Rabdomiosarkoma

Rabdomiosarkoma

Rabdomiosarkoma – retas piktybinis navikas iš nesubrendusių raumenų audinių. Paprastai lokalizuotas skeleto raumenyse, bet gali būti kitose minkštuose audiniuose: retroperitoniniu audiniu, tarpinio audinio, į nosį, ant veido, tulžies ar šlapimo takuose ir t. d. Išraiškos paveiktos teritorijos deformacija ir netoliese esančių organų suspaudimo simptomai. Esant tolimam metastazei, aptinkami atitinkamų organų disfunkcijos požymiai. Diagnozė pagrįsta klinikiniais duomenimis, instrumentinių ir laboratorinių tyrimų rezultatai. Sudėtingas gydymas: operacijas, radioterapija, chemoterapija.

Rabdomiosarkoma

Rabdomiosarkoma
Rabdomiosarkoma – piktybiniai minkštųjų audinių navikai, vaikai ir paaugliai. Atsiranda iš nediferencijuotų mezenchiminių progenitorinių audinių, esančių styginių raumenų. Rabdomiosarkoma gali būti lokalizuota skeleto raumenyse, vidinių organų pluošto ir lygiųjų raumenų audinys. Padėtis veido ir kaklo vietoje dėl pablogėjusio žiauninių arkos darinių vystymosi. Pagal įvairius duomenis yra 19-50% iš visų vaikystės sarcomų skaičiaus. Vidutinis pacientų amžius – 9,9 metai. Rabdomiosarkomos paplitimo viršūnės pasireiškia 1-7 metų ir 15-20 metų amžiaus. Berniukai kenčia daugiau nei mergaitės. Gydymą atlieka onkologijos srities specialistai, traumatologija-ortopedija, dermatologija, otolaringologija, ginekologija, gastroenterologija, urologija ir t. d. (priklausomai nuo naviko vietos).

Rabdomiosarkomos priežastys

Rabdomiosarkomos etiologija nėra visiškai suprantama. Įgimto naviko atvejai, didelė tikimybė atsirasti su artimaisiais, šios ligos derinys su izoliuotomis apsigimimais ir įvairiais įgimtais sindromais rodo paveldimą polinkį. 30% pacientams rabdomiosarkoma kartu su nenormaliu centrinės nervų sistemos vystymusi, lyties organai, šlapimo sistema, virškinimo sistema arba širdies ir kraujagyslių sistema.

Aprašomi rabdomiosarkomos ir šeimos difuzinio polipozės deriniai, įgimta retinoblastoma, epidermio nevusas, įgimtas melanocitinis nevusas, albinizmas ir daugelio lentigo sindromas. Li-Fraumeni sindromu gali pasireikšti rabdomiosarkoma, būdingas polinkis plėtoti piktybinius navikus, taip pat Recklinghauzeno sindrome (I tipo neurofibromatozė, neurofibromatozė su feochromocitoma) ir Rubinstein-Teybi sindromas, kai atsiranda oligofrenija, sutrikimas, snapas, susiduria su asimetrija, astigmatizmas, nykimas, įvairūs skeleto sutrikimai ir vidaus organų anomalijos.

Skaitykite taip pat  Mažas smakras

Rabdomiosarkomos klasifikacija

Atsižvelgiant į histologinės struktūros savybes, išskiriamos šios rabdomiosarkomos rūšys: alveolinis, embriono, pleomorfinis, botrioidas.

  • Alveolinis. Padaro 9% iš viso rabdomiosarkomos ir 60% viso odos pažeidimų skaičiaus. Atstovaujami ovalios arba apvalios nediferencijuotos ląstelės su reniforminiu arba lobiniu branduoliu, panašus į 10-20 savaičių vaisiaus raumenų ląsteles. Formos klasteriai, atskirtos pluoštine septa, todėl rabdomiosarkoma primena alveolinį audinį. Vėžys dažnai atsiranda kamiene arba galūnėse. Paprastai pacientai nuo 5 iki 20 metų.
  • Vaisiaus. Yra 57% iš viso rabdomiosarkomos ir 30% viso odos pažeidimų skaičiaus. Atstovaujama įvairių formų ląstelėmis: pailgos, turas, stellatas ir t. d., esančios mikoksomatinėje medžiagoje. Tai primena 7-10 savaičių vaisiaus raumenis. Dažnai lokalizuotas orbitos regione, kaklas, galvos ir šlapimo takų trakto. Paprastai diagnozuojama 3-12 metų vaikams. Šis tipas taip pat apima rabdomiosarkomos ašies variantą, panaši į prognozes ir klinikinius kursus.
  • Pleomorfinis. Padaro apie 1% iš viso rabdomiosarkomos. Atstovaujami pailgos arachnės ląstelės, raketės formos ir juostos formos. Skirtingai nei žmogaus raumenų audinys (įskaitant – vaisiui). Paprastai pasireiškia kamiene arba galūnėse.
  • Botrioidas. Padaro 6% iš viso rabdomiozaromų skaičiaus. Odos variante nėra. Tai yra ląstelių grupė, esantis po gleivinės epitelio. Likusi panaši į embrioninę rabdomiosarkomą. Dažnai lokalizuotas nosies gleivinėje, makšties, šlapimo pūslės ir kitų organų, padengtas gleivine. Paprastai diagnozuojama jaunesniems kaip 8 metų vaikams.

Taip pat yra keturios klinikinės rabdomiosarkomos grupės, 1 ir 2 grupės suskirstytos į keletą pogrupių:

  • 1A – navikas nepalieka už paveiktų raumenų ar organų.
  • 1B – aptikti netoliese esančius organus ir audinius, pooperacinės medžiagos histologinio tyrimo duomenys patvirtina radikalų rabdomiosarkomos pašalinimo pobūdį.
  • 2A – paveikti aplinkiniai audiniai, limfmazgiai nedalyvauja, makroskopiškai, navikas yra visiškai pašalintas, pooperacinės medžiagos tyrimo metu aptinkami rabdomiosarkomos elementai palei šalinimo liniją.
  • 2b – nustatoma metastazė į regioninius limfmazgius, pooperacinis histologinis tyrimas patvirtina visišką rabdomiosarkomos pašalinimą.
  • 2B – nustatomas regioninis limfmazgių pažeidimas, pooperacinis medžiagos tyrimas per pašalinimo liniją atskleidžia rabdomiosarkomos ląsteles.
  • 3 grupė – navikas nėra visiškai pašalintas.
  • 4 grupė – metastazės.
Skaitykite taip pat  Perioralinis dermatitas

Rabdomiosarkomos simptomai

Rabdomiosarkomos klinikines apraiškas lemia jo lokalizacija, netoliese esančių organų dalyvavimo laipsnis ir tolimų metastazių buvimas ar nebuvimas. Su paviršiniu išdėstymu kamieno ir galūnių skeleto raumenų srityje, ir taip pat ant veido ir kaklo nustatomas tankus, neskausmingas naviko susidarymas. Rabdomiosarkoma ant rankų ir kojų gali sutrikdyti galūnių funkciją. Augimo metu retroperitoninio audinio navikai gali sukelti pilvo organų suspaudimą, sukelti virškinimo trakto skausmą ir sutrikimą.

Rabdomiosarkoma lokalizavus tarpuplaučio audiniuose gali atsirasti kvėpavimo nepakankamumas, sumažėjo plaučių tūris. Su viršutinių kvėpavimo takų pralaimėjimu gali atsirasti disfagija, sinusitas, kraujavimas ir vienpusis nosies išsiskyrimas, vienpusis otitas ir periferinis veido nervo paralyžius. Su orbitine rabdomiosarkoma galima užkasti, ptozė ir neryškus matymas. Auglio vietoje dubens vidurių užkietėjimo ir šlapinimosi sutrikimų.

Prostatos ir šlapimo takų navikams gali pasireikšti bendras hematurija ir šlapimo susilaikymas. Moterų lytinių organų Rhabdomyosarcomas sukelia gimdos ir makšties kraujavimą. Rhabdomyosarcoma gali metastazuoti į regioninius limfmazgius ir tolimus organus. Paprastai veikia kaulus ir plaučius. Retai metastazuojama į inkstus, kepenis, kasa, smegenis, meninges ir širdis.

Rabdomiosarkomos diagnostika

Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į anamnezę, klinikinių apraiškų, laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimų duomenys. Skeleto raumenų srityje rabdomiosarkomose atliekamas paveiktos zonos MRI. Viršutinių kvėpavimo takų navikams atlikti rinoskopiją, farngoskopija arba otoskopija, su orbitos pralaimėjimu – akių konstrukcijų tikrinimas. Pacientai, kuriems yra retroperitoninės lokalizacijos rabdomiosarkomija, siunčiami į pilvo ertmės ir retroperitoninės erdvės ultragarsu, pacientams, sergantiems dubens srities navikais – ant dubens ultragarso.

Vidurinės linijos rabdomiosarkomos atveju nustatyta krūtinės ląstos rentgeno spinduliuotė, su šlapimo takų navikais – nefroskintigrafija, Ultragarsas inkstams ir šlapimo pūslės ultragarsas. Jei įtariama metastazių į regioninius limfmazgius, atliekamas limfmazgių ultragarsas, esant įtariamam tolimam metastazei į kaulus ir plaučius – skeleto kaulų scintigrafija, tikslinga įtariamo galūnių segmento ir krūtinės ląstos rentgeno spinduliuotė.

Skaitykite taip pat  Pseudotumorinis pankreatitas

Rabdomiosarkomos gydymas ir prognozė

Sudėtingas gydymas, apima radioterapiją, chemoterapija ir radikali chirurgija. Galūnių rabdomiosaromose atliekamos organų konservavimo operacijos, įtraukiant kaulus, nurodoma amputacija. Kai vietiniai šlapimo pūslės navikai atlieka rezekciją, esant visam organų pažeidimui, atliekamas išnykimas, po kurio susidaro šlapimo nutekėjimo kelias. Gimdos rabdomiosarkomos atveju atliekama histerektomija, su makšties navikais – makšties pašalinimas.

Radikalus nasopharyngealinės rabdomiosarkomos išskyrimas gali sukelti didelių sunkumų. Jei neįmanoma visiškai ištrinti operacijos, jos nerodomos, pacientams skiriama chemoterapija. Chirurginiu būdu pašalinamos vienos plaučių metastazės, kai nėra kitų antrinių vietų. Su kaulų metastazėmis operacija nevyksta dėl prastos prognozės. Rabdomiozaromų atveju 4 grupės atlieka intensyvią chemoterapiją, o po to — kaulų čiulpų transplantaciją.

Rabdomiosarkomos prognozę lemia tipas, lokalizavimas, naviko dydis ir paplitimas, taip pat paciento amžių. Labiausiai palankus būdas yra būdingas embrioniniams rabdomiozaromams. Penkerių metų išgyvenimas su tokiais pažeidimais 10-20 val% aukščiau, nei kitų tipų navikų. Palankios lokalizacijos laikomos moterų genitalijomis, galvos ir kaklo audinių paviršiaus sluoksniai. Tarp nepageidaujamos rabdomiosarkomos lokalizacijos yra gilūs galvos ir kaklo audinių sluoksniai, liemens, galūnės, šlapimo takų, krūtinės ir pilvo ertmės. Vaikai iki 7 metų turi geresnę prognozę, nei vyresnio amžiaus pacientams. Pirmosios klinikinės grupės navikų vidutinis penkerių metų išgyvenamumas yra 80 metų%, antrasis – 65%, trečias – 40%. Dauguma ketvirtosios klinikinės grupės rabdomiosarkomos sergančių pacientų negyvena iki penkerių metų nuo diagnozavimo datos.