Skilvelių pertvaros defektas

Skilvelių pertvaros defektas – įgimta intracardiac anomalija, būdingas pranešimas tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelio. Tarpvandeninio pertvaros defektas pasireiškia dusuliu, atsilieka fiziniam vystymuisi, nuovargis, širdies širdies plakimas, dalyvaujant «širdies kupra». Skilvelių pertvaros defekto instrumentinė diagnozė apima EKG, Echokardiografija, krūtinės rentgenograma, ventrikulografija, aortografija, širdies kateterizavimas, MRT. Jei yra skilvelių pertvaros defektų, radikalių (defekto uždarymas) ir paliatyvus (plaučių arterijos susiaurėjimas) intervencijos.

• Skilvelių pertvaros defekto priežastys
• Hemodinamikos požymiai su skilvelių pertvaros defektu
• Skilvelių pertvaros defektų klasifikacija
• Stemplės tarpinio defekto simptomai
• Skilvelių pertvaros defektų diagnozė
• Skilvelių pertvaros defekto gydymas
• Nėštumo eiga su skilvelių pertvaros defektu
• Prognozė skilvelių pertvaros defektui

Skilvelių pertvaros defektas

Skilvelių pertvaros defektas (VSD) – skylė pertvaroje, dalijantis kairiojo ir dešiniojo skilvelio ertmę, kurio buvimas veda prie patologinio kraujo manevravimo. Kardiologijoje yra interventriculinis pertvaros defektas – labiausiai paplitusi įgimta širdies liga (9–25% iš visų UPU). Kritinės būklės dažnumas su skilvelių pertvaros defektu yra apie 21%. Tuo pačiu dažnumu pasirodė naujagimių berniukų ir mergaičių defektas.

Tarpvandeninės pertvaros defektas gali būti vienintelė intrakardio anomalija (izoliuota VSD) arba įveskite sudėtingų trūkumų struktūrą (Fallo tetradai, bendras arterinis bagažas, didžiųjų laivų perkėlimas, tricuspid atrezija ir kt.). Kai kuriais atvejais interventrikulinė pertvara gali būti visiškai išnyks — ši būklė apibūdinama kaip vienintelis širdies skilvelis.

Skilvelių pertvaros defekto priežastys

Dažniausiai tarpvandeninio pertvaros defektas yra embrionų vystymosi sutrikimo pasekmė ir vaisius susidaro tada, kai organai yra atleisti. Todėl skilvelių pertvaros defektą dažnai lydi kitų širdies defektų: atviras arterinis latakas (20%), prieširdies pertvaros defektas (20%), aortos koarktcija (12%), aortos stenozė (5%), aortos nepakankamumas (2,5—4,5%), mitralinio vožtuvo nepakankamumas (2%), rečiau — nenormalus plaučių venos drenažas, plaučių stenozė ir kiti.

B 25-50% tarpvandeninio pertvaros defekto atvejai, kartu su ekstrakardo lokalizacijos formavimuisi — Down’o liga, inkstų vystymosi sutrikimai, skalda kietą gomurį ir skilties lūpos.

Neatidėliotini veiksniai, sukelia embriogenezės pablogėjimą, nepageidaujamas poveikis vaisiui pirmąjį nėštumo trimestrą: nėščių ligos (virusines infekcijas, endokrininiai sutrikimai), alkoholio ir narkotikų apsinuodijimas, jonizuojanti spinduliuotė, patologinis nėštumo kelias (sunki toksikozė, savaiminio aborto grėsmė ir kt.). Yra pavienių skilvelių pertvaros defektų etiologijos įrodymų. Įsigyta skilvelių pertvaros defektai gali būti miokardo infarkto komplikacija.

Hemodinamikos požymiai su skilvelių pertvaros defektu

Interventrikulinis pertvaros formos vidinės sienelės abiejų skilvelių ir yra maždaug 1/3 kiekvieno iš jų plotai. Tarpvandeninė pertvara yra membraninių ir raumenų komponentų. Savo ruožtu, raumenų sekcija susideda iš 3 dalių — įvadas, trabekulinis ir rafinuotas (infundibular).

Interventricular pertvara, kartu su kitomis skilvelių sienomis, dalyvauja susitraukiant ir atsipalaiduojant širdžiai. Vaisius visiškai susideda iš 4-5-osios embrioninės raidos savaitės. Jei dėl kokių nors priežasčių tai neįvyks, defect in interventricular septum. Hemodinamikos sutrikimai skilvelio pertvaros defekte, kurį sukelia aukšto slėgio kairiojo skilvelio komunikacija ir žemo slėgio dešiniojo skilvelio komunikacija (normalus sistolinis kairiojo skilvelio slėgis 4 — 5 kartus didesnis, negu dešinėje).

Po gimdymo ir kraujo tekėjimo didžiųjų ir mažų kraujo apytakos ratą, atsiradusį dėl skilvelio pertvaros defekto, susidaro kairysis dešinysis kraujo išleidimas, kurio tūris priklauso nuo skylės dydžio. Kai mažas manevravimo kraujas, spaudimas dešinėje skilvelėje ir plaučių arterijose išlieka normalus arba šiek tiek padidėja. Tačiau su dideliu kraujo srautu per plaučių cirkuliacijos defektą ir jo grįžimą į kairę širdį, plečiasi skilvelių tūrinė ir sistolinė perteklinė temperatūra.

Labai padidėjęs spaudimas plaučių cirkuliacijai su dideliais tarpvandeninės pertvaros defektais prisideda prie plaučių hipertenzijos atsiradimo. Padidėjęs plaučių kraujagyslių pasipriešinimas reikalauja kraujo išleidimo iš dešiniojo skilvelio į kairę (atvirkštinis ar kryžminis manevravimas), veda prie arterinės hipoksemijos (Eisenmengero sindromas).

Ilgalaikė širdies chirurgų praktika, kad geriausi skilvelio pertvaros defekto uždarymo rezultatai gali būti pasiekti kraujyje iš kairės į dešinę. Todėl, planuojant operaciją, kruopščiai atsižvelgiama į hemodinamikos parametrus (spaudimas, atsparumo ir atstatymo apimtis).

Skilvelių pertvaros defektų klasifikacija

Apskaičiuojamas skilvelio pertvaros defekto dydis, remiantis jo absoliutine verte ir lyginant su aortos aforizmo skersmeniu: mažas defektas yra 1-3 mm (Tolochinovo liga–Roger), vidurkis – lygus maždaug 1/2 aortos angos skersmuo, didelis – lygus arba didesnis už jo skersmenį.

Atsižvelgiant į anatominę išmestų defektų vietą:

• perimembraniniai tarpvandeninio pertvaros defektai — 75% (suvartojimas, trabekulinis, infundibular) esanti viršutinėje pertvaros dalyje po aortos vožtuvu, gali uždaryti spontaniškai;
• tarpvandeninio pertvaros raumenų defektai – 10% (suvartojimas, trabekulinis) — esančios raumenų pertvaros dalyje, esant dideliam atstumui nuo vožtuvo ir laidžiųjų sistemų;
• supraventrikuliniai tarpvandeninio pertvaros defektai — 5% — esantis virš supraventrikulinio krūtinės (raumenų pluoštas, atskirti dešiniojo skilvelio ertmę nuo išeinančio tako), spontaniškai neuždarykite.

Stemplės tarpinio defekto simptomai

Tarpvandenio pertvaros klinikiniai didelio ir mažo atskirto defekto klinikiniai požymiai yra skirtingi. Nedideli skilvelių pertvaros defektai (Tolochinovo liga—Roger) kurių skersmuo yra mažesnis nei 1 cm ir yra 25-40% iš visų VSD skaičiaus. Jie manė, kad treniruotės metu yra lengvas nuovargis ir dusulys. Vaikų fizinė raida, kaip taisyklė, nepažeista. Kartais jie turi švelnų kupolo formos krūtinės išstūmimą širdies srityje — «širdies kupra». Tarpvandenio pertvaros smulkių defektų būdingas klinikinis požymis yra auskultūriškai aptinkamas bruto sistolinis šurmulys virš širdies srities, kuris yra nustatytas jau pirmąją gyvenimo savaitę.

Dideli skilvelių pertvaros defektai, didesnis nei 1/2 aorto burnos skersmuo arba daugiau kaip 1 cm, pirmąsias 3 naujagimių gyvenimo mėnesius simptomai, pirmaujantis 25-30% atvejus kritiškos valstybės vystymuisi. Pasižymi dideliais defektais tarpkritinės pertvaros hipotrofijai, dusulys ant krūvio ar ramybės, padidėjęs nuovargis. Sunkumo maitinimas: pertraukiamas čiulpimas, dažnai pertraukos iš krūtinės, dusulys ir blyškis, prakaitavimas, burnos cianozė. Daugelio vaikų su skilvelių pertvaros defektais istorija — dažnos kvėpavimo takų infekcijos, ilgalaikis ir pasikartojantis bronchitas ir pneumonija.

3-4 metai, kaip padidėja širdies nepakankamumas, šie vaikai širdies plakimo ir skausmo širdies srityje skundai, kraujavimas iš nosies ir silpnumas. Laikina cianozė pakeičiama nuolatine burnos ir akrocianozės forma; susirūpinęs vien tik dusuliu, ortopenija, kosulys (Eisenmengero sindromas). Dėl lėtinės hipoksijos buvimas rodo, kad pirštų ir nagų falangų deformacija («būgno lazdelės», «žiūrėti akinius»).

Kai aptiktas egzaminas «širdies kupra», mažesniu ar didesniu laipsniu; tachikardija, išplėsti širdies nešvarumų ribas, didelis intensyvus pansistolio triukšmas; hepatomegalija ir splenomegalija. Apatinėse plaučių dalyse išgirstos sustingę rales.

Skilvelių pertvaros defektų diagnozė

Skilvelių pertvaros defekto instrumentinės diagnostikos metodai yra EKG, PCG, krūtinės ląstos rentgenograma, Echox, širdies kateterizavimas, angiokardiografija, ventrikulografija.

Elektrokardiogramos su skilvelių pertvaros defektu atspindi skilvelių perteklių, plaučių hipertenzijos buvimas ir sunkumas. Suaugusiems pacientams gali pasireikšti aritmija (ekstrasistolė, prieširdžių virpėjimas), laidumo sutrikimai (blokada teisinga­garbanojimo kumštelio šakos kojas, WPW sindromas). Fonokardiografija užfiksuoja aukšto dažnio sistolinį šurmulį, kurio didžiausias yra III-IV tarpukozė erdvė kairėje krūtinkaulio dalyje.

Echokardiografija atskleidžia skilvelių pertvaros defektą arba įtaria, kad jis būdingas hemodinamikos sutrikimams. Krūtinės ląstos organų radiografija su dideliais tarpvandariškos pertvaros defektais atskleidžia plaučių modelio padidėjimą, padidėjęs plaučių šaknų pulsavimas, padidinti širdies dydį. Širdies teisingų ertmių tyrimas rodo, kad padidėja slėgis plaučių arterijoje ir dešinėje skilvelėje, galimybė kateteriui aortoje, padidėjęs veninis kraujas deguonimi dešinėje skilvelėje. Aortografija atliekama pašalinti­UPU.

Diferencialinė skilvelių pertvaros defekto diagnozė su atviro atrioventrikulinio kanalo, bendras arterinis bagažas, aortos plaučių pažeidimas, izoliuota plaučių stenozė, aortos stenozė, įgimtas mitralinis nepakankamumas, tromboembolija.

Skilvelių pertvaros defekto gydymas

Asimptominis sąnarių sąnarių pertvaros defektas su mažu dydžiu leidžia susilaikyti nuo chirurginės intervencijos ir atlikti dinaminį vaiko stebėjimą. Kai kuriais atvejais galimas savaiminis skilvelių pertvaros defekto uždarymas iki 1-4 metų gyvenimo ar vėlesniame amžiuje. Kitais atvejais yra parodytas skilvelių pertvaros defekto chirurginis uždarymas, kaip taisyklė, po to, kai vaikui sukanka 3 metai.

Sergant širdies nepakankamumu ir plaučių hipertenzija, atliekamas konservatyvus širdies glikozidų gydymas, diuretikai, angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai, kardiotrofinis, antioksidantai.

Širdies chirurgija tarpvandeniniam pertvaros defektui gali būti radikali ir paliatyvi. Radikalios operacijos apima smulkių defektų tarpvandeninio pertvaros siuvimą U formos siūlėmis; plastikiniai dideli defektai sintetiniai (Teflon, Dacron ir kiti.) pleistras ar biologinis (konservuoti ksenopirikuliai, autoperikardas) audinys; endovaskulinė skilvelių pertvaros defekcija.

Kūdikiams, kuriems yra sunki hipotrofija, didelis kairysis dešinysis manevravimas kraujyje ir daugybė defektų, pirmenybė teikiama paliatyvinei chirurgijai, kurio tikslas — sukurti dirbtinę plaučių stenozę su manžetėmis. Šis etapas leidžia jums paruošti vaiko radikalią operaciją, siekiant pašalinti skilvelių pertvaros defektą vyresniu amžiuje.

Nėštumo eiga su skilvelių pertvaros defektu

Moterys su mažu skilvelių pertvaros defektu, kaip taisyklė, sugeba vaukt ir pagimdyti vaiką. Tačiau, su dideliais defektų dydžiais, aritmija, širdies nepakankamumas arba plaučių hipertenzija didina komplikacijų riziką nėštumo metu. Eisenmengerio sindromo buvimas yra indikatorinis abortas. Moterys su skilvelių pertvaros defektu turi didesnę tikimybę turėti kūdikį su panašia arba kita įgimta širdies liga.

Prieš planuodami nėštumą pacientui, kuriam yra širdies nepakankamumas (veikė ar ne) turite kreiptis į akušerį-ginekologą, kardiologas, genetikas. Nėštumo valdymas moterų, sergančių skilvelių pertvaros defektu, kategorijai reikalauja didesnio dėmesio.

Prognozė skilvelių pertvaros defektui

Natūralus skilvelių pertvaros defekto visuma nesitikima dėl palankios prognozės. Gyvenimo trukmė esant tam tikram defektui priklauso nuo defekto dydžio ir vidutiniškai apie 25 metus. Su dideliais ir vidutiniais defektais 50-80% vaikai miršta iki 6 mėnesių amžiaus. ar 1 metai širdies nepakankamumo, staigus pneumonija, bakterinis endokarditas, širdies ritmo sutrikimai, tromboembolinių komplikacijų.

Retais atvejais VSD neturi reikšmingos įtakos gyvenimo trukmei ir kokybei. Spontaniškas skilvelių pertvaros defekto uždarymas stebimas 25-40 kartų% atvejai, daugiausia mažo dydžio. Tačiau net ir šiuo atveju pacientai turėtų būti prižiūrimi kardiologu dėl galimų komplikacijų širdies laidumo sistemoje ir didelės infekcinio endokardito rizikos.