Sklerodermija

Sklerodermija – tai yra jungiamojo audinio liga, kurių pagrindinės apraiškos sukietėja (tankinimas) odos ir mažų laivų susiaurėjimas. Su sklerodermija padidėja kolageno kiekis dermoje. Dažnumas yra vienodas visose amžiaus grupėse, nepriklausomai nuo lyties. Tikslus diagnostikos kriterijus sklerodermijai dar nėra apibrėžtas, todėl, diagnozuojant, panašių dermatologinių ligų pašalinimas yra svarbus. Sklerodermijos gydymas apima antifibrotinių vaistų paskyrimą, kortikosteroidų ir fermentų preparatų, atliekant lazerio terapiją ir fizioterapines procedūras.

• Sklerodermijos priežastys
• Klinikiniai pasireiškimai
• Sklerodermijos diagnostika
• Sklerodermijos gydymas
• Sklerodermija — iliustracijos

Sklerodermija

Sklerodermija – tai yra jungiamojo audinio liga, kurių pagrindinės apraiškos sukietėja (tankinimas) odos ir mažų laivų susiaurėjimas. Su sklerodermija padidėja kolageno kiekis dermoje. Dažnumas yra vienodas visose amžiaus grupėse, nepriklausomai nuo lyties.

Sklerodermijos priežastys

Ligos etiologija nėra visiškai suprantama, tačiau endokrininių ligų buvimas pacientams, sergantiems sklerodermija, yra daug didesnis. Tam tikrų vaistų vartojimas, kraujo komponentų perpylimas ir skiepijimas atskirais atvejais sukelia sklerodermijos vystymąsi. Dažnas hipotermija ir genetinis polinkis taip pat padidina susirgimo riziką.

Klinikiniai pasireiškimai

Pagrindiniai sklerodermijos pasireiškimai yra odos patinimas ir sustorėjimas. Nors patinimas yra toks griežtas, kad, paspaudus ant odos, nelieka depresijos. Procesas prasideda pirštais ir rankomis, o odos progresavimas eina į dilbius, veidus. Liemens ir apatinės galūnės dalyvauja šiame procese tik atskirais atvejais.

Ribota sklerodermija pasižymi geranorišku kursu, o pirmame etape pasireiškia tik odos patinimas, toliau sujungia ir sustiprina odą. Ilgai trunkantis audinių atrofija ir pigmentacijos pasikeitimas. Vaikai dažniau serga linijine sklerodermija. Jis pasižymi sintetintos odos sričių išvaizda ilgų juostelių forma viršutinėje ir apatinėje galūnėse, mažiau dažnai ant veido ir galvos odos. Linijinė sklerodermija iš esmės baigiasi regeneravimu. Tik 5% sisteminio sklerodermijos vystymosi atvejais.

Plokščių sklerodermija taip pat turi gerybinį kursą. Klinikiniu būdu pasireiškia gelsvos vaškinės dėmės ant odos, apsuptas rausvos arba violetinės apvado. Galiausiai elementai kondensuojasi ir atrodo kaip plokštelės. Plokščių sklerodermija retai progresuoja ir paprastai baigiasi savarankiškai.

Sisteminė sklerodermija pasižymi odos pažeidimais, kaulų ir raumenų bei vidaus organai, kurie turi jungiamąjį audinį (širdis, plaučius, inkstai, virškinimo trakto). Kadangi sklerodermija susiaurino kraujagysles, tada kraujagyslių sutrikimai vyksta pagal Raynaud’o sindromo tipą, kai kraujotakos sutrikimai yra simetriški ir sukelia viršutinių galūnių audinių nekrozę. Pirštai tampa pastos, ir oda tampa cianozine spalva. Moterims sisteminė sklerodermija, su fibroziniais vidaus organų pokyčiais, dažniau diagnozuota septynis kartus, nei vyrai.

Pagrindinė priežastis, kuris sukelia sisteminę sklerodermiją, yra jungiamojo audinio pluošto sintezės pažeidimas, kai kolageno kiekis žymiai padidėja. Kraujo mikrocirkuliacijos sutrikimai ir imunodeficitas padidina sklerodermijos atsiradimo tikimybę.

Daugeliu atvejų sisteminis skleroderma Raynaud’o sindromas, todėl reumatologas turi periodiškai ištirti šį sindromą turinčius pacientus, kad būtų galima laiku nustatyti sklerodermiją. Toliau jungia artritą ir ribotą pirštų judėjimą, todėl būtina diferencinė diagnozė reumatoidiniu artritu. Mažai pacientų sisteminė sklerodermija gali pasireikšti tik kaip raumenų silpnumas.

Pagrindinės sklerodermijos komplikacijos yra kraujotakos sutrikimai, galūnių deformacija, daugiau nei pusė pacientų serga plaučių fibroze, kas pasireiškia dusuliu, pailgėjęs skausmas ir pleuros skausmas.

Sklerodermijos diagnostika

Nėra tikslių diagnostinių požymių ir todėl, jei yra prielaidų, kad audinių patinimas sukelia sklerodermiją, norint diagnozuoti būtina pašalinti visas galimas patologijas. Pagrindinės sklerodermijos diagnostikos savybės yra sklerodermijos odos pažeidimai, teigiamas Raynaud sindromas, sąnarių ir raumenų sindromas, skleroziniai ir fibroziniai vidaus organų pokyčiai.

Papildomi diagnostikos kriterijai – odos hiperpigmentacija, telangiektazija, sunkus svorio netekimas (10 kg ar daugiau.), Klinikiniame kraujo tyrime reikšmingai padidėjo eritrocitų nusėdimo greitis. Biocheminiai kraujo tyrimai rodo hipergammaglobulinemiją, antikūnų prieš DNR ir ANF buvimą (antinuklidinis faktorius) ir teigiamą reakciją į reumatoidinį faktorių. Diagnostikos kriterijus yra trijų reikšmingų požymių arba trijų papildomų kartu su fibro-sklerotinių vidaus organų pokyčių buvimas.

Sklerodermijos gydymas

Kuo greičiau gydymas sklerodermijai, tuo mažiau tikėtina, kad ji išplės. Nesudėtingos ligos formos paprastai išnyksta. Sisteminei sklerodermijai reikia ilgalaikio gydymo, pagrindiniai principai yra antifibrozės narkotikų paskyrimas – penicilamino, solusulfonas. Vaistai vartojami pagal nustatytą schemą 3-5 metus, tik šiuo atveju gali pakenkti vidaus organams.

Fermentiniai preparatai ir gliukokortikosteroidai skiriami kaip papildomas gydymas. Rodomas vietinis masažas, dimetil sulfoksido elektroforezė, lazerio terapija. Akupunktūra nurodoma visiems pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija, palankiai veikia sklerodermijos vandenilio sulfido ir anglies dioksido vonių eigą.

Naujausias sklerodermijos gydymas yra kamieninių ląstelių terapija. Įvedus kamienines ląsteles į žmogaus organizmą, žymiai padidėja apsauginės kūno savybės, gebėjimas suformuoti naujus laivus apeiti sugadintą. Kamieninės ląstelės taip pat pakeičia negyvas nervų ląsteles, taigi, kraujagyslių spazmų atakos ir audinių regeneracijos procesas yra aktyvuotas. Fibroziniai pokyčiai vidaus organuose palaipsniui atkuriami, kas įspėja juos skleroze.