Policistinė inkstų liga
Policistinė inkstų liga – įgimta cistinė inkstų parenchimos transformacija, laipsniškai mažėja inkstų funkcija. Policistinė inkstų liga gali pasireikšti kaip arterinė hipertenzija, skausmas juosmens srityje ir pilvo srityje, hematurija, dizurija, infekcijos ir inkstų akmenų vystymąsi, inkstų nepakankamumas. Policistinės inkstų ligos diagnozė apima šeimos istorijos tyrimą, laboratoriniai tyrimai, Inkstų ultragarsas, urografija, angiografija, MRI ir CT. Konservatyvus policistinių inkstų gydymas, simptominis.
- Policistinė inkstų liga
- Policistinio inkstų ligos priežastys
- Policistinės inkstų ligos simptomai
- Policistinės inkstų ligos diagnostika
- Policistinių inkstų ligų gydymas ir prognozė
Policistinė inkstų liga
Policistinė liga (policistinė inkstų liga) – inkstų kanalėlių embriono vystymosi sutrikimai, būdingas kelių mažų cistų susidarymas inkstų parenchimoje. Policistinė inkstų liga visada yra dvišalis. Cistos gali svyruoti nuo rungtynių vadovų iki didelių vyšnių ir daugiau, juose yra lengvos arba šokolado spalvos želė. Cistos pailgėjimas laikui bėgant sumažina funkcionuojančios parenchimos kiekį ir inkstų nepakankamumą. Kaip taisyklė, Policistinė liga neapsiriboja vien inkstų pažeidimu; cistos susidarymas kasoje yra susijęs su policistinių ekstrarenalinių formų, blužnis, kepenis, sėklinės pūslelės, plaučiai ir tt. organai.
Policistinė inkstų liga
Urologijoje išskiriama policistinė inkstų liga su autosominiu recesyviniu paveldėjimo būdu, naujagimiams, ir policistinių inkstų liga, autosominis dominuojantis, yra vyresnio amžiaus vaikams ir suaugusiems. Policistinių inkstų atveju gali atsirasti uždarų ir atvirų tipų cistos. Uždarytos cistos – uždarytas, atsižvelgiant į tai, kad jie neturi pranešimo su tubulų liumenomis ir nesuteikia išskyrimo funkcijos. Tokios cistos randamos naujagimių policistinių inkstų liga ir turi nepalankią prognozę.
Atviros cistos atstovauja dvivietės vamzdinės dilatacijos, turėti pranešimą su puodeliais ir dubenimis. Šio tipo cistomis ilgai išlieka inkstų išsiskyrimo funkcija. Ši policistinių inkstų ligos forma po latentinio kurso nustatoma ankstyvosios ir senesnės amžiaus grupės suaugusiems ir vaikams. Suaugusiųjų policistinis inkstas dažniau pasireiškia 10 kartų, kaip policistiniai naujagimiai.
Policistinio inkstų ligos priežastys
Daugeliu atvejų policistinė inkstų liga yra patologija, paveldėtas autosominiu būdu. Gali atsirasti autosominio dominuojančio policistinio inkstų liga, jei tėvai turi tą pačią ligą; ši paveldėjimo forma apibrėžia 85-90% policistinių inkstų liga. Šiuo atveju ligos požymiai dažniau išsivysto iki 30-40 metų amžiaus, mažiau vaikystėje.
Autosominės recesyvinės policistinės inkstų ligos vystymui reikalingas mutantų genų perdavimas, sukelia defektą, iš abiejų tėvų. Tai yra mažiau paplitusi ligos forma, vystosi naujagimiams. Nesant šeimos policistinių inkstų paveldėjimo, tikimasi, kad vienos iš tėvų lyties ląstelėse atsiras nauja mutacija.
Polistinių inkstų ligų patogenezėje pagrindinį vaidmenį atlieka nefrono sekreto ir ekskrecijos struktūrų susiliejimas antrinės inkstų vystymosi stadijoje. Dėl to sunku išskirti pirminį šlapimą, padidina inkstų kanalėlių spaudimą, tai lemia jų liumenų deformaciją ir cistinių išplėstų ertmių formavimąsi. Policistika labai padidina inkstų dydį ir svorį, kuri makroskopiškai turi nelygius nelygus paviršius dėl daugelio žymių cistų.
Cistos sienas vaizduoja jungiamieji audiniai, ertmė yra pamušalu plokščiu arba kubiniu epiteliu, viduje yra gelsvos arba rudos spalvos skystis, panašus į šlapimą. Tarp atskirų cistų yra parenchimos zonų, kuris dėl cistos slėgio gali būti nukreiptas į distrofinius pokyčius, atrofija ar išemija. Puodeliai ir dubenys su policistine inkstų liga yra labai deformuoti ir išplėsti.
Policistinės inkstų ligos simptomai
Naujagimių policistinė inkstų liga paprastai labai nepalankiai ir pakankamai anksti baigiasi, kai vaikas miršta nuo uremijos. Suaugusiesiems policistinė inkstų liga vystosi lėtai, kompensuojama, subkompensuoti ir dekompensuoti etapai.
Kompensacijos etape polistinės inkstų ligos pasireiškia ilgai. Laikui bėgant apatinėje nugaros dalyje yra spaudimo jausmas, neaiškus pilvo skausmas, dizurija, dėl inkstų patekimo. Pažymėtas nuovargis, galvos skausmas, kartais – neaiškios genezės hematurija. Inkstų funkcija kompensuojamoje policistinėje stadijoje lieka nepakitusi.
Subkompensacijos stadijoje padidėja inkstų nepakankamumo požymiai, pykinimas, burnos džiūvimas, troškulys, migrenos priepuoliai, nuolatinė ir didelė arterinė hipertenzija. Inkstų funkcijos sutrikimas šiame policistikos etape pasižymi poliurija su izostenurija, eritrociturija, tsilinuriya, jei tai yra pielonefritas – leukociturija. Esant cistoms, susilieja karščiavimas, apsinuodijimas, šaltkrėtis; inkstų akmenys vysto inkstų kolikas.
Lėtinė uremija atsiranda dekompensuotoje policistinių inkstų ligos stadijoje. Arterinė hipertenzija gali prisidėti prie policistinių inkstų ligos progresavimo, traumų, chirurginės intervencijos, nėštumo, kraujavimas. Antrinės infekcijos prisijungimas (gripas, ARVI, pneumonija ir kt.) gali pablogėti, kol pacientas miršta; su cistomis, urosepsis dažnai vystosi.
Nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas policistinių inkstų ligomis laikui bėgant gali būti sudėtingas dėl kairiojo skilvelio hipertrofijos, mitralinio vožtuvo prolapsas ir širdies nepakankamumas, smegenų aneurizma ir hemoraginė insultas. Policistinė inkstų liga gali sukelti vėlyvą nėštumo toksikozę – preeklampsija ir eklampsija. Ypatinga rizika – moterims, prieš nėštumą. Pacientams, sergantiems policistine inkstų liga, dažniau yra kepenų cistos, dvitaškis.
Policistinės inkstų ligos diagnostika
Kai kuriais atvejais anamnezės duomenys leidžia nustatyti tos pačios linijos giminaičių policistinių inkstų ligų šeimos atvejus. Ne visada įmanoma palipuoti padidėjusias ir cistines modifikuotas inkstus, dėl kurių instrumentiniai metodai yra labai svarbūs diagnostikai (Inkstų ultragarsas, ekskrecijos urografija, nefroskintigrafija, Inkstų MRI ir CT, selektyvi angiografija ir kt.).
Į veną į veną nustatoma didelė dvišalė inkstų plėtra, puodelio-dubens kompleksų deformacija. Keli cistos nustatomos ultragarsu išsiplėtusiuose inkstuose. Neaiškiais atvejais kreiptis į retrogradinę pyelografiją, inkstų angiografija, kuris taip pat leidžia nustatyti inkstų cistinę degeneraciją.
Siekiant nustatyti inkstų funkcijos kompensavimo laipsnį, atlikite šlapimo tyrimus (bendroji analizė, mėginys Zimnitsky ir Reberg), biocheminis kraujo tyrimas. Plėtojant pielonefritą, šlapimas patenka į bakteriologinį sėklą. Siekiant nustatyti policistinių inkstų ligų šeimos formas, parodytas genetinis tyrimas.
Policistinė inkstų liga turi būti skiriama nuo lėtinio glomerulonefrito ir lėtinio pielonefrito, inkstų navikai. Jei įtariama smegenų kraujagyslių aneurizma, atliekama smegenų kraujagyslių angiografija, USDG, magnetinio rezonanso angiografija.
Policistinių inkstų ligų gydymas ir prognozė
Simptominė terapija teikiama policistinėms inkstų ligoms gydyti. Bendrosios rekomendacijos apima pernelyg ilgų ir ilgų krovinių pašalinimą, lėtinių infekcijų prevencija (kariesas, ARVI, tonzilitas, sinusitas ir kt.), aukšto kaloringumo reikalavimų, didelis baltymų kiekis ir druska. Plėtojant pyelonefritą, skiriamas gydymas antibiotikais ir uroantiseptikais. Didžiosios hematurijos atveju atliekama hemostatinė terapija; diuretikų gydymas yra mažesnis diurezės; su hipertenzija – antihipertenzinius vaistus.
Kompensuotoje inkstų policistozės stadijoje galima atlikti didelių cistų atidarymą ir ištuštinimą. Dėl to sumažėja inkstų dydis, gerinti jų kraujotaką ir funkcijas. Terminalo stadijose, inkstų nepakankamumo atveju, kyla lėtinio hemodializės ir inkstų transplantacijos klausimas.
Policistinės inkstų ligos atveju pacientas turi nuolat stebėti urologą (nefrologas). Savalaikė arterinės hipertenzijos korekcija ir šlapimo takų infekcijų pašalinimas gali sulėtinti policistinių inkstų ligų progresavimą. Nepaisant to, daugumai pacientų, sergančių policistine inkstų liga, inkstų nepakankamumas išsivysto skirtingu laiku nuo ligos nustatymo. Šeiminių policistinių inkstų ligų formų atveju būtina pasikonsultuoti su genetiku, kad būtų nustatyta rizika, kad kūdikis turi panašų inkstų sutrikimą.