Sisteminė sklerodermija

Sisteminė sklerodermija

Sisteminė sklerodermija — jungiamojo audinio difuzinė patologija, būdingi fibro-skleroziniai odos pokyčiai, sąnarių ir raumenų sistema, vidaus organai ir indai. Tipiniai sisteminio sklerodermijos požymiai yra Raynaud sindromas, odos įtempimas, kaukė, telangiektazija, polimiozitas, sąnarių kontraktūros, stemplės pokyčius, širdis, plaučius, inkstai. Sisteminės sklerodermijos diagnostika grindžiama klinikinių duomenų rinkiniu, sklerodermijos autoantikūnų apibrėžimas, odos biopsija. Gydymas apima anti-fibrozę, priešuždegiminis, imunosupresinis, kraujagyslių agentai, simptominį gydymą.

Sisteminė sklerodermija

Sisteminė sklerodermija – kolagenozė su polisyndrominėmis apraiškomis, kuri yra pagrįsta progresuojančia odos fibrozine liga, kaulų ir raumenų sistemos, vidaus organai ir kraujagyslės. Tarp jungiamojo audinio ligų ji užima antrą vietą, kai pasireiškia po sisteminės raudonosios vilkligės. Patologija išsamiai aprašyta XVII a., tačiau bendras terminas «sklerodermija» buvo įvesta tik XIX a. viduryje, ir išsamus reumatologinės ligos tyrimas prasidėjo nuo 40 iki 50 metų.g. praėjusio amžiaus. Sisteminės sklerodermijos paplitimas svyruoja nuo 6 iki 20 atvejų per 1 milijoną. žmogus. Moterų populiacija dažniau serga 3-6 kartus, nei vyriškas; Pagrindinė pacientų dalis yra 30-60 metų amžiaus žmonės. Sisteminė sklerodermija yra lėtai progresuojanti, laikui bėgant, dėl kurio atsiranda neįgalumas.

Sisteminės sklerodermijos priežastys

Nėra tikslių idėjų apie sisteminės sklerodermijos priežastis. Sukaupti stebėjimai leidžia tik nurodyti individualias etiologines hipotezes. Sisteminės sklerodermijos šeimos istorijos faktai yra genetinio determinizmo įrodymas, ir kitų kitų sklerodermijos ligų giminaičių buvimas, kolagenozė (Kieta valiuta, reumatoidiniu artritu, sjögreno sindromas), mikroangiopatija, nežinomos kilmės kardiopatija ir nefropatija. Nustatyta sklerodermijos sąsaja su tam tikrais HLA sistemos antigenais ir aleliais, nustatant imuninį atsaką, kuris taip pat rodo genetinės sekos buvimą patologijos genezėje.

Kartu su paveldima teorija, plačiai aptariamas infekcijos vaidmuo, visų pirma citomegalovirusas. Kai kurie pacientai ligos debiutą sieja su atidėto gripo ar streptokokų gerklės skausmu. Keli stebėjimai rodo cheminių veiksnių vaidmenį: kvarco ir anglies dulkių, tirpikliai, vaistus (visų pirma, bleomicino ir kitų citostatikų). Įrodyta, kad dalyvauja vibracijos poveikis, stresą, aušinimas ir užšalimas, sužalojimų pradėjus imunopatologinius pokyčius sisteminėje sklerodermijoje. Sisteminės sklerozės vystymosi pagrindas gali būti hormoninis pakitimas, dėl brendimo, gimdymas, abortas, menopauzės. Kai kuriems pacientams liga prasideda prieš operaciją (dantų ištraukimas, tonzidektomija ir kt.) vakcinacija. T. apie., Remiantis turimais duomenimis galime daryti išvadą, kad sisteminis sklerodermijos daugiafunkcinis genezis, derinant sudėtingą endogeninių ir eksogeninių veiksnių sąveiką su paveldima polinkiu.

Patogenetiniai sisteminio sklerodermijos mechanizmai yra geriau tiriami etiologijoje. Jiems svarbų vaidmenį vaidina ląstelių ir humoralinio imuniteto pažeidimai, padidėjo CD4+ ir B limfocitai, ir padidėjusio jautrumo reakcija, sukelia daugybę autoantikūnų (antinuklidinis, anti-centromeras, anti-scl-70, antineutrofilinis, antiendotelinis, citoplazma, AT prie jungiamojo audinio ir kt.) ir cirkuliuojančių imuninių kompleksų. Panašus imuninis aktyvavimas prisideda prie fibroblastų hiperaktyvumo ir kraujagyslių endotelio pažeidimo. Ligos specifiškumą lemia organų ir audinių generalinė sklerozė (odą, osteo-sąnarių ir raumenų sistema, GIT, širdis, plaučius, inkstai) ir išnykusi mikroangiopatija. Aptariamas mechanizmas leidžia priskirti sisteminę sklerodermiją autoimuninėms ligoms.

Skaitykite taip pat  Karies nėščioms moterims

Sisteminės sklerodermijos klasifikacija

Šiandien terminas «sklerodermija» reiškia ligų grupę su panašiais patogenetiniais mechanizmais, teka su vietiniu ar generalizuotu jungiamojo audinio fibroze. Tarptautinės klinikinės klasifikacijos požiūriu išskiriamos šios sklerodermijos ligų formos: sisteminė sklerodermija, židinio sklerodermija, patinusios sklerodermijos (Scleredema Bushke), eozinofilinis fascitas, sukeltos sklerodermijos, multifokalinė fibrozė, pseudoscleroderma.

Sisteminė sklerodermija (difuzinė arba apibendrinta sklerodermija, progresuojanti sisteminė sklerozė) gali pasireikšti keliomis klinikinėmis formomis:

  • Prescleroderma Ji neturi dermatologinių apraiškų ir ją lydi tik Reino reiškinys.
  • Dėl difuzinė sklerodermija patognominis greitas vystymasis, odos pažeidimas, laivams, raumenų ir sąnarių aparatai ir vidaus organai per pirmuosius ligos metus.
  • Ribota forma vyksta lėtai besikeičiantys pluoštiniai pokyčiai, pirminis odos pažeidimas ir vėlyvas vidaus organų įsitraukimas.
  • Su sklerodermija be sklerodermijos be tipiškų odos apraiškų pastebimi tik visceraliniai ir kraujagyslių sindromai.
  • Kryžiaus forma gali pasireikšti sisteminio sklerodermijos ir dermatomitozės deriniu, polimiozitas, Kieta valiuta, RA, vaskulitas.

Sisteminė sklerodermija gali pasireikšti lėtiniu būdu, subakutinė ir ūminė forma. Lėtiniu kelerių metų laikotarpiu vienintelis ligos požymis yra Raynaud sindromas; kiti tipiniai pažeidimai išsivysto palaipsniui ir ilgą laiką. Subakutinėje sisteminėje sklerodermijoje dominuoja odos sąnariai (sklerodermija, poliartritas, polimiozitas) ir visceralinis sindromas (kardiopulmoninė) su nedideliais vazomotoriniais sutrikimais. Ūminė patologijos forma pasižymi greitu (per 12 mėnesių.) sisteminės fibrozės ir mikrovaskulinių sutrikimų susidarymas. Sisteminio sklerodermijos aktyvumas yra trys: I – minimalus, būdingas lėtiniam variantui; II – vidutinio sunkumo, paprastai yra subakutiniame procese; III – maksimaliai, kartu su ūminėmis ir kartais subakutinėmis formomis.

Sisteminio sklerodermijos simptomai

Sisteminės sklerodermijos klinikinė specifika yra polimorfizmas ir apraiškų polisyndromismas. Ligos variantai gali skirtis nuo mažiau ryškių formų ir santykinai palankios prognozės iki sparčiai progresuojančių difuzinių pakitimų su ankstyvu mirtimi. Sisteminio sklerodermijos debiutas, prieš atsiradus specifiniams pažeidimams, svorio netekimas, silpnumas, subfebrilinė būklė.

Anksčiausias ligos požymis yra Raynaud sindromas, charakteristika yra 99% pacientams ir vyksta trumpalaikiai garų spazmai. Pagal streso ar aušinimo poveikį pirštai staigiai pasidaro šviesūs, tada oda tampa melsvai violetinė. Kraujagyslių spazmus gali lydėti švelnumas ir rankų tirpimas. Atsiradus vazokonstrikcijai, prasideda reaktyvios hiperemijos stadija: oda tampa šviesiai rožinė, pirštuose yra skausmo skausmas. Raynaudo reiškinys su sklerodermija gali būti sisteminis, t. e. taikomos veido odos indams, kalba, inkstai, širdis ir kt. įstaigoms.

Skaitykite taip pat  Dvylikapirštės žarnos stenozė

Odos sindromas daugumai pacientų, sergančių sistemine sklerodermija. Savo evoliucijoje jis eina per 3 fazes: uždegiminė edema, plombos (induracija) ir odos atrofija. Pradiniam etapui būdingas tankus rankų ir kojų odos patinimas, kartu su niežuliu. Toliau plėtoja sklerodaktiką (pirštų odos tankinimas), susidaro trofinės opos, deformuoti nagai. Priekinės ir nazolabinės raukšlės yra išlygintos, kai veidas įgauna užmaskuotą išraišką. Dėl riebalinių ir prakaito liaukų atrofijos oda tampa sausa ir šiurkšta, be plaukų. Dažnai randama telangiektazija, odos depigmentacija arba hiperpigmentacija, poodinė kalcina.

Raumenų ir sąnarių sindromas taip pat dažnai lydi sisteminė sklerodermija. Tipiškas sąnarių patinimas ir standumas, artralgija – Šis simptomų kompleksas vadinamas sklerodermijos poliartritu. Dėl odos sugriežtinimo susidaro lankstymo sąnariai, atsiranda tenosinovitai. Galima naudoti nagų fangusų osteolizę, sutrumpinti pirštus. Sisteminės sklerodermijos raumenų pažeidimai vyksta kaip polimiozitas arba nekapminis miopatija.

Visceraliniai pažeidimai gali pakenkti virškinimo traktui (90% atvejais), plaučius (70%), širdis (10%), inkstai (5%). Virškinimo sistemos dalyje pažymėta disfagija, rėmuo, pykinimas ir vėmimas. Refliuksinis ezofagitas išsivysto, apsunkina opos ir stemplės atsiradimas. Atsižvelgiant į tai, pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija, kyla didesnė Barreto stemplės ir adenokarcinomos rizika. Su plonosios žarnos pralaimėjimu atsiranda viduriavimas, vidurių pūtimas, svorio netekimas; įtraukiant storąją žarną – vidurių užkietėjimas ir žarnyno obstrukcija.

Sisteminio sklerodermijos plaučių pažeidimai gali būti išreikšti plaučių fibrozės ir plaučių hipertenzijos forma. Abu sindromai pasireiškia neproduktyviu kosuliu, progresuojantis dusulys ir kvėpavimo nepakankamumas. Plaučių pažeidimas yra pagrindinė mirties priežastis pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija, todėl laikomas prognoziniu neigiamu veiksniu. Su širdies įsitraukimu gali atsirasti aritmija, perikarditas (klijų arba eksudacinių medžiagų), endokarditas, širdies nepakankamumas.

Inkstų sindromas su sistemine sklerodermija dažnai pasireiškia latentinės nefropatijos ir vidutinio funkcinio sutrikimo pavidalu. Tačiau daugeliui pacientų per pirmuosius penkerius metus nuo ligos debiutavimo buvo didžiulis, galimai mirtina komplikacija — ūminis sklerodermijos inkstas, kuri yra hiperreninemija, piktybinė arterinė hipertenzija, trombocitopenija ir hemolizinė anemija, greitai didėjantis inkstų nepakankamumas. Kitos sisteminės sklerodermijos sindrominės apraiškos apima polineuropatiją, Sjogreno sindromas, autoimuninis tiroiditas, pirminė tulžies cirozė ir kt.

Sisteminės sklerodermijos diagnostika

Amerikos reumatologijos koledžas sukūrė kriterijus, kurių pagrindu galima atlikti sisteminės sklerodermijos diagnozę. Tarp jų yra didelis kriterijus (proksimalinė sklerodermija — rankų odos plomba, veido ir liemens) ir mažas (sklerodaktiškai, skaitmeniniai randai, dvišalė pneumofibrozė). Jei aptinkami du maži arba vienas didelis simptomas, galima laikyti, kad klinikinė diagnozė yra patvirtinta. Diferencinė diagnostinė veikla atliekama tiek sklerodermijos ligų grupėje, taip pat tarp kitų sisteminių ligų: sjögreno sindromas, polimiozitas, dermatomitozė, tromboangitai obliterans ir daug. dr.

Skaitykite taip pat  Meningitas vaikams

Klinikinės analizės, neinformatyvios, ir jose atskleisti pokyčiai – nėra konkretūs. Hipochrominė anemija kraujo pusėje, leukocitopenija ar leukocitozė, vidutiniškai padidėjo ESR. Apskritai šlapimo analizė gali būti nustatyta proteinurijai, leukociturija, mikrohemurija. Biocheminiai rodikliai rodo uždegimo požymius (padidėjęs seromucoido ir fibrinogeno kiekis, CRP, RF). Svarbiausi yra imunologinio tyrimo rezultatai. Kai kraujo sklerodermijoje aptinkama sisteminė sklerodermija, autoantikūnų žymenys: AT iki Scl-70 ir anti-centromere AT.

Tarp instrumentinių metodų ankstyvai sisteminei sklerodermijai diagnozuoti, nagų dugno kapiloskopija yra didžiausia, leisti nustatyti pradinius ligos požymius. Siekiant įvertinti kaulų sistemos būklę, atliekama rankų rentgenografija. Siekiant nustatyti intersticinę pneumofibrozę, patartina atlikti plaučių rentgenografiją ir CT. Ištirti virškinamojo trakto nustatytus stemplės rentgeno spindulius, bario perėjimo iš žarnyno rentgeno spinduliuotė. Elektrokardiografija ir echokardiografija yra reikalingi kardiogeniniams pažeidimams ir plaučių hipertenzijai aptikti. Elektromografija leidžia patvirtinti miopatinius pokyčius. Histologiniam sisteminio sklerodermijos patikrinimui atliekama odos biopsija, raumenis, inkstai, plaučius, perikardas.

Sisteminės sklerodermijos gydymas ir prognozė

Asmenims, kenčia nuo sisteminės sklerodermijos, streso veiksnius, vibracijos, hipotermija, insolacija, sąlyčio su buitinėmis ir pramoninėmis cheminėmis medžiagomis, nustoti rūkyti ir kofeiną, vazokonstriktorius. Farmakoterapija, jo dozė ir trukmė priklauso nuo klinikinės formos, ligos progresavimo greitis, visceralinių pažeidimų sunkumas.

Sisteminio sklerodermijos patogenetinis gydymas atliekamas naudojant kraujagyslių, antifibrozė ir imunosupresiniai vaistai. Vaskodiliatoriai skirti kraujagyslių spazmų epizodams išvengti ir išeminėms komplikacijoms išvengti (nifedipinas, verapamilis, diltiazemo, cinnarizin ir kt.), antitrombocitiniai preparatai (acetilsalicilo rūgšties, pentoksifilinas) ir antikoaguliantų (heparinas, varfarino). D-penicilaminas naudojamas sisteminės fibrozės vystymuisi slopinti. Sisteminio sklerodermijos priešuždegiminis gydymas apima NVNU vartojimą (ibuprofenas, diklofenakas, nimesulidas) ir gliukokortikoidai. Ši vaistų grupė padeda sumažinti uždegimo požymius (miozitas, artritas, tendozinovitas) imunologinę veiklą. Metotreksatas gali būti naudojamas lėtinti sisteminės fibrozės progresavimą, ciklosporinas, pulso terapija su ciklofosfamidu.

Simptominė sisteminės sklerodermijos terapija siekiama sumažinti virškinimo sutrikimus, širdies nepakankamumas, plaučių hipertenzija. Plėtojant skleroderminę inkstų krizę, skiriamas kaptoprilas, enalaprilis; kai kuriais atvejais gali prireikti hemodializės. Chirurginis gydymas – krūtinės simpatektomija — nurodyta sudėtingoje Raynaud sindromo formoje.

Sisteminės sklerodermijos prognozė paprastai yra nepalanki. Mažiausias penkerių metų išlikimas (30-70%) susijusios su difuzine forma. Prognozės dėl prastos prognozės yra plaučių ir inkstų sindromai, ligonių debiutas pacientams, vyresniems nei 45 metų. Ribota liga ir lėtinė ligos eiga turi palankesnę prognozę ir geresnį išgyvenimą, su jais galimas nėštumo planavimas ir saugus pristatymas. Pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija, reikia registruoti ir stebėti kas 3 metus–6 mėnesiai.