Reye sindromas

Reye sindromas – tai yra patologinė būklė, pasireiškia encefalopatija ir riebalų kepenų degeneracija. Ankstyvieji ligos simptomai — nevaldomas vėmimas, pykinimas, viduriavimas. Hepatomegalia palaipsniui vystosi, neurologiniai simptomai, kvėpavimo ir komos sutrikimai. Diagnostinės priemonės, skirtos gliukozės kiekiui nustatyti, kepenų fermentų, amoniako, krešėjimo faktoriai. Norint nustatyti centrinės nervų sistemos sutrikimo laipsnį, atliekama elektroencefalograma, Smegenų CT, paskirti kepenų biopsiją. Terapinės priemonės negali sustabdyti patologijos vystymosi, jos siekia išlaikyti gyvybines kūno funkcijas.

• Reye sindromo priežastys ir patogenezė
• Reye sindromo simptomai
• Reye sindromo diagnozė
• Reye sindromo gydymas
• Reye sindromo prognozė ir prevencija

Reye sindromas

Reye sindromas – tai retai, bet labai pavojinga liga, būdingas smegenų pažeidimas ir riebalų kaupimasis kepenyse. Tai pirmą kartą 1963 m. Aprašė Reye mokslininkai, Morgan ir Basal. Pagal statistiką, vaikų ir paauglių patologija, virusinės infekcijos, santykiu 2:100 000. Suaugusiųjų ligos yra labai retos, nors neįtraukta.

Iki šiol klinikiniai Reye sindromo kriterijai apima neuždegiminio genezės encefalopatiją jaunesniems kaip 16 metų pacientams, kartu su padidėjusiu ALT kiekiu, AST arba amoniako daugiau nei tris kartus, arba riebalų kepenys, vienu iš šių dviejų žymenų. «Klasikinis» Reye sindromas paprastai siejamas su aspirino istorija, «netipiškas» — su įgimtais metaboliniais sutrikimais (aminorūgščių metabolizmą, riebalinės ir organinės rūgštys, fermentų, dalyvauja karbamido gamybos ornitino cikle ir t. d). Reye tipo (netipiškas) ligos formos registruojamos tik vaikams iki penkerių metų.

Nuo 1973 m. Reye sindromo mirtingumas beveik perpus sumažėjo ir šiuo metu vidutiniškai neviršija 20%, nors iki penkerių metų (ir ypač vaikams iki vienerių metų) kas antras pacientas miršta. Dažniausiai vėlyvas diagnozavimas ir hospitalizavimas sukelia tragišką rezultatą. Ligos rezultatas priklauso nuo daugelio veiksnių, visų pirma, nuo greičio, kada buvo atlikta teisinga diagnozė, terapinių procedūrų inicijavimas; apie proceso sunkumą.

Reye sindromo priežastys ir patogenezė

Tikslios priežastys dar nebuvo ištirtos, atsirado Reye sindromas. Tikėkite, kad visų procesų pagrindas yra mitochondrijų pažeidimas ir jų funkcijos pažeidimas, arba greičiau — ATP sintezės gedimas — jungtys, kuris yra pagrindinis ląstelių energijos šaltinis ir suteikia visus organizmo metabolinius procesus. Daugybė išorinių ir vidinių priežasčių gali sukelti mitochondrijų defektą: vaistai, infekcijos, toksinų, įgimtų anomalijų ir pan. Tuo pat metu visuose organuose ir audiniuose pastebėta mitochondrijų žala, bet ypač kepenų ir smegenų ląstelėse.

Daugybė klinikinių tyrimų, vyksta gastroenterologijos sankryžoje, toksikologija, hepatologija, virologija ir kiti mokslai, taip pat įrodė acetilsalicilo rūgšties papildymo poveikį gydant virusines infekcijas Reye sindromo dažniu. Visi ligoniai užregistravo ankstesnę infekcinę patologiją: gripas, vėjaraupiai, skarlatina ir kt. Be to, Reye sindromo rizika padidėja 35 kartus, jei šioms ligoms gydyti buvo naudojamas aspirinas. Jis susijęs su toksišku vaisto poveikiu viso kūno ląstelėms, visų pirma, kepenų ir smegenų ląsteles. Taip pat užregistruoti trumpesnės trukmės atvejai, patologijos sunkumas ir paplitimas pacientams, kurie atsisako aspirino arba jį pakeičia kitomis antipiretinėmis ir priešuždegiminėmis medžiagomis, kuris dar kartą patvirtina žalingą vaisto poveikį.

Reye sindromo simptomai

Dažniausiai Reye sindromo simptomai pasireiškia po to, kai pacientas visiškai išgydo, buvo virusinė infekcija, tačiau 5-ojoje infekcinės ligos dieną atsiranda klinikinių požymių. Pirmosios Reye sindromo apraiškos yra panašios į virškinimo trakto ligas: pykinimas, vėmimas, viduriavimas, Todėl daugelis pirmiausia kreipiasi į gastroenterologą. Kepenų dydis palaipsniui didėja, iki 5–7 dienų ligos, bet gelta nekyla. Po kelių dienų pasireiškė neurologiniai simptomai: dezorientacija erdvėje, painiavos, mieguistumas, dirglumas, padidėjęs kvėpavimas, smegenų patinimas, paralyžius ir traukuliai, koma.

Klinikiniai Reye sindromo požymiai labai priklauso nuo paciento amžiaus. Dažniausiai sindromas atsiranda vaikystėje, bet kartais jis paveikia suaugusiuosius. Kūdikiams dažniausiai nustatomi traukuliai, dėl gliukozės ar smegenų insulto stokos, taip pat registruojami kvėpavimo sutrikimai, viduriavimas. Vėmimas beveik visada nėra. Vyresni Reye sindromo vaikai daugiausia kenčia nuo nekontroliuojamo vėmimo, traukuliai, kvėpavimo ir sąmonės sutrikimai. Šie simptomai būdingi ir suaugusiesiems. Visos apraiškos trunka apie 1-2 savaites, tada išnyks. Deja, 50 ° C% patologijos atvejai yra mirtini.

Ligos eigos reguliarumas leido „Lovejoy“ ir kitiems specialistams nustatyti pagrindinius Reye sindromo etapus. 0 pakopoje gali būti riebalinės kepenų hepatozės požymių, tačiau klinikinių apraiškų nėra. 1 etapas pasižymi vėmimu, letargija, mieguistumas, kepenų funkcijos sutrikimas, mirtys šiuo metu yra maždaug 5%. 2 etapas Reye sindromas pasireiškia dezorientacijoje, deliriumas, kvėpavimo sutrikimas, spazmai, kepenų nepakankamumas, agresyvus elgesys, susijaudinęs, širdies plakimas, karščiavimas, prakaitavimas ir išsiplėtę mokiniai.

3-asis etapas — koma; pastebimas greitas kvėpavimas, keisti mokinių refleksus, kepenų funkcijos sutrikimas. Apie 50-60 miršta per šį laikotarpį% pacientams. Reye sindromo 4-ajame etape labiausiai trūksta refleksų (sausgyslės, mokiniai ir t. n.) ir reakcijos į dirgiklius, kvėpavimo sistemos sutrikimai, gilėjanti koma. Šios grupės pacientų mirtingumas yra 95%.

Reye sindromo diagnozė

Paciento diagnozavimas yra gana sunkus tik remiantis klinikiniais požymiais, Reye sindromas neturi konkrečių požymių. Labai svarbu išlaikyti aukštą budrumą dėl šios patologijos ir, jei reikia, imtis skubių priemonių paciento gyvybei išsaugoti.

Reye sindromo laboratorinė diagnozė yra atlikti biocheminę kraujo analizę. Ankstyvas būdingas patologijos požymis yra amonio koncentracijos kraujyje padidėjimas, tačiau 3-4 dienų pabaigoje jo lygis sumažėja iki normalaus lygio. Pacientai padidina transaminazių kiekį kraujyje, bilirubino ir šarminės fosfatazės aktyvumas nesikeičia. Hipoglikemija aptinkama Reye sindromo vaikams (sumažėja gliukozės koncentracija kraujyje), hipoalbuminemija (albumino trūkumas), hipoproprotinemija (protrombino lygio sumažėjimas), krešėjimo faktorių skaičiaus sumažėjimas.

Dažnai atliekama kepenų audinio biopsija: ji padeda atskleisti riebalų ląstelių regeneraciją. Reye sindromui būdingas uždegimo ir nekrozės požymių nebuvimas. Norint nustatyti neurologinius pokyčius, atlikite elektroencefalogramą, Smegenų CT. Kad būtų išvengta infekcinių nervų sistemos pažeidimų, atlikite tirpalą.

Reye sindromo gydymas

Teisės gynimo priemonės negali sustabdyti Reye sindromo vystymosi, jos skirtos tik gyvybinių funkcijų palaikymui. Pacientams reikalinga privaloma hospitalizacija su intensyvia priežiūra, gydymas namuose netaikomas.

Reye sindromo pacientų gydymas, koma, siekiama užkirsti kelią tragiškam rezultatui ir neigiamoms komplikacijoms, visų pirma, padidinti intrakranijinį spaudimą. Intrakranijinis slėgis neturi viršyti 15 Torr, didėjant rodikliams, nustatyta intraveninė manitolio ir furosemido injekcija bei kiti vaistai. Kortikosteroidai vartojami siekiant išvengti galvos smegenų audinio uždegimo.

Be to, pacientams, sergantiems Reye sindromu, skiriamas koncentruotas gliukozės tirpalas, siekiant kompensuoti jo trūkumą, taip pat atlieka kraujo krešėjimo sutrikimų koregavimą įvedant vitaminą K, šviežia šaldyta plazma. Kartais naudojamas kraujo perpylimas ar hemodializė. Kartu su procedūromis nuolat matuojami gyvybiniai parametrai: slėgis, pulsas, kvėpavimo dažnis ir kt. Jei aptinkami pažeidimai, jie pataisomi.

Reye sindromo prognozė ir prevencija

Pastaruoju metu buvo tendencija pagerinti Reye sindromo prognozę. Pagal statistiką, mirtingumas mažėja, išskyrus kūdikius ir pacientus, esančius 4-ajame ligos etape. Ankstyvas nustatymas ir savalaikis gydymas – tai yra sėkmingo ligos rezultato pagrindas.

Apskritai Reye sindromo prognozė priklauso nuo centrinės nervų sistemos funkcijų pokyčių ir sutrikimų progresavimo laipsnio. Pacientai, įveikti ūminę patologijos fazę, daugeliu atvejų ertmė gerėja. Kartais gali būti smegenų ląstelių pažeidimo požymių: psichikos atsilikimas, traukuliai, periferinių nervų patologija ir t. n. Yra keletas ženklų, rodo neigiamą prognozę: nedelsiant pakeisti pirmuosius tris etapus, ankstyvieji priepuoliai, didelis amoniako kiekis (virš 300 mcg/ml), smegenų skysčio slėgio padidėjimas, blogi elektroencefalogramos rezultatai. Reye sindromas beveik niekada nesukelia du kartus viename asmenyje.

Užkirsti kelią patologijos vystymuisi, Svarbu atkreipti dėmesį į bendrą vaiko būklę. Jei pasireiškia nepalankūs simptomai, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, o ne savarankiškas gydymas. Kuo anksčiau gydymas pradedamas, kuo didesnės galimybės sėkmingai atsigauti. Taip pat būtina pašalinti acetilsalicilo rūgšties preparatus virusinių infekcijų gydymui.