Pseudoeksfoliacijos sindromas

Pseudoeksfoliacijos sindromas – tai yra uveopatija, pasižymintis amiloidinės medžiagos nusėdimu ant akies obuolio priekinio segmento struktūrų. Klinikinį vaizdą vaizduoja regos sutrikimas, atėjimas «drumstas» ir «vaivorykštės apskritimai» prieš akis, neryškus matymas. Diagnostika, pagrįsta ultragarso biomikroskopija, klasikinė biomikroskopija naudojant pjautinę lempą, skopolamino testas, Ultragarsas, vizometrija, tonometrija, perimetrija, gonioskopija. Konservatyvi terapija grindžiama antioksidantų naudojimu, antihypoksiniai vaistai, antihipertenzinius vaistus, B vitaminai, A, E.

• Pseudoeksfoliacijos sindromo priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Pseudoeksfoliacinio sindromo simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Pseudoeksfoliacinio sindromo gydymas
• Prognozė ir prevencija

Pseudoeksfoliacijos sindromas

Pseudoeksfoliacijos sindromą pirmą kartą apibūdino suomių mokslininkas J. Lindbergas 1917 m. Yra ryšys tarp ligos raidos ir paciento amžiaus. 50-59 metų patologijos atsiradimo tikimybė yra 1-2,5%, 60–69 metų – 30%, po 70 metų – 42%. Pagal statistiką, liga diagnozuojama 30 metų% Rusai virš 50 metų. Pavojus susirgti glaukoma pacientams, sergantiems pseudoeksfoliacijos sindromu, yra 64 metai,6%. Patologija dažniau pasitaiko tarp moterų, tačiau tai sunkiau vyrams. Paplitimas yra didžiausias serverių regionuose.

Pseudoeksfoliacijos sindromo priežastys

Ligos etiologija nėra visiškai suprantama. Ilgą laiką mokslininkai patologijos raidą susiejo su lęšio epitelio struktūros pokyčiais, tačiau pseudo-eksoliacinio sindromo diagnozė po intrakapsulinės kataraktos ekstrakcijos paneigė šią teoriją. Iki šiol pagrindinis vaidmuo vystant ligą priskiriamas šių veiksnių veiklai:

• Ultravioletinis spinduliuotės. UV ekspozicija sukelia laisvųjų radikalų oksidaciją ir ląstelių membranos naikinimą. Dėl to atsiranda atrofija su tipiniais pleiskanojimo požymiais.
• Trauminis sužalojimas. Dėl akies obuolio sužalojimų atsiranda vietinių pokyčių, kurie genetiškai pažeisti asmenys yra pigmento dispersijos pradinis faktorius.
• Intraorbitinės infekcijos. Daugelis autorių siūlo, kad akių pažeidimas atsirado dėl padidėjusio hematoftalminio barjero pralaidumo (GOB). Gebėjimas prasiskverbti į HOB yra aprūpintas Toxoplasma, herpes zoster ir raudonukės virusas.
• Imuninės būklės sutrikimai. Šią pseudoeksfoliacinio sindromo etiologinę teoriją patvirtina padidėjusi interleukinų koncentracija ašaros skystyje 6, 10, A klasės imunoglobulinas ir laktoferinas.
• Genetinis polinkis. Kai kuriems pacientams galima nustatyti geno ekspresijos pažeidimą branduolyje ir mitochondrijose. PSE paplitimas tarp giminių yra daug didesnis, nei gyventojų. Autosominis dominuojantis paveldas.

Mokslininkai tiki, kad ligos raida prisideda prie rūkymo ir autoimuninių patologijų. Galima atsekti ryšį tarp RPE atsiradimo ir arterinės hipertenzijos, aterosklerozė, aortos aneurizma istorijoje. Kai kurie mokslininkai mano, kas yra duomenų pasikeitimas – tai yra sisteminės vaskulopatijos pasekmė, todėl PES sergantiems pacientams dažnai pasireiškia širdies ir kraujagyslių ligos.

Patogenezė

Ligonių vystymosi mechanizme pagrindinis vaidmuo yra priskirtas anomalių ekstraląstelinių mikrofibrilinių baltymų susidarymui ir nusodinimui ant kristalinio lęšio ir rainelės priekinės kapsulės paviršiaus, ciliarinis kūnas, „Zinn“ ryšuliai, ant piliakalnio skylės krašto. Mažiau paplitę patologiniai nuosėdos priekinėje kameroje. Įdiegta, kad baltymas priklauso amiloidinei medžiagai, pigmento epitelis ir rainelės melanocitai yra atsakingi už jo sintezę. Pagal šiuolaikines koncepcijas, PES patogenezė yra susijusi su silpnomis epitelio-mezenchiminių santykių akies obuolio struktūromis. Baltymų struktūrų įsiskverbimas į jo membranų storį lemia jų distrofinę degeneraciją.

Pseudoeksfoliacijos sindromas paprastai laikomas sisteminiu jungiamojo audinio metaboliniu sutrikimu. Šios teorijos įrodymas yra specifinių nuosėdų aptikimas parenchiminiuose organuose (kepenis, inkstai, širdis, smegenys) ir integritai. Mokslininkai atrado 14 pagrindinių histocompatibilumo komplekso antigenų (HLA) su paveldima patologija. Ligos progresavimas sukelia pigmento sienos atrofiją, kas pasireiškia ryškia pigmento dispersija. Pigmentocitai gali būti aptikti CPC ir rainelėje. Dėl drenažo tinklo pralaimėjimo, trikdomas vandentiekio nutekėjimas, po kurio padidėja akispūdis.

Klasifikacija

Oftalmologija išskiria genetiškai nustatytą ir imunoforminį vystymąsi. Nepriklausomai nuo ligos patogenezės visada atsiranda senatvėje. Dinaminių pokyčių sunkumas skiria šiuos pseudoeksfoliacijos sindromo laipsnius:

• I – pasireiškia lengva rainelės atrofija. Patologinis procesas neviršija už korpuso šaknų. Mokinio ratlankio struktūra yra nevienoda. Lęšio srityje nustatomas šiek tiek sluoksniuotas amiloidas.
• II – vidutinio kraujagyslių stromos atrofija. Iris paviršiuje ir baudžiamojo proceso kodo zonoje aptinkami ryškūs pseudoeksfoliacijos ir pigmento nuosėdos.
• III – atrofiniai pokyčiai yra ryškūs. Pigmento kraštas atrodo «celofano plėvelė», dėl pigmento dispersijos. Raiščio aparato įtaka sukelia subluxaciją, rečiau – objektyvo dislokacija.

Klinikinė klasifikacija pagrįsta ultragarso biomikroskopijos rezultatais. Yra šie patologinio proceso etapai:

• I – žalos požymiai atitinka pseudo-eksoliacinį sindromą. Galima vizualizuoti taškų intarpus priekiniuose akių regionuose.
• II – Pradiniai cinamono raiščių pažeidimo požymiai pridedami prie pirmiau aprašytų pokyčių pakaitomis retinimo zonose su sutirštinimu. Pluoštų ilgis skiriasi.
• III – neįprastos intarpai tampa tankesni, provokuoti raiščio aparato sunaikinimą.
• IV – intarpai yra sujungti į didelius konglomeratus, dėl to padidėja akies obuolio išilginė ašis dėl priekinio segmento pailgėjimo.

Pseudoeksfoliacinio sindromo simptomai

Liga pasižymi ilgai besimptomis. Pirmiausia paveikiama viena akis (dažnai paliekama). Antrojo akies obuolio įtraukimas, kaip taisyklė, po 5–10 metų po pirmųjų simptomų atsiradimo. Skundai paprastai pasitaiko po masinio amiloidų nusodinimo. Pacientai žymi išvaizdą «drumstas» prieš akis. Žiūrėdami į šviesos šaltinį yra specifinių «vaivorykštės apskritimai». Sumažėjęs regėjimo aštrumas dėl lęšio pažeidimo, padidėjęs IOP spindulys ir rainelės sfinkterio atrofija. Sumažintas gebėjimas įveikti, tolesni būsto sutrikimai yra neryškus matymas, lūžio klaida. Skausmo sindromas pasireiškia tik tada, kai pažeistas raiščio aparatas.

Liga progresuoja labai lėtai. Pacientai dažnai ignoruoja klinikinius pasireiškimus. Be akių nusiskundimų, kai baltymai nusėda vidaus organuose, atsiranda pažeidimų simptomai. Kai amiloidas kaupiasi kepenyse, dešinėje hipochondrijoje pastebimas sunkumo jausmas, rečiau – odos geltonumas. Apatinės nugaros dalies skausmas pagal inkstų kolikas, šlapimo sutrikimai yra būdingi baltymų masės kaupimosi inkstų parenchimoje požymiai. Plečiantis patologiniam procesui miokardo storyje, jaučiamas spaudimas už krūtinkaulio, dilgčiojimas širdyje. Įrodytas, PES yra plačiai paplitęs tarp senatvinės demencijos sergančių pacientų, pažinimo sutrikimas, lėtinė smegenų išemija, Alzheimerio liga.

Komplikacijos

Baltymų kaupimasis lęšių masių storyje skatina antrinės branduolinės kataraktos vystymąsi, kuris dažnai lydi raiščio aparato silpnumą. Tai veda prie, kad daugiau nei pusė kataraktos pacientų turi subluxaciją, rečiau – objektyvo prabanga. Daugeliu atvejų patologiją komplikuoja oftalminė hipertenzija. Trabekulinio tinklo nugalėjimas sukelia pseudoexfoliating atviro kampo glaukomą, ir su ligos progresavimu – į glaukomatinę optinę neuropatiją ar aklumą. Žalos meibomijos liaukoms sukelia xeroptalmiją.

Diagnostika

Diagnozė ikiklinikinėje stadijoje yra sunki. Pirmųjų požymių atskleidimas galimas tik naudojant ultragarso biomikroskopiją. Specifiniai diagnostikos metodai apima:

• Akių biomikroskopija. Leidžia vizualizuoti baltos arba pilkos spalvos atspalvių grupes, primena dribsnius ant priekinio regėjimo organo membranų paviršiaus. Chaotiško pigmento kaupimasis gali sudaryti Krukenbergo veleną. Pseudo eksfoliacija struktūroje yra panaši į uždegiminius nusodinimus.
• Gonioskopija. Priekinėje kameroje nustatoma daugybė intarpų, kurie vėlesniuose etapuose sudaro didelius konglomeratus. Pažeisdamas hematoftalminio barjero pralaidumą vandenyje, randamas kraujo suspensija. Kameros garsumas nepasikeitė.
• Ne kontakto tonometrija. Jam būdingas padidėjęs akispūdis, kuri antrinėje glaukomoje yra sunku mažinti vaistais. Jei drenažo sistema sugadinta, atliekama papildoma elektroninė tonografija.
• Akies ultragarsas. Naudojant ultragarso diagnostiką galima aptikti Zinn raiščio plyšimą su sferofacija. Dėl masinių baltymų nuosėdų, priekinių ir galinių segmentų dydžio santykis yra sutrikdytas. Ši technika taip pat naudojama tiriant galinį akies segmentą, tuo pačiu sumažinant optinių laikmenų skaidrumą.
• Ultragarso biomikroskopija. Tai leidžia nustatyti mažo taško intarpus, kurių akių tankis yra silpnas, atskirų pluoštų ilgio skirtumas ir lizė.
• Skopalaminovio testas. Atliekant bandymą, 1 laipsnio bandelės angas plečiasi iki 5 mm, 2 – iki 3,5-4 mm. 3 laipsnio patologijoje mokinio reakcija nėra.
• Vizometrija. Vizualinė disfunkcija atsiranda dėl optinės terpės ar antrinės glaukomos neskaidrumo. Sunkiais atvejais regėjimo aštrumas mažėja iki šviesos suvokimo.
• Perimetrija. Nustatomas koncentrinis regėjimo lauko susiaurėjimas. Kai kuriais atvejais galima nustatyti tam tikrų zonų praradimą iš regėjimo laukų, scotomas.

Pacientai, turintys šią patologiją, turi konsultacijas su neuropatologu, reumatologas, kardiologas, gastroenterologas, otolaringologas. Išsamios apklausos, kurią sukelia sisteminiai pluoštinių audinių pažeidimai, poreikis. Dažnai, nustatant pirmuosius akių pažeidimo simptomus, galite diagnozuoti amiloidų nuosėdas kituose parenchiminiuose organuose.

Pseudoeksfoliacinio sindromo gydymas

Pseudoeksfoliacijos sindromo etiotropinis gydymas nėra išvystytas. Konservatyvaus gydymo tikslas – išvengti sunkių komplikacijų atsiradimo. Ankstyvuosiuose etapuose rodoma, kaip:

• Antioksidantai. Naudoti vaistai, įskaitant superoksido dismutazę. SOD priklauso metaloproteinų klasei. Antioksidantai sukelia reaktyviųjų deguonies rūšių naikinimą, kurie turi žalingą poveikį akių audiniams.
• Antipoksiniai vaistai. Siekiant pagerinti medžiagų apykaitą ir skatinti audinių kvėpavimą, naudojamas citochromo C poveikis. Vaisto įkvėpimas padeda pagreitinti epitelizaciją ir atstatyti priekinės akies segmentų struktūrą.
• Antihipertenziniai vaistai lėšų. Rodomas padidėjęs akispūdis, oftalmohypertensijos požymiai ir pradiniai pseudoeksfoliacijos glaukomos etapai.
• Vitaminų terapija. Nustatyta metil-etilpiridinolio vartojimo efektyvumas (vitamino B6 struktūrinis analogas), kuris turi fibrinolitinį ir antioksidantinį poveikį. Vitaminas A taip pat dalyvauja redokso procesuose (retinolio acetatas) ir E (tokoferolio acetatas).

Ilgą patologijos kursą gydymo tikslas yra šalinti arba sumažinti antrinių komplikacijų sunkumą. Vaistų terapija pseudoeksfoliaciniam glaukomai dažnai neturi norimo poveikio. Reikia lazerio arba chirurginės intervencijos. Tinkamiausias ankstyvojo lazerio trabekuloplastikos elgesys, tačiau po 3-4 metų atsiranda IOP padidėjimas. Pasirenkant subluxinio objektyvo šalinimo būdą, pirmenybė turėtų būti teikiama fakoemulsifikacijai. Ekstrapapuliarinis ekstrahavimas išlieka kaip atsargų metodas.

Prognozė ir prevencija

Ligos rezultatas priklauso nuo sunkumo, priekinės akies struktūros pažeidimų pobūdis ir komplikacijų rūšis. Laiku diagnozavus ir gydant komplikacijas, vizualinių funkcijų prognozė yra palanki. Antrinės glaukomos atsiradimas yra susijęs su atsparumu konservatyviam gydymui ir negrįžtamo regėjimo praradimo rizikai. Specifinė profilaktika neparengta. Net su ankstyvaisiais pseudo-excoliacijos sindromo simptomais, oftalmologas turėtų būti registruotas oftalmologe dėl didelio glaukomos atsiradimo tikimybės. Rodo reguliarų akispūdžio kontrolę. Pacientams turėtų būti atliktas išsamus oftalmologinis tyrimas, nei du kartus per metus.