Polimiozitas

Polimiozitas — sisteminis galūnių raumenų raumenų audinio sisteminis uždegimas su skausmo sindromu, pažeistų raumenų silpnumas ir atrofija. Gali būti patologinių pokyčių plaučiuose ir širdyje. Polimiozito diagnostika apima konsultacijas su reumatologu ir susijusiais specialistais, laboratoriniai tyrimai, elektromografija, raumenų biopsija, somatinių organų tyrimas (EKG, Ultragarsas, radiografija). Polimiozito gydymas atliekamas su steroidiniais hormonais ir imunosupresantais.

• Polimiozito priežastys
• Polimiozito klasifikacija
• Polimiozito simptomai
• Polimiozito eiga
• Polimiozito diagnozė
• Polimiozito gydymas
• Polimiozito prognozė

Polimiozitas

Polimitozė yra sisteminė autoimuninė liga ir priklauso idiopatinių uždegiminių miopatijų grupei. Polimiozito atvejai atsiranda bet kokio amžiaus žmonėms, tačiau didžiausias pasireiškimo dažnis pastebimas tarp 5–15 metų amžiaus ir 40–60 metų suaugusiųjų. Apie 70% moterims pasireiškia polimiozito atvejai. Dažnai polimitozės atsiradimas pastebimas kitos autoimuninės patologijos fone ir pacientams, sergantiems piktybiniais navikais.

Polimiozito priežastys

Šiandien tiriami polimiozito etiologiniai veiksniai. Manoma, kad kai kurie virusai provokuoja (Pavyzdžiui, citomegalovirusas, Coxsackie virusai) pradėti autoimuninį ligos mechanizmą. Svarbus vaidmuo tenka tam tikrų tipų virusų ir raumenų audinių antigeniniam panašumui. Pastaraisiais metais atliktais genetiniais tyrimais nustatyta, kad kai kuriems pacientams būdingi paveldimo polinkiozės polinkiai.

Tarp trigerių veiksnių, gali sukelti polimiozito atsiradimą, skirti hipotermiją, padidėjusi insolacija, lėtinė infekcija, traumų, narkotikų alergija (dilgėlinė, medicininis dermatitas, toxoderma, Stevenso ir Džonsono sindromas).

Polimiozito klasifikacija

Pagal vieną iš klasifikacijų, klinikinės reumatologijos, Skiriamos 6 polimiozito formos. Pirminė polimerozė — pasireiškia žalos proksimalinių galūnių ir kaklo raumenims, taip pat ryklės, gerklų ir stemplės. Kai kuriais atvejais kartu su artralgija. Pirminė dermatomitozė — polimiozitas, kartu su odos apraiškomis, atsirandančiomis dėl eriteminių dėmių ant veido ir sąnarių. Galima pažeisti akies gleivinę (konjunktyvitas), burnos ertmė (stomatitas), ir gerklės (faringitas).

Polimitozė piktybiniuose procesuose — dažniausiai pastebima vyresniems nei 40 metų žmonėms. Dažniausiai jis vystosi plaučių vėžio fone, pieno liauka, skrandžio, storosios žarnos, prostatos liauka, kiaušidžių. Galbūt jo atsiradimas limfomoje. Vaikų polimiozitas — dažniausiai kartu su odos apraiškomis, intraderminės ir poodinės kalcifikacijos atsiradimas. Jis pasižymi progresyviu kursu su raumenų atrofijų ir kontraktūrų formavimu; skrandžio ir žarnyno kraujagyslių pažeidimas, vystant kraujagyslę ir trombozę, sukelia ūminį pilvo skausmą, kraujavimas iš virškinimo trakto, kartais — žarnyno sienelės opa ir perforacija.

Polimiozitas kitose autoimuninėse ligose — gali pasireikšti sisteminė raudonoji vilkligė, sjgreno liga, reumatoidiniu artritu, sklerodermija. Myozitas su intarpais — yra reta polimozito forma, kuriai būdingi distalinių galūnių raumenų pažeidimai. Tokia polimiozito forma gavo pavadinimą dėl, kad tiriant raumenų skaidulų paveiktų raumenų biopsiją stebimi inkliuzai.

Polimiozito simptomai

Polimiozito atveju labiausiai paplitęs subakutinis atsiradimas yra palaipsniui vystantis dubens ir pečių juostos raumenis. Dažnai įvairūs somatinių organų pažeidimai yra susiję su raumenų sindromu: GIT, širdis, plaučius. Y 15% polimeritozės ligoniams, kuriems nustatyta sąnarių sindromas.

Raumenų sindromas pasireiškė visų pirma raumenų skausmas judėjimo metu, susižavėjimas ir net poilsis. Skausmas, susijęs su progresuojančiu raumenų silpnumu, dėl to pacientas negali visiškai atlikti aktyvių judesių: pakelkite ir laikykite galūnę, laikykite daiktus rankoje, pakelkite galvą nuo pagalvės, pakilkite, atsisėsti ir t. n. Stebėtas pažeistų raumenų sukietėjimas ir patinimas. Laikui bėgant, polimerozitu, pažeistose raumenyse atsiranda atrofijų, miofibrozė ir kontraktūros, kai kuriais atvejais — kalkinimas. Sunkus ir plačiai paplitęs raumenų pažeidimas gali sukelti visišką paciento nelankstumą.

Galbūt dėl ​​polimiozito su nelygių ryklės raumenų pralaimėjimu, gerklų ir stemplės. Tokiais atvejais išsivysto disfagija (sunku nuryti maistą, gagging valgyti) ir disartrija (kalbos sutrikimas). Praplečiant procesą į akių raumenis gali būti viršutinio akies voko sumažėjimas (ptozė), dvigubi objektai (diplopija), strabizmas. Kai šiame procese dalyvauja imituoti raumenys, paciento veidas su polimiozitu užima imobilizuotą kaukę.

Artikulinis sindromas joms būdingas riešo ir mažų rankų sąnarių pažeidimas. Mažiau paplitęs dėl polimiozito yra pečių pažeidimas, alkūnė, kulkšnies ir kelio sąnarius. Poveikio sąnario srityje yra būdingi uždegimo požymiai: pūtimas, skausmas, paraudimas, bendras judėjimo apribojimas. Virš sąnarių esančios odos gali būti sluoksniavimasis. Artritas pacientams, sergantiems polimerozitu, kaip taisyklė, srautai be sąnario deformacijos.

Vidaus organų pažeidimai pusė pacientų, sergančių polimerozitu, pasireiškia įvairiais virškinimo trakto simptomais: pilvo skausmas, anoreksija, vidurių užkietėjimas ar viduriavimas, žarnyno obstrukcijos simptomai. Galbūt erozinis pažeidimas virškinimo trakto gleivinei su kraujavimu, perforuota skrandžio opa arba žarnyno perforacija. Plaučių uždegimo atsiradimas dėl polimiozito atsiranda dėl plaučių hipoventiliacijos dėl kvėpavimo raumenų silpnumo ir maisto patekimo į kvėpavimo takus užspringimo metu. Kadangi širdies ir kraujagyslių sistema pacientams, sergantiems polimiozitu, gali patirti Raynaud sindromą, aritmijos, miokarditas, hipotenzija, širdies nepakankamumas.

Polimiozito eiga

Ūminis polimozitas išsivysto ant karščiavimo ir intoksikacijos. Jam būdingas sparčiai progresuojantis raumenų pažeidimas, kartu su disfagija ir disartrija. Paciento nelankstumas ateina labai greitai, atsiranda kardiopulmoniniai pažeidimai. Jei negydoma, mirties rizika yra didelė.

Subakutinė polimeritozė yra lygesnė ir pagerėja. Tačiau tai lydi nuolatinį raumenų silpnumo progresavimą nuo paūmėjimo iki paūmėjimo, somatinių organų pažeidimų. Lėtinis polimiozito kursas yra palankiausias ir pasižymi atskirų raumenų grupių pralaimėjimu, tai leidžia pacientams ilgą laiką dirbti.

Polimiozito diagnozė

Jei įtariate polimerozę, pacientai siunčiami pas reumatologą konsultacijai. Norint diferencijuoti raumenų sindromą nuo myasthenia, gali tekti konsultuotis su neurologu. Širdies ir kraujagyslių sistemos simptomų buvimas, plaučius, Virškinimo trakto organai yra konsultacijos, atitinkamai kardiologai, pulmonologas, gastroenterologas.

Atliekant klinikinę kraujo analizę pacientams, sergantiems polimiozitu, nustatomi uždegimo požymiai: ESR pagreitis ir leukocitozė. Šie biocheminiai kraujo tyrimai rodo, kad «raumenų fermentai» (ALT, AST, KFK, aldolazė). Naudojant polimiozitą, jie naudojami įvertinti raumenų uždegiminio proceso aktyvumo laipsnį. 20% Polimiozito atvejais stebimi antinukliniai antikūnai, nedidelė dalis pacientų turi reumatoidinį faktorių.

Siekiant išvengti kitų neuromuskulinių ligų, atliekama polimiozito elektromografija. Jis lemia padidėjusį jaudrumą ir spontanišką virpėjimą, mažos amplitudės potencialai. Vidaus organų būklės vertinimas atliekamas pagal koprogramą, Pilvo ultragarsas, gastroskopija, EKG, Ultragarsas širdyje, Plaučių rentgeno spinduliai.

Didelės diagnostinės vertės polimiozito atveju yra histologinis raumenų skaidulų tyrimas, kuriems atliekama raumenų biopsija. Medžiaga dažniau paimama iš pečių bicepso dalies, bicepsas ar keturračiai. Histologinis tyrimas atskleidžia polimeritozei būdingas ertmes raumenų audinyje (vakuolė), raumenų skaidulų degeneracija ir nekrozė, Lymphocytic infiltracija raumenų audiniuose ir kraujagyslių per sieną.

Polimiozito gydymas

Pacientų, sergančių polimerozitu, pagrindinė terapija yra gliukokortikosteroidų paskyrimas (prednizonas) laipsniškai mažinant dozę iki palaikymo lygio. Tačiau toks gydymas ne visada veiksmingas. Gydymas gliukokortikosteroidais duoda rezultatą tik 25-50% pasireiškia visiškai neveiksminga, kai yra inozitų su Myositis.

Paciento būklės pagerėjimas po 20 dienų nuo gydymo pradžios yra imunosupresantų vartojimo indikacija. Pirmiausia, tai yra parenterinis metotreksato vartojimas. Vaistinis preparatas yra azatioprinas. Gydymas šiais vaistais reikalauja kas mėnesį atlikti biocheminius kepenų tyrimus. Chlorambucilas taip pat gali būti naudojamas polimerozito gydymui, ciklosporinas, ciklofosfamidas arba jų deriniai.

Polimiozito prognozė

Labiausiai nepalanki prognozė turi ūminę polimerozės formą, ypač atvejais, kai pacientas nėra tinkamai gydomas. Mirtis gali atsirasti dėl plaučių širdies ligos ar aspiracijos pneumonijos. Polimeritozės vystymasis vaikystėje yra blogėjanti prognozė, kaip šiais atvejais liga, kaip taisyklė, nuolat progresuoja ir veda prie paciento nelankstumo. Pacientai, kuriems yra lėtinė polimiozito forma, daugeliu atvejų turi teigiamą gyvenimo trukmės prognozę, taip ir užimtumui.