Progresyvus liežuvio paralyžius
Progresyvus liežuvio paralyžius — palaipsniui vystant caudalinės kaukolės nervų grupės svogūnų grupės disfunkciją, dėl jų branduolių ir/arba šaknis. Žymi simptomų trijose: disfagija, disartrija, disfonija. Diagnozė nustatoma remiantis paciento tyrimu. Papildomi tyrimai (smegenų skysčio analizė, CT, MRT) siekiant nustatyti pagrindinę patologiją, bulbarinio paralyžiaus priežastis. Gydymas skiriamas pagal ligos priežastis ir simptomus. Gali prireikti skubių priemonių: atgaivinimas, Mechaninė ventiliacija, kovoti su širdies nepakankamumu ir kraujagyslių sutrikimais.
- Progressive Bulbar Palsy priežastys
- Progresyvios bulbarinės paralyžiaus simptomai
- Progresyvios bulbarinės paralyžiaus diagnostika
- Progresyvios bulbarinės paralyžiaus gydymas ir prognozė
Progresyvus liežuvio paralyžius
Bulbar paralyžius įvyksta, kai branduoliai ir/arba kulkšnies nervų grupės svogūnų grupės šaknys. Iki bulbar yra glossopharyngeal (IX pora), klajojo (X pora) ir povandeninis (XII pora) nervai. Glosofaringinis nervas įkvepia ryklės raumenis ir užtikrina jo jautrumą, atsakingas už nugaros skonio pojūtį 1/3 kalbos, suteikia paraziminės liaukos parazimpatinę inervaciją. Nervų nervas įkvepia ryklės raumenis, minkštas gomurys, gerklų, virškinimo trakto ir kvėpavimo takų; suteikia vidaus organų parazimpatinę inervaciją (bronchai, širdis, GIT). Hipoglosalio nervas suteikia liežuvio raumenų inervaciją.
Klinikinėje neurologijoje išskiriamas ūminis ir progresyvus liežuvio paralyžius, vieno ir dviejų pusių pažeidimo pobūdis. Ūminis smegenų kraujagyslių sutrikimas staiga pasireiškia staiga (insultas vertebrobasilar baseine), neuroinfekcija (epizodinis encefalitas, letarginis encefalitas ir kt.), ūminis apsinuodijimas, medulio suspaudimas (hematoma, kaulų fragmentas prie pirmojo kaklo slankstelio lūžio), dislokacijos sindromas, atsirado dėl smegenų edemos ir masės poveikio. Progresyvaus liežuvio paralyžiui būdingas laipsniškas simptomų padidėjimas ir stebimas įvairiose progresuojančiose centrinės nervų sistemos ligose.
Progressive Bulbar Palsy priežastys
Galvijų nervų branduolių pralaimėjimas medulio oblongatoje arba jų šaknys prie išėjimo iš jo yra antrinis ir yra skirtingo pobūdžio ir etiologinių CNS pažeidimų pasekmė. Motorinių neuronų ligose dažnai stebimas progresinis bulvarinis paralyžius (amyotrofija kennedy, amyotrofinė lateralinė sklerozė), infekciniai centrinės nervų sistemos pažeidimai (erkių encefalitas, polio forma, neurosifilis), galinio kaukolės fosos tūriniai procesai (smegenų navikai, gliomas, ependimomos, metastazavusių smegenų navikų, tuberkuliozė, cistinės sudėties), demielinizuojančios ligos (SEM, išsėtinė sklerozė).
Lėtinė smegenų išemija gali būti bulbarinio paralyžiaus priežastis, atsiranda dėl aterosklerozės ar lėtinio kraujagyslių spazmo hipertenzijoje. Reti veiksniai, pakenkti galvutės nervų grupei, apima craniovertebral anomalijas (visų pirma, Chiari anomalija) ir sunki polineuropatija (Guillain-Barre sindromas).
Progresyvios bulbarinės paralyžiaus simptomai
Klinikiniai bulbarinių paralyžių pasireiškimai remiasi periferine ryklės raumenų pareze, gerklų ir liežuvio, pasekmė yra rijimo ir kalbos pažeidimai. Pagrindinis klinikinių simptomų kompleksas yra ženklų triadas: rijimo sutrikimas (disfagija), artikuliacijos sutrikimas (disartrija) ir skambi kalba (disfonija). Maisto pradžios sutrikimas prasideda sunku nuryti skysčius. Dėl minkštųjų gomurių parezės, skystis iš burnos ertmės patenka į nosį. Tada, sumažėjęs ryklės refleksas, plėtoti valgymo ir valgymo sutrikimus. Liežuvio mobilumo ribojimas sukelia sunkumų kramtant maistą ir skatinant maistą. Bulbar dysarthria pasižymi neryškia kalba, garsų tarimo aiškumo stoka, dėl to, ką paciento kalba tampa nesuprantama kitiems. Disfonija pasireiškia kaip užkimimas. Pažymėta nasolalia (nasalizmas).
Paciento išvaizda yra tipiška: susiduria su hipomeniškais, burną atidaryti, stebimas, sunku kramtyti ir nuryti maistą, jos iškrenta iš burnos. Susidūrę su nulio nervo nugalėjimu ir somatinių organų parazimpatinės inervacijos pažeidimu, atsiranda kvėpavimo funkcijos sutrikimų, širdies ritmas ir kraujagyslių tonas. Tai yra pavojingiausi bulbarinio paralyžiaus pasireiškimai, kadangi dažnai progresuojantis kvėpavimo takų ar širdies nepakankamumas sukelia pacientų mirtį.
Nagrinėjant burnos ertmę, pastebimi atrofiniai liežuvio pokyčiai, jo sulankstymas ir nelygumas, gali būti pastebėti liežuvio raumenų fasciniai susitraukimai. Pharyngeal ir palataliniai refleksai smarkiai sumažėjo arba nesukėlė. Vienpusis progresyvus svogūnų paralyžius lydi pusę minkšto gomurio ir jo liežuvio nuokrypio sveikoje kryptimi, atrofiniai pokyčiai 1/2 kalbos, liežuvio nuokrypis pralaimėjimo kryptimi, kai jis išnyksta. Su dvišaliu liežuvio paralyžiumi stebima glossosis — visiškas kalbos nelankstumas.
Progresyvios bulbarinės paralyžiaus diagnostika
Neurologas gali kruopščiai diagnozuoti liežuvio paralyžius neurologui. Bulbarinių nervų funkcijos tyrimas apima kalbos greičio ir suprantamumo vertinimą, balso laikmatis, seilių kiekis; kalbos atrinkimas atrofijai ir fascikuliacijai, jo mobilumo vertinimas; minkšto gomurio ir ryklės reflekso tyrimas. Svarbu nustatyti kvėpavimo dažnį ir širdies ritmą, aritmijos impulso testas. Laryngoskopija leidžia nustatyti, ar nėra visiško vokalinių laidų uždarymo.
Diagnozės metu progresuojanti bulbarinė paralyžius turi būti atskirta nuo pseudobulbaro paralyžiaus. Pastarasis įvyksta tada, kai cortico-bulbar takų supranuklearinis pažeidimas, jungiantis medulio branduolį oblongata su smegenų žieve. Pseudobulbaro paralyžius pasireiškia centrine gerklų raumenų pareze, ryklė ir liežuvis su hiperrefeksija, būdinga visai centrinei parezei (padidėjusi ryklės ir palatinės refleksai) ir padidėjęs raumenų tonusas. Tai kliniškai skiriasi nuo bulvarinio paralyžiaus, nes nėra liežuvio atrofinių pokyčių ir burnos automatizmo refleksų. Dažnai lydi smurtinis juokas, atsiranda dėl spazminio veido raumenų susitraukimo.
Be pseudobulbar palsy, progresuojantiems svogūnų paralyžiams reikia diferencijuoti nuo psichogeninės disfagijos ir disfonijos, įvairios ligos, turinčios pirminį raumenų pažeidimą, sukelia gerklų ir ryklės miopatinę parezę (myasthenia, miotonija Rossolimo-Steiner-Kurshmana, paroxysmal myoplegia, okulofaringinė miopatija). Taip pat būtina diagnozuoti pagrindinę ligą, atsiranda bulbaro sindromas. Šiuo tikslu smegenų skysčio tyrimas, CT ir smegenų MRI. Tomografiniai tyrimai suteikia galimybę vizualizuoti smegenų auglius, demielinizacijos zonos, smegenų cistos, intracerebrinės hematomos, smegenų patinimas, smegenų struktūrų poslinkis dislokacijos sindrome. Kraniovertebralinės jungties CT skenavimas arba radiografija atskleidžia anomalijas arba pokermatinius pokyčius tam tikroje srityje.
Progresyvios bulbarinės paralyžiaus gydymas ir prognozė
Gydomosios taktikos, susijusios su svogūnų paralyžiumi, yra pastatytos pagal pagrindinę ligą ir pagrindinius simptomus. Infekcinės patologijos atveju atliekamas etiotropinis gydymas, su smegenų edema, skiriami anti edeminiai diuretikai, neoplastinių procesų metu, kartu su neurochirurgu, auglio pašalinimo ar šuntavimo operacijos, siekiant išvengti dislokacijos sindromo, klausimas. Deja, daugelio ligų, su kuriuo atsiranda bulbaro sindromas, yra progresyvus degeneracinis procesas, galvos smegenų audiniuose, ir neturi veiksmingo specifinio gydymo. Tokiais atvejais atliekamas simptominis gydymas, sukurta siekiant palaikyti gyvybines kūno funkcijas. Taigi, esant sunkiems kvėpavimo sutrikimams, trachėjos intubacija atliekama su pacientu, prijungtu prie ventiliatoriaus, esant sunkiai disfagijai, maitinamas zondas, naudojant vazoaktyvius vaistus ir infuzijos terapiją, kraujagyslių sutrikimai pataisomi. Neostigminas skiriamas disfagijai mažinti, ATP, vitaminai c. Į, glutamo rūgštis; su hipersalyvacija — atropinas.
Progresyvi bulvarinė paralyžius turi labai skirtingą prognozę. Viena vertus, pacientai gali mirti dėl širdies ar kvėpavimo nepakankamumo. Kita vertus, sėkmingai gydant pagrindinę ligą (Pavyzdžiui, encefalitas) daugeliu atvejų pacientai atsigauna visiškai išgėrus rijimo ir kalbos funkciją. Dėl veiksmingo patogenetinio gydymo stokos, nepalanki prognozė turi liežuvio paralyžių, su progresuojančiais CNS degeneraciniais pažeidimais (išsėtine skleroze, Bass ir t. n.)