Shay Drager sindromas

Shay Drager sindromas — atskira multisisteminės atrofijos forma, būdingi sunkūs vegetaciniai sutrikimai, kuriuose vyrauja ortostatinė hipotenzija. Kartu su vegetatyviniais pasireiškimais pastebimi parkinsonizmo simptomai, šlapimo nelaikymas, smegenėlių sindromas. Diagnozė atliekama remiantis klinikiniais duomenimis, atsižvelgiant į smegenų MRT duomenis/CT, ortostatinių tyrimų rezultatai, tešla. Gydymas apima priemones, skirtas padidinti kraujospūdį vertikalioje kūno padėtyje, vartojant kortikosteroidus, vaistai nuo parkinsonizmo, neuroprotektoriai.

• Shay Drager sindromo priežastys
• Patogenezė
• Shay-Drager sindromo simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• „Shay-Drager“ sindromo gydymas
• Prognozė ir prevencija

Shay Drager sindromas

„Shay-Drager“ sindromas yra viena iš trijų MSA galimybių (daugybinė sisteminė atrofija), įskaitant strionigalio degeneraciją ir olivopontocerebellar atrofiją. Šis sindromas yra pavadintas Amerikos neurologų Miltono Shay ir Gleno Dragerio vardu, aprašyta 1960 m, atstovauja autonominės disfunkcijos derinį, smegenėlių ataksija ir parkinsonizmas. Kadangi pradiniame etape vyraujantis simptomas yra ortostatinė hipotenzija, literatūroje apie neurologiją sindromas pasireiškia sinonimu «idiopatinė ortostatinė hipotenzija». „Shay-Drager“ sindromas pasireiškia daugiausia po 50 metų. Tarp šios amžiaus grupės paplitimas yra 1%. Vyrai serga dažniau nei moterys.

Shay Drager sindromo priežastys

Etiologija lieka nežinoma. Daroma prielaida, kad ligos genetinis determinizmas. Šeiminiai autosominio dominuojančio paveldėjimo atvejai. Apibūdino sindromo atsiradimą kaip paraneoplastinį procesą tonzilių navikoje. Kai kurie mokslininkai nurodo morfologinių pokyčių panašumą, kartu su sindromu ir stebimas lėtiniu metalų apsinuodijimu. Tik ortostatinės hipotenzijos priežastis yra gana aiški – simpatinė disfunkcija (nervų sistema), normalios, kompensuojančios kraujagyslių reakcijos.

Patogenezė

Progresyvios degeneracinės encefalomielopatijos vystymosi mechanizmas, morfologinio substrato komponentas, netirta. Patologinis procesas veikia centrinių vegetatyvinių struktūrų neuronus, periferinės vegetatyvinės ganglijos, tęsiasi iki cortico-spinalo, cortico-branduolinė, smegenėlių keliai, subkortikiniai mazgai. Paprastai perėjimas prie vertikalios padėties lydi kraujagyslių tono padidėjimą, širdies plakimas, tai leidžia išvengti kraujospūdžio kritimo. Nacionalinės asamblėjos simpatinio susiskaldymo pralaimėjimas lemia tai, kad nėra nustatyto kompensavimo mechanizmo. Dėl to, vertikalioje padėtyje, staiga sumažėja kraujospūdis, kraujo tekėjimo į smegenis sumažėjimas, difuzinė išemija, sukelianti sinkopą (silpnas).

Dėl dirbančiųjų smegenėlių ląstelių nervų skaidulų degeneracijos atsiranda koordinavimo sutrikimų. Patologiniai pogrupių ganglijų pokyčiai sukelia parkinsonizmo simptomus. Pastarosios patogenezė neaiški, tačiau skiriasi nuo Parkinsono ligos, nes įprastiniai antiparkinsoniniai vaistai yra neveiksmingi gydant Shay-Drager sindromą. Morfologiškai stebima neuronų mirtis, gliozė. Procesas simetriškai plinta į materia nigra, caudato branduolys, alyvuogės, kelius, smegenėlių, makšties nervų branduolys, stuburo stulpai, esantys stuburo smegenyse, periferinių vegetacinių mazgų.

Shay-Drager sindromo simptomai

Prodrominio laikotarpio metu gali sumažėti libido, impotencija, sutrikimo reiškiniai, prasta šilumos tolerancija dėl sumažėjusio prakaitavimo. Šios ligos debiutui būdingi skundai dėl nuovargio, nestabilus pėsčiomis, galvos svaigimas, dažni juodinimo epizodai akyse, alpimas. Ortostatinių sutrikimų sunkumas greitai pablogėjo, sinkopo atsiradimo laikas nuo perėjimo prie vertikalios būsenos sumažėja iki kelių minučių, vėliau trunka mažiau nei minutę. Bandoma kompensuoti ortostatinius hemodinaminius sutrikimus, pratęsti buvimą vertikalioje padėtyje, ligoniai eina, be tiesinimo savo kelius, nulenkite galvą ir lenkdami liemens priekį (čiuožėjas kelia). Sunkiais atvejais alpimas atsiranda sėdint lovoje.

Ekstrapiramidiniai sutrikimai atsiranda praėjus keliems mėnesiams po ortostatinių sutrikimų pasireiškimo, kartais — kartu su jais. Išsamus parkinsonizmo vaizdas pastebimas 60-ajame dešimtmetyje% atvejais. Bradykinezija yra būdinga, hipomimija, raumenų standumas, balso monotonija, nedidelis distalinių galūnių drebulys. Daugeliui pacientų pastebima šlapimo pūslės atonija, sukelia dažnas šlapinimasis, enurezė, šlapimo nelaikymas. Galimas šlaplės ir analinio sphincters silpnumas. Tipinė anhidrozė (prakaitavimo stoka), sukelti odos sausumą. Smegenėlių ataksija (vaikščiojimas, adiadochokinesis, tyčinis purtymas) nustatytas 40% atvejais, sunku nustatyti ekstrapiramidinių sutrikimų fone. 20% pacientų sindromas vyksta su kortikosterapijos sutrikimais, atsiranda čiulpimo refleksas, disfagija.

Komplikacijos

Ortostatiniai hemodinaminiai sutrikimai sukelia dažnas alpimas su kritimu. Traumos sukelia sužalojimus (mėlynės, lūžių, smegenų smegenų sukrėtimas). Pereinamojo smegenų struktūros išemijos epizodai sukelia atminties ir intelekto sumažėjimą, psichikos sutrikimai. Sunkūs ortostatiniai sutrikimai ligoniams serga liga, kuri yra kuprinės pneumonijos vystymosi, gleivinės. Senesniame amžiuje Shaya-Dragerio sindromas dažnai apsunkina išeminį insultą, sukelia nuolatinį parezę, emocinių ir kognityvinių sferų pokyčiai. Šios komplikacijos sunkina ligos eigą, sukelti paciento negalią.

Diagnostika

Diagnostiniai sunkumai, susiję su silpnu neurologų supratimu apie šios patologijos egzistavimą, klinikinio vaizdo panašumas su Parkinsono liga. Daugeliu atvejų sindromas iš pradžių diagnozuojamas kaip parkinsonizmas, ir tik dėl standartinio gydymo prieš parkinsonizmą neveiksmingumo reikia tęsti diagnostinę paiešką. Diagnostikos pagrindas yra:

• Istorija. Leidžia pašalinti toksinių veiksnių poveikį, nustatyti simptomų pasireiškimo amžių ir pobūdį.
• Neurologinis tyrimas. Apibrėžia bradykinesiją, lėtai, postūrinis drebulys, plastinis raumenų standumas, reiškinys «pavara», vaikščiojimas, nistagmas, adiadochokinesis. Kartais aptinkama mokinių asimetrija, Hornerio sindromas.
• Ortostatinis bandymas. Horizontalioje padėtyje kraujo spaudimas yra normalus. Kai stovite, sistolinis sumažėjimas, ir diastolinis spaudimas, skirtumas viršija 30 mm. burną. g. Esant dideliam srautui, sistolinis slėgis nukrenta iki 50-40 mm. burną. g.
• Neurodografavimas. Pradiniame ligos etape pasikeičia CT, Smegenų MRI nėra aptikta. Vėlesni pažymėti atrofiniai pakitimų po žarnų gangliams pokyčiai, smegenų kamienas, smegenėlių. Rezultatai neturi savarankiškos reikšmės, turi būti aiškinami pagal klinikinius duomenis.
• Mažasis testas. Jodo ir krakmolo bandymas naudojamas įvertinti prakaitavimą. Odos dengto ploto tamsėjimo nebuvimas po krakmolo panaudojimo rodo anhidrozę.
• Sphincters elektromografija (tiesiosios žarnos, šlaplės) atskleidžia denervacijos požymius pavėluotų veiksmų potencialų pavidalu.

„Shay-Drager“ sindromas turėtų būti skiriamas nuo Parkinsono ligos, postenephalitinis ir kraujagyslių parkinsonizmas, degeneracinės centrinės nervų sistemos ligos (priekinių žibintų liga, Alzheimerio liga, neuroacantocitozė). Kartais būtina atmesti miego arterijos užsikimšimą. Skirtingas ligos bruožas yra ankstyvieji ortostatiniai sutrikimai. Kai parkinsonizmas, Parkinsono ligos autonominė disfunkcija atsiranda daug vėliau, mažiau ryškus. Parkinsono pokyčius dėl encefalito lydi hiperhidrozė, hipersalyvacija. Skiriant skirtingą degeneracinę centrinės nervų sistemos patologiją yra svarbi istorija, ligos eigą, MRT duomenys.

„Shay-Drager“ sindromo gydymas

Etiopatogenetinis gydymas nėra išvystytas. Atliekamas simptominis gydymas, siekiama sumažinti hemodinaminių sutrikimų sunkumą, Parkinsono simptomai. Kombinuota terapija turi keturis pagrindinius komponentus:

• Ortostatinių sutrikimų mažinimas. Norint sulėtinti slėgio kritimą vertikalioje padėtyje, rekomenduojama uždėti apatines galūnes, pilvas. Priskirta didelės druskos dietai. Farmakoterapijoje naudojami fluoro kortikosteroidai (triamcinolonas, deksametazonas). Adrenomimetikai yra veiksmingi prieš ortostatinę hipotenziją, tačiau padidinkite spaudimą horizontalios būklės.
• Gydymas prieš parkinsonizmą. Dažniausiai liga yra atspari dofo preparatams. Nepaisant to, L-Dof farmaciniai preparatai naudojami pradiniame etape, kadangi ankstyvas gydymo pradžia daugeliui pacientų daro teigiamą poveikį. Atsakymo į gydymą nebuvimas yra indikacija dėl trihehifenidilo recepto.
• Neuroprotekcinė terapija. Atlikta siekiant išlaikyti neuronų metabolizmą, lėtėja degeneracijos ir atrofijos procesai. Naudojami Nootropics, antioksidantai, neurometabolitai.
• Kineziterapija. Jis skirtas paciento motoriniam aktyvumui palaikyti, profilaktika. Treniruočių programą pasirinko individualiai kineziologas. Esant sunkiems ortostatiniams sutrikimams, pacientas atlieka pratimus, kurie yra linkę.

Prognozė ir prevencija

Liga pasižymi gana sparčiu progresavimu. Laipsniškas ortostatinių sutrikimų pasunkėjimas praranda galimybę judėti savarankiškai. Vidutinė gyvenimo trukmė po diagnozės yra 7-8 metai. Kai kuriais atvejais procesas stabilizuojamas, trunka 3-5 metus. Aiškių idėjų apie patologijos etiopatogenezę stoka neleidžia sukurti veiksmingų prevencinių priemonių.