Retinoblastoma

Retinoblastoma

Retinoblastoma – piktybinis intraokulinis navikas, vystosi iš tinklainės neuroectoderm ir atsiranda daugiausia mažiems vaikams. Klinikinė retinoblastoma pasižymi centrinio ir binokulinio regėjimo praradimu, skausmas, leucocoria, strabizmas, exophthalmos, antrinis uždegimas ir glaukoma. Įtariamas retinoblastomos tyrimas apima regėjimo tyrimą, akispūdžio matavimas, pagrindo tyrimas, akių ultragarsas, orbitos rentgeno spindulys ir paranasalinis sinusas, Smegenų CT, juosmens punkcija. Fotokonaguliacija atliekama pacientams, sergantiems retinoblastoma, naviko krioterapija; kai neįmanoma išsaugoti regėjimo organo — pažeistos akies enukleacija, po to akių protezavimas.

Retinoblastoma

Retinoblastoma
Retinoblastoma – piktybinis navikas, poveikį tinklainei, choroidas, orbitoje ir dažnai nutolusiose metastazėse. Retinoblastoma sudaro 2,5-4,5% visų piktybinių navikų atvejų vaikams iki 15 metų. Daugeliu atvejų retinoblastoma išsivysto iki 5 metų amžiaus, didžiausias dažnis yra 2-3 metai. Oftalmologijoje toks pat dažnis yra mergaičių ir berniukų.

Retinoblastomos priežastys

B 50-60% retinoblastomos atvejai yra genetiniai (įgimtas) kilmės. Daugiau nei pusė retinoblastomos vaikų gimsta iš tėvų, panašios ligos vaikystėje. Įgimtas retinoblastoma paprastai nustatoma vaikams iki 30 mėnesių. Šiuo atveju retinoblastoma, kaip taisyklė, kartu su kitomis įgimtomis anomalijomis – širdies defektai, gomurys («vilkų burna»), žievės vaikų hiperostozė ir kt. Pacientams, turintiems genetinę retinoblastomos formą, yra padidėjusi kitos lokalizacijos piktybinių navikų rizika.

Sporadiniai retinoblastomos atvejai yra retesni ir atsiranda dėl nežinomų priežasčių. Retinoblastomos ne genetinės formos rizikos veiksniai paprastai priskiriami dideliam tėvų amžiui, jų užimtumas metalurgijoje, neigiamus aplinkos ir mitybos veiksnius, sukelia tinklainės ir gemalo ląstelių chromosomų aberacijas. Ši auglio forma pasireiškia vyresniems vaikams ir yra labai reti — suaugusiems.

Šiuolaikiniai požiūriai į retinoblastomos histogenezę leidžia ją priskirti neuroektoderminės kilmės navikams. Retinoblastoma gali kilti iš bet kurių branduolinių ląstelių (grūdėtas) tinklainės sluoksnis. Mikroskopinis tyrimas nustato stromos nebuvimą, nekrozės ir kalcifikacijų židiniai, skirtingas naviko ląstelių diferenciacijos laipsnis.

Skaitykite taip pat  Optinis neuritas

Retinoblastoma pasižymi sparčiu augimu, regos nervo metastazė į smegenis, taip pat hematogeninis išplitimas kaulų čiulpuose ir vamzdiniuose kauluose.

Retinoblastomos klasifikacija

Pagal kilmę retinoblastomos yra suskirstytos į paveldimus ir atsitiktinius. Paveldimas retinoblastomas paprastai veikia abi akis vienu metu. Sporadinė retinoblastoma, kaip taisyklė, paveikti vieną akį ir vystytis lokaliai, suformuojant vieną (vienašališkai) naviko vietoje.

Pagal skirtumo laipsnį­auglių ląstelių fermentacija išskiria diferencijuotą naviko formą – retinocitoma ir nediferencijuota forma – retinoblastoma, kuris yra labiau paplitęs ir piktybinis.

Retinoblastoma gali turėti endofitinį augimo tipą į akies obuolio centrą: kai tai atsitinka tinklainės ir stiklo formos kūno sluoksnių naikinimui. Kitoje augimo versijoje – exophytic, retinoblastoma įsiskverbia į tinklainę, plinta į subretinalinę erdvę. Eksofitiniai navikai gali sukelti tinklainės atsiskyrimą ir transudato susikaupimą subretinalinėje erdvėje. Retais atvejais (1-2%) atsiranda infiltracinė retinoblastomos forma, kuris veda prie difuzinio tinklainės retinimo, eksudato kaupimasis priekinėje akyje, priekinių commissures ir pseudohypopion plėtra.

Pagal klinikinę retinoblastomos sistemos TNM klasifikaciją, paskirstyti pirminio naviko išsivystymo laipsnį:

  • T1 – retinoblastoma užtrunka iki 25 metų% fondas
  • T2 – retinoblastoma plinta daugiau nei 25 m%, bet mažiau kaip 50% tinklainės paviršių
  • TK – retinoblastoma apima daugiau nei pusę tinklainės arba peržengia, bet išsaugo intraokulinę vietą
  • T4 – retinoblastoma tęsiasi už orbitos.
  • N1 – regione yra metastazių (parotidinis, submandibuliarinis, kaklas) limfmazgiai.
  • Ml — nustatoma nuotoliniu retinoblastomos metastaze smegenyse, kaulų čiulpų, kaulai, kepenys ir kiti. organai.

Retinoblastomos simptomai

Klinikinėje retinoblastomos eigoje išskiriami keturi etapai.

I – poilsio etapas. Šiuo laikotarpiu nėra subjektyvių simptomų. Ištyrus pažeistą akį, nustatoma leukocorija (simptomas «katės akys») – balta mokinio refleksas, dėl permatomo naviko masės per mokinį. Ankstyvieji retinoblastomos požymiai apima centrinio ir binokulinio regėjimo praradimą, dėl to gali išsivystyti strabizmas.

Skaitykite taip pat  Dantų granuloma

II – glaukomos stadijoje. Kartu su akies uždegimu – hiperemija, fotofobija, ašarojimas, iridociklito ir uveito vystymasis. Auglio invazijos fone pastebimas vietinis skausmo sindromas. Retinoblastomos trabekuliarinio aparato sunaikinimas veda prie IGL nutekėjimo, padidėjęs akispūdis ir antrinė glaukoma.

III — daigumo stadijoje. Būdingas skirtingo sunkumo exophthalmos vystymasis, minkštųjų audinių, esančių orbitoje, sunaikinimas, retinoblastomos daigumas į paranasalinius sinusus ir subarachnoidinę erdvę.

IV – metastazių etapas. Jis tęsiasi nustatant kaulų čiulpuose nutolusius židinius, kepenis, vamzdiniai kaulai, smegenis, kaukolės kaulai. Retinoblastomos paplitimas vyksta pia mater, regos nervas, limfogeninis ir hematogeninis. Šiame etape kenčia nuo bendros paciento būklės: intoksikacija, silpnumas, smegenų simptomai (pykinimas, vėmimas, galvos skausmas).

Retinoblastomos diagnozė

Vaikus, kurių anamnezėje yra retinoblastoma, reikia stebėti oftalmologo. Retinoblastomos atsiradimą paprastai nurodo simptomų trijose: leucocoria, strabizmas, mokinio išsiplėtimas ir jo reakcijos į šviesą susilpnėjimas. Kai atsiranda šie požymiai, atliekamas išsamus vaiko oftalmologinis tyrimas, apima biomikroskopiją, tiesioginė ir atvirkštinė oftalmoskopija, vizometrija, tonometrija, gonioskopija, binokuliarinio regėjimo tyrimas, exoftalmometrija, matavimo kampas. Optinių terpių neskaidrinant akių ultragarsas atlieka svarbų vaidmenį nustatant retinoblastomą.

Intraokulinė biopsija gali sukelti piktybinių ląstelių sklaidą akies viduje, todėl ji pasinaudoja tik tuo atveju, jei yra absoliučių įrodymų. Orbitos radiografija naudojama siekiant įvertinti retinoblastomos paplitimą, rentgeno spinduliuotė, CT ir smegenų MRI, kepenų scintigrafija, osteosintigrafija. Norint įvertinti galimą tolimą metastazę, naudojamas juosmens punkcija su cerebrospinaliniu skysčiu; kaulų čiulpų punkcija ir mielogramos tyrimas.

Diagnozės metu retinoblastoma turėtų būti skiriama nuo cikatricinės retinopatijos, tinklainės displazija, Hamartomas, minkštos saromos, metastazės neuroblastoma, limfomos ir leukemijos orbitiniai pažeidimai.

Vaikus, sergančius retinoblastoma, turėtų pasitarti neurologas ir otolaringologas.

Retinoblastomos gydymas

Retinoblastomos gydymas atliekamas atsižvelgiant į naviko pažeidimo stadiją. Jis gali būti naudojamas chirurgijoje, spinduliavimo ir chemoterapijos, lazerio koaguliacija, krioterapija, termoterapija. Teisingas šių metodų derinys daugeliu atvejų leidžia jums išsaugoti akis ir regėjimą. Abipusio retinoblastomos atveju, kiekvienai akiai nustatomos diferencijuotos taktikos, priklausomai nuo naviko pažeidimo laipsnio.

Skaitykite taip pat  Kofeinomanija

Šiuo metu oftalmologinės operacijos ir oftalmologiniai onkologai linkę laikytis konservatyviausio retinoblastomos valdymo. Jei yra priekinės tinklainės pažeidimai ir naviko skersmuo iki 7 mm, naudojamas retinoblastomos kriodestrukcija; su nugaromis užpakalinėmis dalimis ir auglio dydžiu iki 4 mm, parodyta fotokoaguliacija. Galima termoterapija – sudėtingas poveikis navikui naudojant mikrobangų terapiją, ultragarso ir infraraudonųjų spindulių.

Su masiniu intraokuliniu pažeidimu, glaukoma, praradimas ir nesugebėjimas atkurti regos atsirado dėl akies enukleacijos, po to — akių protezavimas. Retinoblastomos ekstokulinis skaidymas rodo orbitą.

Retinoblastoma yra itin jautri spinduliuotei. Retinoblastomos radioterapija leidžia pasiekti gerų rezultatų kartu su organų konservavimo ir chirurginio gydymo metodais. Tai įmanoma kaip išorinis nuotolinis, taip ir kontaktuokite su radioaktyviųjų medžiagų panaudojimu. Spindulinės terapijos komplikacija gali būti post-spinduliuotės katarakta, radiacinis keratitas, xerozė.

Chemoterapija retinoblastomos gydymui naudojama masiniams intraokuliniams pažeidimams, naviko invazija į regos nervą, regioninių metastazių. Pripažintas kaip efektyviausias kelių citostatikų derinys (vinkristinas, etopozidas, karboplatinas).

Retinoblastomos prognozė ir prevencija

Laiku diagnozuojant ir aptikus retinoblastomą ankstyvoje stadijoje, pacientas gali būti nuolat išgydomas su organų konservavimo metodais – fotokoaguliacija, krioterapija, spindulinės terapijos. Akies gleivinė taip pat turi didelį išgyvenamumą, Tačiau šią operaciją lydi akių praradimas kaip regėjimo organas ir kosmetikos defekto susidarymas. Netinkamos retinoblastomos prognozės yra naviko daigumas regos nerve, choroidinė invazija, ekstrasklerinis navikas, dvišalis pažeidimas.

Retinoblastomos profilaktikai reikalinga medicininė genetinė konsultacija šeimoms, turinčioms paveldimų tinklainės vėžio atvejų, mažų vaikų iš rizikos grupių tyrimas.