Plaučių hipoplazija

Plaučių hipoplazija — įgimtos anomalijos, kuris pagrįstas visų struktūrinių plaučių elementų antenataline hipoplazija (laivai, parenchyma, bronchai). Plaučių hipoplazija gali lydėti lėtinės infekcijos proceso klinikinių pasireiškimų, kvėpavimo nepakankamumas, krūtinės ląstos deformacijos, atsilieka fiziniam vystymuisi. Diagnostikos paieška atliekama rentgeno spinduliais, bronchoskopija, bronchografija, angiopulmonografija, plaučių scintigrafija. Plaučių hipoplazijos gydymas esant klinikinėms apraiškoms — nukentėjusio plaučio rezekcija.

• Plaučių hipoplazijos priežastys
• Plaučių hipoplazijos klasifikacija
• Hipoplastinės plaučių simptomai
• Plaučių hipoplazijos diagnozė
• Plaučių hipoplazijos gydymas

Plaučių hipoplazija

Plaučių hipoplazija – plaučių malformacija, būdingas plaučių audinio ir kraujagyslių sluoksnio sumažėjimas, taip pat cistiminio bronchų deformacijos. Atsižvelgiant į morfologinius pulmonologijos pokyčius, išskiriama paprastoji ir cistinė plaučių hipoplazija. Plaučių cistinė hipoplazija sudaro iki 60-80 metų% visi įgimtos bronchopulmoninės sistemos anomalijos. Paprastos hipoplazijos dažnis nežinomas, paprastai diagnozuojama atsitiktinai, dėl recidyvuojančių gleivinių procesų plaučiuose apie 1% sergantis. Aplazija ir plaučių agencija klinikinėje praktikoje yra labai reti; dvišalis tokio defekto variantas yra nesuderinamas su gyvenimu.

Plaučių hipoplazijos priežastys

Plaučių nepakankamumas yra vaisiaus vystymosi sutrikimų pasekmė, būtent – delsimas ar nutraukimas plaučių struktūrinių elementų diferenciacijai šeštoje nėštumo savaitėje. Plaučių hipoplazijos susidarymas yra susijęs su krūtinės ertmės tūrio sumažėjimu vaisiui, ką galima pastebėti krūtinės ląstos deformacijose, nugaros smegenys, hidrotoraksas ar diafragminė išvarža.

Plaučių hipoplazija yra susijusi su mažu vandeniu, atsiranda šlapimo takų patologijoje. Tarp galimų hipoplazijos priežasčių vadinamos plaučių indų anomalijos ir obstrukciniai vaisiaus kvėpavimo takų pokyčiai. Be to, Žinomos šeimos paveldimos plaučių hipoplazijos formos su autosominiu recesiniu transmisijos tipu. Cistinė anomalija gali būti susijusi su chromosomų aberacijomis — abipusė translokacija tarp 15 ir 19 chromosomų.

Plaučių hipoplazijos patogenezė susiaurina plaučių kraujagyslių lovos bronchų praeinamumą ir hipoplaziją. Tokiu atveju obstrukciniai sutrikimai sukelia hipoksiją, skatinti pneumonijos sklerozės ir emfizemos vystymąsi. Savo ruožtu, plaučių kraujagyslių sunaikinimas lydimas kompensuojamojo bronchų cirkuliacijos padidėjimo, atliekamas per didelio rato indus. Makroskopiškai hipoplastinė plaučių ar jų dalis išlaiko savo lankstumą, bet jie yra daug mažesni. Cistine hipoplazija plaučių paviršius tampa mažas, nes yra daugelio plonasienių ertmių. Morfologinis vaisto tyrimas aptinka atelektozės sritis, uždegimo ir fibrozės požymiai, bronchų sienos kremzlinių elementų nepakankamumas, tarpsieninių ir intralobulių bronchų nebuvimas.

Plaučių hipoplazijos klasifikacija

Remiantis etiologiniais duomenimis, paskirstykite pradinį (idiopatinis) ir antrinė plaučių hipoplazija, siejamas su oligohidramnijomis ar lėtiniu amniono skysčio nuotėkiu, inkstų ageneris arba šlapimo pūslės displazija, kaulų arba neuromuskulinės sistemos patologija ir kitos priežastys. Be to, hipoplazija gali būti vienašalis ar dvišalis.

Remiantis morfologiniais požymiais, plaučių hipoplazija yra suskirstyta į paprastą ir cistinę. Paprasta hipoplazija yra būdingas vienodo plaučių kiekio sumažėjimas ir bronchų medžio sumažėjimas bronchams 10–14 užsakymų (18 val–24 normalus). Plaučių cistine hipoplazija vyksta cistinė transformacija į segmento ar subsegmento plaučius ar bronchus, kodėl ši ligos forma taip pat vadinama «Polycystic plaučių», «cistinė fibrozė», «įgimta ląstelinė ar ląstelinė plaučių liga» ir t. d.

Hipoplastinės plaučių simptomai

Klinikinis hipoplazijos vaizdas priklauso nuo vieno ar abiejų plaučių nepakankamo išsivystymo lygio, taip pat infekcinių komplikacijų pridėjimas. 1-2 segmento hipoplazija dažniausiai yra asimptominė. Vienos ar kelių akcijų nepakankama plėtra lydima skirtingo sunkumo pasireiškimų. Paprastos ir cistinės hipoplazijos simptomai yra beveik identiški.

Vaikai su plaučių hipoplazija, kaip taisyklė, atsilieka fiziniame vystyme; jie dažnai rodo krūtinės deformaciją, stuburo kreivumas sveikos plaujos link. Pacientai gali patirti krūtinės skausmą, kartais būna hemoptizė. Su progresuojančiu kvėpavimo nepakankamumu fizinio krūvio metu pasireiškia dusulys, akrocianozė, per metus susidaro nagų falangų storinimas («būgno lazdelės»). Infuzijos hipoplastinėje plaučoje atveju būdingas įprastas lėtinės pneumonijos pobūdis. Dažnai, beveik visada pasikartojantys paūmėjimai pasirodo subfebrile, šlapantis kosulys, gleivinės ar gleivinės skrepliai, negalavimas.

Plaučių hipoplazija ir aplazija gali būti derinama su įgimtais širdies defektais (nenormalus plaučių venos drenavimas, dekstrokardija), GIT (įgimta burnos išvarža), raumenų ir kaulų sistemos (skrandis krūtinkaulio, syndactyly); įveskite įgimtų sindromų struktūrą («Scimitar sindromas» — plaučių lopo hipoplazija ir nenormalus plaučių venos drenažas, Tetradas Poteris — plaučių hipoplazija, klubo pėdos, veido skeleto ir rankų anomalijos). Su ilga srautai, nesant jo chirurginės korekcijos, gali išsivystyti plaučių hipertenzija, plaučių širdis, pneumotoraksas, lėtinis bronchitas, antrinė bronchiktazė, plaučių kraujavimas, retai – amiloidozė.

Plaučių hipoplazijos diagnozė

Būdingi išoriniai plaučių hipoplazijos žymenys yra krūtinės asimetrija (ypač pastebimas iš nugaros), šonkaulių narvelio prisitraukimas ir išlyginimas, tarpsluoksnių erdvių susiaurėjimas, kartais — krūtinkaulio išsipūtimas. Auskultuojantys duomenys yra menki ir nespecifiniai, paprastai pasireiškia silpnėjančiu kvėpavimu ir įvairiais švokščiais hipoplastinės plaučiuose.

Plaučių hipoplazijos diagnozei svarbiausia yra rentgeno tyrimų metodika. Atliekant apklausą plaučių rentgeno spinduliuotės aptikta krūtinės apimties sumažėjimas, vienalaikis plaučių lauko tamsėjimas ir vidurio sustojimo paslinkimas į paveiktą plaučius, aukšta diafragmos kupolo padėtis. Atsižvelgiant į kraujagyslių lovos hipoplaziją, vizualizuojamas plaučių modelio nuskurdimas neproduktyvumo pusėje. Bronchoskopija paprastai atskleidžia uždegiminę bronchų gleivinę, pūlingo endobronchito požymiai, nenormaliai esanti segmentinių bronchų burnos dalis.

Įtariamos plaučių hipoplazijos privalomas diagnostikos standartas yra bronchografija, nustatyti bronchų sekos skaičiaus sumažėjimą, deformacija ir šakų retinavimas, kartais — cilindrinė bronchiktazė. Angiopulmonografija atskleidžia kraujagyslių lovos susilpnėjimą nepakankamai išsivysčiusiame plaučiuose. Plaučių perfuzijos scintigrafija padeda nustatyti žalos mastą labai tiksliai.

Plaučių hipoplazijos gydymas

Konservatyvus plaučių hipoplazijos gydymas gali tik laikinai apriboti antrinius plaučių ir bronchų pokyčius. Priežastys, dėl kurių atsisakoma chirurginio plaučių hipoplazijos gydymo konservatyvios taktikos naudai, taip pat gali būti dviprasmiškas pažeidimas 10–12 segmentų, sunkus širdies ir plaučių nepakankamumas, plaučių hipertenzija, lėtinės dekompensuojamos ligos, onkologija. Pacientams, kuriems pasireiškė paūmėjimai, buvo atlikta reabilitacinė bronchoskopija, įkvėpus, fizioterapinis gydymas.

Tačiau, chroniško uždegiminio proceso buvimas hipoplastinėje plaučiuose yra tiesioginė operacijos priežastis – pašalinti sugedusį plotą (lobektomija, bilobektomija) ar visa plaučia (pneumonektomija). Dažniausiai plaučių hipoplazijos chirurginio gydymo rezultatai yra patenkinti, mirtingumas neviršija 1-3%. Pooperaciniu laikotarpiu pacientus nuolat stebi pulmonologas.