Plaučių sarkoma

Plaučių sarkoma

Plaučių sarkoma – labai agresyvus piktybinis navikas, vystosi nuo nesubrendusių plaučių elementų. Plaučių sarkomos simptomai yra panašūs į plaučių vėžį, bet skiriasi greičiau. Subjektyvūs simptomai gali būti dusulys, kosulys, rijimo sutrikimas, karščiavimas, stiprus nuovargis, prakaitavimas. Dažnai atskleidė geresnį vena cava sindromą, pleuritas, perikarditas, pneumonija, osteoartropatija. Diagnostiniais tikslais atliekama rentgeno spinduliuotė, Plaučių CT ir MRI, bronchoskopija, smulkios adatos biopsija ir kt. Chirurginiai metodai naudojami plaučių sarkomai gydyti (radikalus ir paliatyvus), chemoterapija, radioterapija.

Plaučių sarkoma

Plaučių sarkoma
Plaučių sarkoma – aukštos kokybės plaučių navikas, turintis mezoderminę kilmę, šaltinis paprastai yra bronchų ir interalveolinio septo sienelių jungiamojo audinio struktūros. Sarkoma yra retas piktybinių plaučių navikų tipas, ji sudaro 1% visų tipų plaučių vėžys. Plaučių augimas ir ankstyvoji metastazė nuo plaučių kitimo skiriasi nuo kitų piktybinių navikų. Dažniau pasireiškia jauni vyrai (20-40 metų), tačiau gali atsirasti bet kokios lyties ir amžiaus asmenims. Vaikams plaučių sarkoma yra ypač agresyvi, dėl su amžiumi susijusių jungiamojo audinio augimo. Onkologija ir pulmonologija ieško geriausių būdų gydyti plaučių sarkomą.

Plaučių sarkomos priežastys

Pirminės plaučių sarkomos atsiradimą gali sukelti įvairūs veiksniai. Eksperimentiškai patikrinta, kad įvairių lokalizacijos sarkomų etiologijoje gali atsirasti jonizuojančioji spinduliuotė, ultravioletinės spinduliuotės, cheminių medžiagų, dūmų ir oro tarša.

Padidėjusi rizika susirgti plaučių sarkoma apima rūkančius pacientus; darbuotojams, sąlyčio su pramoniniais kancerogenais (asbestą, anilino dažikliai, pesticidų ir kt.); veidus, gyvena pramoniniuose miestuose, kuriuose ore yra didelis išmetamųjų dujų ir suodžių kiekis. Nesaugus įdegis, kaip natūralus (po saule), taip dirbtinis (soliariume). Įrodytas naštos paveldėjimo vaidmuo: esant šeimoms, kur yra sarkoma, jos pasireiškimo rizika kituose giminaičiuose yra kelis kartus didesnė.

Skaitykite taip pat  Orų jautrumas

Antrinis plaučių pažeidimas gali būti osteogeninės sarkomos metastazės, gimdos sarkoma, minkštųjų audinių sarkoma, pieno liauka, mediastinum ir kt. Dažniausiai plaučių sarkoma yra periferiniuose regionuose, pataikyti į viršutinius skilimus, bet jis gali paveikti visus plaučius; kartais lokalizuotas dideliuose bronchuose polipo procesų pavidalu. Vėžys yra masinio apvalaus arba policiklinio formos mazgas, minkšta tekstūra, baltos ir rožinės spalvos ant pjūvio. Sarkomos metastazės dažnai pasireiškia hematogeniniu būdu.

Plaučių sarkomos klasifikacija

Pagal jo kilmę plaučių sarkoma yra suskirstyta į pirminę (auga iš savo plaučių audinio) ir antrinės (metastazavusių, toli nuo pirminio fokusavimo plaučių – raumenis, kaulai, lyties organai ir kiti.). Histologiškai pirminės plaučių sarkomos gali būti labai diferencijuotos (žemos kokybės – ląstelių mitotinį aktyvumą, didelė dalis strominių elementų) ir blogai diferencijuotas (didelis piktybinis navikas – didelis ląstelių pasiskirstymo greitis, navikų elementų paplitimas, gerai išvystytas kraujagyslių tinklas, nekrozės židiniai).

Labai diferencijuotos plaučių sarkomos skiriasi priklausomai nuo blastomatinio proceso šaltinio ir gali būti pateikiamos pagal šiuos tipus (mažėjančia tvarka):

  • angiosarkoma – ateina iš kraujagyslių sienų
  • fibrozarkoma — susidaro iš bronchų ir peribronchinių jungiamojo audinio
  • limfosarkoma – išsivysto iš limfinio audinio
  • neurosarkoma – paveikia nervinio audinio jungiamojo audinio elementus
  • chondrosarkoma – kilęs iš bronchų kremzlės elementų
  • liposarkoma – iš riebalinio audinio
  • leiomyarkarkoma ir rabdomiosarkoma – kilę iš lygiųjų raumenų ir raumenų audinių
  • hemangiopericitoma – kyla iš pericito — ląstelę, kapiliarinės sienos.

Nediferencijuotos plaučių sarkomos yra suskirstytos į:

  • suklio ląstelė
  • apvali ląstelė
  • polimorfinis-ląstelinis.

Plaučių sarkomos stadija pagrįsta auglio paplitimo laipsniu ir apima 4 stadijų išsiskyrimą:

I — ribotas infiltracija arba mazgas plaučiuose iki 3 cm skersmens be metastazių;

II – 3–6 cm skersmens navikas, turintis atskirų metastazių peribroninių limfmazgių ir plaučių šaknų limfmazgių;

Skaitykite taip pat  Stemplės anomalijos

III – auglys, didesnis kaip 6 cm skersmens su metastazėmis tarpuplaučio limfmazgiuose, pleuros invazija

IV — bet kokio dydžio navikas kartu su tolimomis metastazėmis.

Plaučių sarkomos simptomai

Klinikinis plaučių sarkomos vaizdas panašus į plaučių vėžio kliniką, tačiau, skirtingai nei pastarasis, jis sparčiau vystosi. Konkretūs simptomai nustatomi pagal stadiją, auglio lokalizacija ir histologinė struktūra. Intrabronchinio tipo naviko augimo atveju gali atsirasti bronchų obstrukcija – Šiuo atveju klinikinis vaizdas panašus į centrinio plaučių vėžio kliniką.

Dažniausiai pacientai nerimauja dėl progresuojančio dusulio, krūtinės skausmai, kosulys su skrepliais ir kraujo dryželiais, karščiavimas, prakaitavimas. Dėl nuolatinio silpnumo, greitas nuovargis, apetito stoka, turinti bendrą gerovę. Kai naviko invazija į stemplę vystosi disfagija, su venų kamienų suspaudimu – geresnis vena cava sindromas. Pleuros daigumą lydi hemoraginis pleuritas, išorinis širdies apvalkalas — hemoraginis perikarditas.

Kartais plaučių sarkomos aptinkama išsamiai ištyrus ilgalaikę ar pasikartojančią pneumoniją. Kai kuriais atvejais klinikiniame paveiksle nepastebėta plaučių pažeidimo požymių, ir paraneoplastinis sindromas (plaučių osteoartropatija) – periostitas, artritas, sąnarių skausmas, pirštų deformacija. Pažangios stadijos metu vystosi vėžio intoksikacija, vėžio cachexia, anemija.

Plaučių sarkomos diagnozė

Norėdami patvirtinti diagnozę, konsultuojamasi su onkologu ir krūtinės chirurgu, anamnezė, paskiriami instrumentiniai egzaminai. Įtariama plaučių sarkoma gali pasireikšti sparčiai augant jaunimui. Radiacinės technikos yra ypač svarbios nustatant plaučių sarkomą (radiografija, Plaučių CT). Ant rentgenogramų aptinkamas apvalus arba ovalus šešėlis su nelygiais kraštais, kuri dažniau lokalizuota periferinėse dalyse. Dinamiškai kontroliuojant augimą sparčiai didėja. Plaučių CT ir MRI leidžia išsamiau išanalizuoti naviko ir sustojimo proceso parametrus.

Su intrabronchiniu augimu, polipoidinė sarkoma yra gerai matoma bronchoskopijos metu. Išvaizda yra baltos rožinės spalvos, nereguliariai formuojama be kapsulės. Histologinė diagnozė nurodoma naudojant endoskopinę biopsiją arba smulkios adatos transtoracinę biopsiją, kurią valdo kompiuterinė tomografija. Kai nustatomas eksudacinis pleuritas, patartina atlikti pleuros punkciją su citologiniu gautos medžiagos tyrimu. Kai kuriais atvejais, kai plaučių sarkoma naudojama diagnostinei torakoskopijai ar sprogstamajai torakomijai atlikti.

Skaitykite taip pat  Ūmus bronchitas

Diferencinė pirminės plaučių sarkomos diagnozė atliekama periferiniu plaučių vėžiu, metastazavusių navikų, tuberkuliozė, echinokokozė ir plaučių nesparazitinės cistos, gerybinė ir piktybinė tymoma.

Plaučių sarkomos gydymas ir prognozė

Renkantis racionalaus gydymo taktiką, atsižvelgiama į plaučių sarkomos stadiją, jo tipą ir lokalizaciją. Veikiančiais atvejais atliekama lobektomija arba pulmonektomija su limfadenektomija. Prieš operaciją, kaip taisyklė, nustatė chemoterapijos kursą. Radiacinė terapija paprastai naudojama kaip sudėtingo gydymo dalis (papildo chirurginį ir chemoterapinį gydymą), nes plaučių sarkoma yra mažiau jautri radioterapijai. Pristatoma naujoviška selektyviosios vidaus radioterapijos technologija (SIRT) – radioaktyviųjų izotopų įvedimas per kateterį į plaučių indus, vyksta į naviką.

Jei radikalios rezekcijos neįmanoma, paliatyvi chirurgija gali pašalinti patologinius simptomus ir padidinti trumpalaikį paciento išgyvenimą. Be to, neveiksmingiems navikams chemoterapija gali būti skiriama atskirai arba kartu su radioterapija, imunochemoterapija.

Plaučių sarkoma – vėžys, turintis potencialiai prastą prognozę. Skiriamasis požymis yra plaučių sarkomos pasikartojimo ir metastazavimo tendencija, kas sukelia mažą pacientų, sergančių šia diagnoze, išgyvenamumo lygį. Penkių metų išgyvenimas gydymo pradžioje pirmame etape yra 50 metų%, trečia – 20%. Kai pažengusių stadijų arba antrinio plaučių pažeidimo metu nustatoma pirminė plaučių sarkoma, pacientai miršta per kelis mėnesius.