma plaučiuose ir aplinkinių audinių suspaudimo nebuvimas, pacientas gali būti dinamiškai prižiūrimas pulmonologo kelias mėnesius. Tolesnės gydymo taktikos klausimas sprendžiamas priklausomai nuo to, ar padidėja šešėlio dydis rentgenograma.

Gydymas tik hamartomos plaučių operacijoje, yra pašalinti naviką per torakoskopinę arba torakotominę prieigą. Perimetinėje hamartomų lokalizacijoje yra naudojamas lukštenimas (enucleation) navikai, jei reikia — segmentinė ir marginalinė plaučių rezekcija. Lobektomija (plaučių danties pašalinimas) atlikti ilgalaikio slėgio indų atveju, bronchai, plaučių parenchyma ir komplikuota hamartomos eiga. Endobronchialinė hamartoma pašalinama bronchotomija su išpjova iš mazgo, taip pat bronchų frontedžio arba apskrito rezekcija, kartu su patologiniu formavimu ir vėlesnio uždarymo ar plastiko defekto taisymu. Išskyrus periferinį ar endonfarminį plaučių vėžį, parodytas skubus operatyvus histologinis pašalinto naviko tyrimas.

Laiku chirurginiu būdu gydant hamartomas plaučius prognozė yra palanki, pasikartojimo rizika – yra mažas. Turint nedidelę krūtinės ląstos operaciją, gebėjimas dirbti yra visiškai atkurtas. Santraukos piktybinės ligos yra labai retos, tačiau apibūdinami naviko transformacijos atvejai į chondrosarcoma, liposarkoma, fibrosarkoma, adenokarcinoma, epidermoidinė karcinoma.