Pluošto displazija

Pluošto displazija

Pluošto displazija – kaulų pažeidimas, kuriame normalus kaulų audinio plotas pakeičiamas jungiamuoju audiniu, įtraukiant kaulų trabekulus. Pluoštinė displazija priklauso nuo auglio tipo ligų, gali būti vietinis ar bendras, nukentėjo vienas ar daugiau kaulų. Šio vystymosi priežastys nėra aiškios, genetinis polinkis nėra atmestas. Išraiškos skausmas, deformacija, segmento ir patologinių lūžių sutrumpinimas arba pailginimas. Diagnozė nustatoma remiantis radiografija, MRT, CT ir kiti tyrimai. Gydymas paprastai yra chirurginis.

Pluošto displazija

Pluošto displazija
Pluošto displazija – sisteminis skeleto pažeidimas, priklauso auglių tipo ligoms, bet ne tikras kaulų auglys. Atsiranda dėl nenormalaus osteogeninio mezenchimo vystymosi (audiniai, iš kurio vėliau susidaro kaulas). Simptomai paprastai pasireiškia jau vaikystėje, bet galbūt vėlai. Literatūroje aprašomi atvejai, kai pensinio amžiaus žmonėms pirmą kartą buvo diagnozuota monosupresinė skaidulinė displazija. Moterys serga dažniau nei vyrai. Galbūt gerybinio naviko atgimimas; piktybinis navikas yra retas.

Liga pirmą kartą buvo aprašyta XX a. Pirmoje pusėje. 1927 m. Rusijos chirurgas Braytsovas pateikė klinikinę ataskaitą, mikroskopiniai ir radiologiniai židinio kaulų degeneracijos požymiai. 1937 m. Albrightas aprašė daugiakalbę skaidulinę displaziją, kartu su endokrininiais sutrikimais ir būdingais odos pokyčiais. Tais pačiais metais Albrechtas apibūdino multifokalinę displaziją kartu su ankstyvu brendimu ir fuzzy odos pigmentacija. Kiek vėliau, Yaffe ir Lichtenšteinas ištyrė vieno židinio pažeidimus ir paskelbė išvadas apie jų atsiradimo priežastis. Literatūroje ląstelių displazija gali būti vadinama Lichtenšteino liga, Lichtenšteino ir Jaffe liga arba Lichtenšteino-Braycovo liga.

Klasifikacija

Yra dvi pagrindinės pluošto displazijos formos: monoossal (pažeisti vieną kaulą) ir polyosomal (su kelių kaulų pažeidimais, paprastai yra vienoje kūno pusėje). Poliozinė forma vystosi vaikystėje ir gali būti derinama su endokrininiais sutrikimais ir odos melanoze (Albrighto sindromas). Monoosalozinė forma gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, endokrinopatija ir odos pigmentacija nepastebėta.

Skaitykite taip pat  Pilvo migrena

Rusijos ekspertai naudoja klinikinę klasifikaciją Zatsepin, įskaitant šias ligos formas:

  • Intraosėzinė forma. Gali būti mono- arba polosominis. Kauluose susidaro vienas ar keli žiedinių audinių židiniai, kai kuriais atvejais visame kaime atsigauna kaulas, tačiau išlieka žievės sluoksnio struktūra, todėl nėra deformacijų.
  • Bendras kaulų pažeidimas. Visi elementai kenčia, įskaitant žievės sluoksnį ir kaulų čiulpų kanalą. Dėl viso pažeidimo palaipsniui susidaro deformacijos, dažnai atsiranda nuovargio lūžiai. Paprastai yra ilgų vamzdinių kaulų poliozinis pažeidimas.
  • Auglio forma. Kartu su pluoštinių audinių židinių plitimu, kurios kartais pasiekia didelius dydžius. Retai aptinkama.
  • Albrighto sindromas. Jis pasireiškia kaip poliozinis arba praktiškai apibendrintas kaulų pažeidimas kartu su endokrininiais sutrikimais, ankstyvas mergaičių brendimas, kūno disbalansas, židinio odos pigmentacija, sunkūs kamieno ir galūnių kaulų deformacijos. Kartu su progresuojančiais įvairių organų ir sistemų sutrikimais.
  • Pluoštinė kremzlės displazija. Pasirodo vyraujanti kremzlės degeneracija, gana dažnai yra chondrosarkomos atgimimas.
  • Kalcifizuojanti fibroma. Speciali pluošto displazijos forma, labai reti, paprastai veikia blauzdikaulį.

Simptomai pluoštinei displazijai

Pažymėti įgimta deformacija paprastai nėra. Kai poliosominė forma pasireiškia pirmieji simptomai, atsiranda vaikystėje. Kaulų pralaimėjimą lydi endokrinopatija, odos pigmentacija ir sutrikusi širdies ir kraujagyslių veikla. Ligos apraiškos yra gana įvairios, nuolatiniai požymiai yra nedideli skausmai (paprastai klubuose) ir progresuojančios deformacijos. Kartais liga diagnozuojama tik tada, kai atsiranda patologinis lūžis.

Paprastai, kai yra polialozinės formos, tai paveikia vamzdinius kaulus: blauzdikaulio, šlaunikaulio, lūpos, petys, radialinis ir ulnaras. Dubens kaulai dažnai kenčia nuo vienodo kaulų, kaukolės kaulai, stuburo, briaunos ir mentės. Dažnai aptinkami rankų ir kojų kaulų pažeidimai, riešo kaulai lieka nepažeisti. Deformacijos laipsnis priklauso nuo pluoštinės displazijos židinių lokalizacijos. Kai procesas vyksta viršutinių galūnių vamzdiniuose kauluose, paprastai stebimas jų klubo išplitimas. Su pralaimėjimu fankeliais pirštai sutrumpinami, atrodo «supjaustyti».

Skaitykite taip pat  Makšties pertvaros

Apatinių galūnių kaulai yra išlenkti pagal kūno svorį, atsiranda būdingos deformacijos. Šlaunikaulis ypač smarkiai deformuotas, pusė atvejų atskleidžia jo sutrumpinimą. Dėl laipsniško proksimalinių dalių išlinkimo kaulas yra bumerango formos (ganytojo personalas, ledo ritulio lazda), didelis skewer «pamainomis» aukštyn, kartais pasiekia dubens kaulų lygį. Klubo kaklas deformuotas, pasireiškia silpnumas. Šlaunies sutrumpinimas gali būti nuo 1 iki 10 cm.

Formuojant pažeidimą ląstelėje, nėra galūnių deformacijos, gali būti pažeistas blauzdikaulio liežuvio kreivumas arba lėtesnis kaulų augimas. Paprastai sutrumpinimas yra mažiau ryškus, kaip su šlaunikaulio pažeidimu. Pluošto dysplazija ir skeleto kaulai sukelia dubens žiedo deformaciją. Tai yra, savo ruožtu, neigiamai veikia stuburą, provokuoja laikysenos pažeidimą, skoliozė arba kyphosis. Padėtis blogėja, jei procesas vienu metu veikia šlaunį ir dubens kaulus, kadangi tokiais atvejais kūno ašis dar labiau sutrikdyta, ir stuburo apkrova – padidėja.

Monosupple forma vyksta palankiau, nėra papildomų patologinių požymių. Deformacijų sunkumas ir pobūdis labai skiriasi priklausomai nuo vietos, žaizdos fokuso dydis ir charakteristikos (bendras arba vidinis). Gali būti skausmas, nusilpimas ir padidėjęs nuovargis po to, kai įkraunate paveiktą segmentą. Kaip ir poliosminė forma, galimi patologiniai lūžiai.

Diagnozė ir pluoštinės displazijos gydymas

Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais duomenimis ir rentgeno duomenimis. Pradiniame etape rentgeno vaizdai diafrizės ar paveiktų kaulų metafizės zonose, atrodo kaip matinis stiklas. Tuomet nukentėjusi teritorija įgauna būdingą išvaizdą: konsolidavimo centrai keičiasi su apšvietos vietomis. Aiškiai matoma deformacija. Nustačius vieną pažeidimą, būtina pašalinti daugelį kaulų pažeidimų, kurie pradiniame etape gali būti simptomai, todėl pacientai siunčiami į densitometriją. Jei yra įtartinų svetainių, atlikite radiografiją, jei reikia, naudokite CT kaulus.

Reikėtų apsvarstyti, kas yra pluoštinė displazija, ypač monožals, gali sukelti didelių sunkumų diagnostikos procese. Lengviems klinikiniams simptomams dažnai reikia ilgalaikio dinamiško stebėjimo. Norint išskirti kitas ligas ir įvertinti įvairių organų ir sistemų būklę, gali prireikti konsultacijos su gydytoju, onkologas, terapeutas, kardiologas, endokrinologas ir kiti specialistai.

Skaitykite taip pat  Labia minora sintezė

Gydymas daugiausia yra chirurginis – pilnas pažeisto kaulų ploto segmentinis rezekcija sveikame audinyje ir defekto pakeitimas kaulo transplantatu. Su patologiniu lūžiu nustatyti Ilizarov aparatą. Įvairių pažeidimų atveju imamasi prevencinių priemonių, siekiant išvengti deformacijų ir patologinių lūžių. Gyvenimo prognozė yra palanki. Nesant gydymo, ypač su polialozine forma, gali atsirasti rimtos deformacijos. Kartais dysplazijos židiniai atsigauna į gerybinius navikus (milžinišką ląstelių naviką arba ne audinių fibromą). Suaugusiems pacientams buvo pranešta apie keletą piktybinių degeneracijos atvejų į osteosarkomą.