Spastinė diplegija

Spastinė diplegija

Spastinė diplegija (Littl liga) — labiausiai paplitusi cerebrinio paralyžiaus versija, būdingas spazinis tetraparezis, labiau ryškus apatinėse galūnėse. Kartu su judėjimo sutrikimais stebimas galvos nervų funkcijos sutrikimas (strabizmas, pseudobulbaro sindromas, klausos praradimas, veido parezė), kalbos sutrikimai, kai kuriais atvejais — lengvas psichikos atsilikimas. Diagnostika atliekama naudojant EEG, neurosonografija, smegenų MRT, ENMG. Gydymas apima farmakoterapiją (nootropika, kraujagyslių, neuroprotektoriai, raumenų relaksantai), Pratimai, masažas, neuropsichinė ir kalbos korekcija.

Spastinė diplegija

Spastinė diplegija
Spastinė diplegija pirmą kartą buvo aprašyta 1853 m. Anglų akušerė Mažai, stebėjo naujagimių ligą. Lyttle liga — labiausiai paplitusi cerebrinio paralyžiaus klinikinė forma (Cerebrinis paralyžius), pusė šio patologijos atvejų. Vaikai su spastinėmis diplegijomis sudaro 40-50 metų% visi specializuotų mokyklų studentai. Liga, kuriai būdinga naujagimių perinatalinė trauma, per anksti, vaikai, kurie prieš gimdymą buvo paveikti įvairūs neigiami veiksniai. Spastinė diplegija yra pirmaisiais gyvenimo metais, dažniau nuo naujagimio iki 6 mėnesių. Liga dažnai derinama su hiperkinetiniu sindromu, pasireiškia 20-25% cerebrinio paralyžiaus atvejai.

Spazinės diplegijos priežastys

Tarp priežasčių, provokuoja cerebrinio paralyžiaus vystymąsi, Lyttle ligos etiologijoje svarbiausi yra trys veiksniai:

  • Nėštumas. Priešlaikiniai kūdikiai gimsta dėl priešlaikinio gimdymo, dėl placentos nepakankamumo, reeso konfliktas, priešlaikinis placentos nutraukimas, gimdos sutrikimai. Ankstyvas gimdymas sukelia nėštumą (širdies defektai, diabetas, inkstų patologija), preeklampsija (vėlyvas toksikozė).
  • Gimimo sužalojimas naujagimiui. Vaiko sužalojimas natūralaus gimdymo metu yra galimas dėl darbo sutrikimų (diskretiškas, greitas pristatymas), kliniškai siauras dubens, vaisiaus dubens pristatymas. Daugeliu atvejų pastebima kliūčių darbo jėga, palyginti su egzistuojančia intrauterine patologija.
  • Naujagimio asfiksija. Spontaninio kvėpavimo nebuvimas gimimo metu pastebimas, kai amnionas patenka į kvėpavimo takus, gimdos infekcijos, vaisiaus anomalijos, motinos ir vaisiaus imunologinis nesuderinamumas. Asfiksija yra įmanoma su pneumopatija, įskaitant neįprastą kvėpavimo sistemą priešlaikinio gimdymo atveju.

Patogenezė

Spastinė diplegija yra suformuota dėl pirmtako gyrus pralaimėjimo, sukelia piramidinius takus, variklio funkciją. B 30-40% Littl liga yra susijusi su galvos smegenų nervų pažeidimu. Šių smegenų struktūrų patologinių pokyčių atsiradimas dažniausiai atsiranda dėl išeminio-hipoksinio mechanizmo prieš smegenų audinių nesubrendimą dėl išankstinio gimdymo. Pagrindinė patogenetinė sąsaja — vaisiaus hipoksija prieš gimdymą arba gimdymo metu (asfiksija, gimimo sužalojimas). Smegenys yra jautriausios žmogaus organizmo hipoksijos struktūrai, patologiniai pokyčiai, atsirandantys po kelių minučių deguonies bado. Retesniais atvejais spastinė diplegija atsiranda dėl tiesioginės žalos aukščiau minėtiems smegenų regionams intrakranijinio gimimo sužalojimo metu.

Skaitykite taip pat  Broncho vėžys

Klasifikacija

Remiantis klinikinių simptomų sunkumu, spastinės diplegijos yra klasifikuojamos į šias formas:

  • Lengvas — pirmąjį pusmetį vaikas vystosi normaliai, tolesnė spazinė parezė yra išreikšta apatinėse galūnėse, judėjimas rankose nėra ribotas. Pacientas gali judėti be improvizuotų priemonių. Psichikos ir psichikos vystymasis nekenkia.
  • Vidutiniškai sunkus — ryškus spazmas kojose leidžia pacientui judėti tik naudojant turimus įrankius (ramentai, lazdelės). Kognityvinė sfera šiek tiek kenčia, galimas socialinis prisitaikymas.
  • Sunkus — pastebimas nuo pirmųjų gyvenimo dienų. Stebėta pažymėta tetraparezė su akcentu kojose. Pacientai negali savarankiškai judėti. Sumažėjo socialinis prisitaikymas.

Spastinės diplegijos simptomai

Tipiška ligos apraiška yra spastinė tetraparezė su pirminiu apatinių galūnių pažeidimu. Raumenų hypertonus, laikydami galūnes valstybėje, sulenktoje ir atneštoje į kūną, gimdos metu būtina vaisiui. Po gimimo jis palaipsniui susilpnėja, paprastai išnyksta nuo 4 iki 6 mėnesių amžiaus. Stiprioms spazminėms diplegijoms būdinga hipertonija, viršijant amžiaus normą, laikui bėgant. Sunkios formos, matomos nuo gimimo: vaikščiojimo metu vaikai neaktyvūs, bandymai pasyviai lenkti/galūnių prailginimas atitinka stiprų atsparumą dėl smarkiai padidėjusio raumenų tono. Lengvomis ligos formomis vaiko vystymasis per pirmuosius šešis mėnesius atitinka amžiaus normas, hipertonus tampa aiškiai matomas po 6 mėnesių amžiaus.

„Hypertonus“ yra ryškiausias kojų raumenų raumenyse, klubų adduktoriai. Susiformuoja sergančio vaiko kojų charakteristika: šlaunys pasukamos į vidų, prisijungė keliai, paspaudžiamas arba kirsti. Variklio sferos vystymasis atidėtas, vaikai pradeda vaikščioti 3-4 metus. Paprastas kojų judėjimas ant kojų pratęsiamas. Keliai pėsčiomis slopina vienas kitą. Viršutinės galūnės kenčia daug mažiau, tonas iškeltas ne tiek daug, judesiai išsaugoti.

Kranialinio nervo patologiją atstovauja okulomotoriniai sutrikimai, kirsti akis, sumažėjęs regėjimo aštrumas, klausos praradimas, lygios nasolabialinės raukšlės, kalbos nukrypimas nuo vidurinės linijos. Stebėta pseudobulbaro paralyžius, sukeltas ausų nervų grupės pažeidimas (glossopharyngeal, klajojo, povandeninis). Jo klinikoje yra disartrija, rijimo sutrikimai, užkimimas. Nejaučia jutimo sutrikimų, išsaugota dubens funkcija. Kalbos sutrikimai, atsiradę dėl atidėto kalbos vystymosi, 75–80 m% serga.

Skaitykite taip pat  Virusinis hepatitas E

Ketvirtadaliu atvejų atsiranda spastinė diplegija su hiperkineze. Priverstiniai judėjimai athetozės forma, choreoatetozė, lokalizuota viršutinėse distalinėse galūnėse, papildyta atsitiktiniais judesiais, emocinis stresas, susilpninti, trūksta svajonėje. Psichikos plėtra kenčia mažiau, nei kiti cerebrinio paralyžiaus variantai. Oligofrenija atsiranda 20-25 metų% pacientams, sunkumo nėra tolimesnė.

Komplikacijos

Dėl galūnių judėjimo ribojimo dėl raumenų hipertonijos susidaro sąnarių kontrakcijos, sunkinančius judėjimo sutrikimus. Sutartis kyla keliuose, kulkšnies sąnarius, viršutinių galūnių sąnariuose gali pasireikšti sunki forma. Patologinis kojų nustatymas vaikščiojant sukelia nelygią nugarkaulio apkrovą, stuburo kreivumo formavimas (juosmens lordozė, skoliozė).

Diagnostika

Spastinę diplegiją diagnozuoja vaikų neurologas, atsižvelgdamas į susijusių specialistų patarimus (pediatras, vaikų oftalmologas, otolaringologas). Didelis dėmesys skiriamas ankstyvojo gimdymo laikotarpio patologijai, ankstyvo amžiaus, gimimo sužalojimas, gimdymas. Diagnostinių tyrimų sąrašas apima:

  • Neurologinis tyrimas. Nustato padidėjusį raumenų tonusą pagal centrinį tipą, padidėjo sausgyslių refleksai (ypač kelio, Achilas), klonus, Babinskio piramidiniai sustojimo ženklai, Rossolimo, hiperkinezė, galvos smegenų patologija.
  • Oftalmologinis tyrimas. Diagnozuoja strabizmą, okulomotoriniai sutrikimai. Vizometrija lemia regėjimo aštrumo sumažėjimą. Oftalmoskopija gali rodyti optinio atrofijos požymius.
  • Konsultacijos su otolaringologu su audiometrija. Reikia nustatyti klausos sutrikimo laipsnį.
  • Elektroencefalografija. Atspindi smegenų bioelektrinės veiklos būklę. Epileptiforminiai pokyčiai nėra būdingi.
  • Elektroneuromografija. Priskirta, atskirti mažą ligą nuo neuromuskulinių ligų.
  • Neurosonografija. Ultragarso pagalba vizualizuokite smegenų struktūras per atvirą šriftą. Ši technika leidžia pašalinti neįgimtas smegenų anomalijas, hidrocefalija, navikų, smegenų cistos, posttraumatinės intrakranijinės hematomos.
  • Smegenų MRI. Tai atliekama diagnostiškai abejotinais atvejais, kai vaikai jau turi uždarą šriftą. Tiksliau, nei ultragarsu, rodo intrakranijinius pokyčius.
  • Psichikos vystymosi diagnostika. Ankstyvajame amžiuje neurologas, vėliau — vaikų psichiatras. Siekiama nustatyti KRA, oligofrenija.

Littl liga skiriasi nuo kitų cerebrinių paralyžių formų, centrinės nervų sistemos anomalijos, progresuojančius CNS degeneracinius pakitimus, paveldimas ligas, dismetabolinių ligų. Kaip diagnostikos dalis gali būti reikalingas genetinis konsultavimas, kraujo biocheminės sudėties tyrimas, šlapimas.

Skaitykite taip pat  Achlorhidria

Spastinių diplegijų gydymas

Specifinė smegenų paralyžiaus etiopatogenetinė terapija nėra išvystyta. Atliktas vaistų ir reabilitacijos gydymas, siekiama išvengti komplikacijų, savęs priežiūros mokymas, socialinės adaptacijos gerinimas. Narkotikų gydymas apima:

  • Kraujagyslių priemonės (cinnarizinas) — pagerinti smegenų kraujotaką, smegenų audinių mityba.
  • Neurometabolitai (glicinas, pantoteno rūgšties, tiaminas, piridoksinas) — užtikrinti būtinas centrinės nervų sistemos medžiagų veikimui.
  • Raumenų relaksantai (baklofenas) — sumažinti raumenų spazmą.
  • Nootropika (piracetamas) — aktyvuoti pažinimo funkcijas.
  • Botulino toksinų preparatai — švirkščiama į raumenis, kad būtų sumažinta spazinė įtampa, kontraktūrų prevencija.

Reabilitacijos terapija sudaro:

  • Fizinė terapija. Vykdo gydytojo treniruočių terapija ir nepriklausomai paciento tėvai. Apima pasyvųjį, aktyvūs judesiai, klasių, naudojamų specialiuose simuliatoriuose. Norint išlaikyti judėjimo tūrį, reikia kasdien, komplikacijų prevencija.
  • Masažas — pagerina kraujo aprūpinimą paveiktais raumenimis. Myofascial masažas skatina raumenų atsipalaidavimą.
  • Kalbos sutrikimų korekcija. Kalbėjimo terapija disartrijos korekcijai, kalbos terapijos masažas.
  • Psichikos sutrikimų ištaisymas. Reikalinga oligofrenijos atveju. Jis atliekamas taikant neuropsichologinę korekciją, klasių vedimas su psichologu, defektologas, žaidimo terapija. Vyresnio amžiaus vaikų mokymą atlieka specialiųjų mokyklų pataisos mokytojai.

Prognozė ir prevencija

Kalbant apie motorinę sferą, spastinė diplegija turi rimtesnę prognozę, nei hemipleginis cerebrinis paralyžius. Tik ketvirtadalis pacientų gali vaikščioti savarankiškai, pusė pacientų persikelia į specialią pagalbą. Sunkiu tetrapareze judėjimas galimas tik vežimėliuose. Psichikos išsaugojimas ir nedideli viršutinių galūnių raumenų pokyčiai, pacientų socialinė adaptacija artėja prie sveikų žmonių. Sunkiais atvejais pacientams reikia nuolatinės priežiūros. Tinkama reguliari reabilitacijos veikla, periodinis vaistų gydymas pagerina prognozę. Priemonės, skirtos užkirsti kelią ligoms, yra kruopštus nėštumo valdymas, prenatalinės patologijos prevencija, tinkamas pasirinkimo būdų pasirinkimas, teisingas darbo valdymas.