Prieširdies pertvaros defektas

Prieširdies pertvaros defektas – įgimta širdies anomalija, charakterizuojamas atviros komunikacijos tarp dešinės ir kairiosios priekinės dalies buvimas. Tarpatrytinės pertvaros defektas pasireiškia dusuliu, padidėjęs nuovargis, atsilieka fiziniam vystymuisi, širdies plakimas, blyški oda, širdies triukšmas, dalyvaujant «širdies kupra», dažnos kvėpavimo takų ligos. Prieširdžių pertvaros defektas diagnozuotas remiantis EKG duomenimis, PCG, Echox, širdies kateterizavimas, atriografija, angiopulmonografija. Jei yra interatrialio pertvaros defektas, jis uždaromas, plastiko arba endovaskulinės okliuzijos.

• Priežiūros pertvaros defekto priežastys
• Hemodinamikos požymiai prieširdžių pertvaros defekte
• Prieširdies pertvaros defektų klasifikacija
• Prieširdies pertvaros defekto simptomai
• Prieširdžių pertvaros defektų diagnozė
• Prieširdies pertvaros defekto gydymas
• Tarpatrio pertvaros defekto prognozė

Prieširdies pertvaros defektas

Prieširdies pertvaros defektas (DMPP) – vienas ar daugiau skylių pertvaros, atskirti kairę ir dešinę prieširdžių ertmes, kurio buvimas sukelia patologinį kraujo išsiskyrimą, intracardiacinės ir sisteminės hemodinamikos pažeidimas. Kardiologijoje prieširdžių pertvaros defektas pasireiškia 5-15 kartų% asmenys su įgimta širdies liga, o 2 kartus dažniau diagnozuota moterims.

Kartu su tarpvandeninės pertvaros defektais, aortos koarktcija, atviras arterinis latakas, prieširdies pertvaros defektas yra vienas dažniausių įgimtų širdies defektų. Prieširdinio pertvaros defektas gali būti izoliuotas įgimtas širdies nepakankamumas arba kartu su kitomis intrakardio anomalijomis: interventrikulinis pertvaros defektas, nenormalus plaučių venos drenavimas, mitralinis ar trispalvis nepakankamumas.

Priežiūros pertvaros defekto priežastys

Defektų susidarymas yra susijęs su pirminio arba antrinio interatrialio pertvaros ir endokardo ritinėlių peraugimu embrioniniame laikotarpyje. Genetinis poveikis gali susilpninti organogenezę, fizinis, aplinkos ir infekciniai veiksniai.

Prieširdžių tarpinio defekto atsiradimo rizika dar negimusiam vaikui yra žymiai didesnė toms šeimoms, kur yra giminaičių su įgimtais širdies defektais. Aprašyti šeimos prieširdies pertvaros defektai kartu su atrioventrikuliniu blokavimu arba rankų kaulų neišsivystymas (Holt-Orama sindromas).

Be paveldimų sąlygų, tarpakryptinio tarpinio defekto atsiradimui, gali sukelti nėščiųjų virusines ligas (raudonukė, vėjaraupiai, herpesas, sifilis ir kt.), diabetas ir kiti endokrinopatijai, vartojant tam tikrus vaistus ir alkoholį nėštumo metu, profesiniai pavojai, jonizuojanti spinduliuotė, gestacinės komplikacijos (toksikozė, persileidimo grėsmė ir kt.).

Hemodinamikos požymiai prieširdžių pertvaros defekte

Dėl slėgio skirtumo kairėje ir dešinėje atriumas, su prieširdžių pertvaros defektu, arterioveninis kraujo manevravimas vyksta iš kairės į dešinę. Kraujo išleidimo dydis priklauso nuo interatrialio pranešimo dydžio, Atrioventrikulinės atsparumo koeficientai, širdies skilvelių plastikinis atsparumas ir užpildymo tūris.

Kraujo manevravimas iš kairės į dešinę lydimas plaučių cirkuliacijos padidėjimo, padidinsite dešiniojo atriumo tūrinį krūvį ir sustiprinsite dešiniojo skilvelio darbą. Dėl skirtumo tarp plaučių arterijos vožtuvo atidarymo srities ir išmetimo tūrio iš dešiniojo skilvelio, atsiranda santykinė plaučių stenozė.

Ilgalaikė plaučių cirkuliacijos hipervolemija palaipsniui sukelia plaučių hipertenziją. Tai pastebima tik tada, kai plaučių kraujotaka viršija normą 3 ar daugiau kartų. Plaučių hipertenzija su tarpakritinėmis pertvaros defektais paprastai vyksta vyresniems nei 15 metų vaikams, su vėlyvais skleroziniais pokyčiais plaučių induose. Sunki plaučių hipertenzija sukelia širdies nepakankamumą ir šunto pakeitimą, kuris iš pradžių pasireiškia laikinas venoarterinis dempingas (per pratimą, įtempimas, kosulys ir dr.), ir tada patvarus, kartu su vien tik cianozė (Eisenmengero sindromas).

Prieširdies pertvaros defektų klasifikacija

Prieširdžių pertvaros defektai skiriasi, skylių dydis ir vieta.

Atsižvelgiant į pirminio ir antrinio tarpterminio septo nepakankamo išsivystymo laipsnį ir pobūdį, atitinkamai, pirminis, antriniai defektai, taip pat visiškas interatrialo pertvaros nebuvimas, sąlyginis, vienas ariumas (trijų kamerų širdis).

Pirminio interatrialio pertvaros nepakankamo išsivystymo atvejai su pirminiu interatrialiniu pranešimu. Daugeliu atvejų jie derinami su dviejų ir trijų sluoksnių vožtuvų sklendėmis, atviras atrioventrikulinis kanalas. Pirminis prieširdžių pertvaros defektas, kaip taisyklė, pasižymi dideliu dydžiu (3-5 cm) ir yra vidurinėje pertvaros dalyje virš atrioventrikulinių vožtuvų ir neturi apatinio krašto.

Antriniai DMPPs susidaro dėl nepakankamo antrinio pertvaros vystymosi. Paprastai jie yra mažo dydžio (1-2 cm) ir yra interatrialio pertvaros centre arba tuščiavidurių venų burnose. Antriniai prieširdies pertvaros defektai dažnai derinami su anomaliu plaučių venos implantavimu į dešinę atieją. Šio tipo defektui interatrialio pertvara laikoma apatinėje dalyje.

Yra bendri tarpakinio pertvaros defektai (pirminis ir antrinis, DMPP kartu su venų sinuso defektu). Taip pat gali pasireikšti prieširdžių pertvaros defektas sudėtingoje CHD struktūroje (Fallot triados ir pentad) arba kartu su sunkiais širdies defektais — Ebsteino anomalija, širdies kameros hipoplazija, didžiųjų laivų perkėlimas.

Bendrosios formos sudarymas (vienintelis) atriumas yra susijęs su nepakankamu išsivystymu arba visišku pirminio ir antrinio pertvaros nebuvimu ir dideliu defektu, užimantis visą interatrialio pertvaros plotą. Sienų ir abiejų prieširdžių ausų struktūra yra išsaugota. Trijų kamerų širdis gali būti derinama su atrioventrikulinių vožtuvų anomalijomis, taip pat su asplenija.

Viena iš prieširdžių bendravimo galimybių yra atviras ovalus langas, dėl nepakankamo savo vožtuvo ovalo skylės ar jo trūkumo. Tačiau, kad atvira ovalioji anga nėra tikrasis pertvaros defektas, susijęs su jo audinio nepakankamumu, ši anomalija negali būti priskiriama prieširdžių pertvaros defektams.

Prieširdies pertvaros defekto simptomai

Dėl prailgino hemodinamikos kompensavimo gali atsirasti prieširdžių pertvaros defektų, ir jų klinika yra labai įvairi. Simptomų sunkumą lemia defekto dydis ir vieta, CHD buvimo trukmė ir antrinių komplikacijų atsiradimas. Pirmuoju gyvenimo mėnesiu vienintelis prieširdžių pertvaros defekto pasireiškimas paprastai yra laikinas cianozė su verkimu ir nerimu, kas paprastai būna susijusi su perinataline encefalopatija.

Jei yra vidinių ir didelių dydžių interatrialio pertvaros defektai, simptomai pasireiškia jau per pirmuosius 3-4 mėnesius. arba iki pirmųjų gyvenimo metų pabaigos ir būdingas ilgalaikis odos bėrimas, tachikardija, vidutinis fizinio vystymosi atsilikimas, nepakankamas svorio padidėjimas. Vaikams, turintiems prieširdžių pertvaros defektus, būdingus kvėpavimo ligų atsiradimui — pasikartojantis bronchitas, pneumonija, teka ilgai drėgnu kosuliu, patvarus dusulys, gausios šlapios druskos ir pan., sukelia plaučių kraujotakos hipervolemija. Pirmojo gyvenimo dešimtmečio vaikai dažnai svaigsta, silpnumas, nuovargis ir dusulys dėl krūvio.

Nedideli prieširdžių pertvaros defektai (iki 10-15 mm) nesukelia vaikų fizinio vystymosi pažeidimų ir būdingų skundų, todėl pirmieji klinikiniai vice požymiai gali išsivystyti tik antrąjį ar trečiąjį gyvenimo dešimtmetį. Plaučių hipertenzija ir širdies nepakankamumas su prieširdžių pertvaros defektu susidaro apie 20 metų, kai prasideda cianozė, aritmija, retai – hemoptizė.

Prieširdžių pertvaros defektų diagnozė

Objektyvus paciento su prieširdžių pertvaros defektu tyrimas parodė odos blyškumą, «širdies kupra», vidutiniškas augimas ir svoris. Perkusiją lemia padidėjęs širdies plotas kairėje ir dešinėje; per skausmą į kairę nuo krūtinkaulio II-III tarpširdinėje erdvėje girdimas silpnas stiprus sistolinis murmėjimas, kuris, priešingai nei skilvelio pertvaros defektas ar plaučių stenozė, niekada grubus. Virš plaučių arterijos atskleidžiamas II suskaidytas tonas ir pabrėžiamas plaučių komponentas. Auskultūriniai duomenys patvirtinami fonokardiografija.

Jei atsiranda vidurinių prieširdžių pertvaros defektų, EKG pokyčiai rodo dešinės širdies perteklių. Galima užregistruoti Neužbaigtą Jo šakos dalies kaklelio blokadą, AV blokada, sergantis sinusų sindromas. Krūtinės radiografija leidžia pamatyti plaučių modelio sustiprėjimą, plaučių arterijos išsiveržimas, širdies šešėlio padidėjimas dėl dešiniojo atriumo ir skilvelio hipertrofijos. Atliekant rentgenoskopiją nustatomas specifinis prieširdžių perskirties defekto požymis — padidėjęs plaučių šaknų pulsavimas.

Echokardiogramos su spalviniu Doplerio žemėlapiu atskleidžia kairiojo ir dešiniojo kraujo išleidimą, prieširdžių pertvaros defektų buvimas, leidžia nustatyti jo dydį ir vietą. Skleidžiant širdies ertmes, nustatomas kraujospūdžio padidėjimas ir deguonies prisotinimas dešinėje širdies ir plaučių arterijoje. Diagnozavimo sunkumų atveju egzaminą papildo atriografija, ventrikulografija, flebografija kiaušidžių venose, angiopulmonografija, MRT širdies.

Prieširdžių pertvaros defektas turėtų būti atskirtas nuo skilvelių pertvaros defekto, atviras arterinis latakas, mitralinis nepakankamumas, izoliuota plaučių stenozė, Fallo triadas, anatominis plaučių venos sankaupimas dešiniajame atriume.

Prieširdies pertvaros defekto gydymas

Gydymas prieširdžių pertvaros defektus tik chirurginis. Širdies chirurgijos indikacija yra hemodinamikos reikšmingo arterioveninio kraujo išsiskyrimo nustatymas. Optimalus vaiko korekcijos vaikams amžius — nuo 1 iki 12 metų. Chirurginis gydymas yra draudžiamas esant aukštai plaučių hipertenzijai ir kraujavimui iš veninės arterijos, dėl sklerozinių pokyčių plaučių kraujagyslėse.

Dėl prieširdžių pertvaros defektų naudojami įvairūs jų uždarymo būdai: siuvimas, plastikai, naudojant perikardinį dangtelį arba sintetinį pleistras, esant hipotermijai ir infraraudonosioms sąlygoms. Prieširdžių pertvaros defekto rentgenu endovaskulinė okliuzija leidžia uždaryti angas ne daugiau kaip 20 mm.

Prieširdžių pertvaros defektų chirurginė korekcija kartu su gerais ilgalaikiais rezultatais: 80-90% pacientai pažymėjo hemodinamikos normalizavimą ir skundų trūkumą.

Tarpatrio pertvaros defekto prognozė

Nedideli prieširdžių pertvaros defektai yra suderinami su gyvenimu ir gali būti nustatyti net senatvėje. Kai kuriems pacientams, turintiems nedidelį prieširdžių pertvaros defektą, pirmuosius 5 gyvenimo metus galima spontaniškai atidaryti atidarymą. Asmenų, sergančių dideliais prieširdžių pertvaros defektais, kurių natūralus ligos protrūkis trunka vidutiniškai 35-40 metų, gyvenimo trukmė. Pacientų mirtis gali atsirasti nuo tiesiosios širdies skilvelio širdies nepakankamumo, širdies ritmas ir laidumo sutrikimai (paroksizminė tachikardija, prieširdžių virpėjimas ir kt.), rečiau — aukštos klasės plaučių hipertenzija.

Pacientai, kuriems yra prieširdžių pertvaros defektai (valdomi ir neveikti) turi būti prižiūrimas kardiologo ir širdies chirurgo.