Stuburo sarkoma

Stuburo sarkomos – piktybinis navikas, iš nesubrendusių jungiamojo audinio. Gali paveikti kaulus, kremzlės, kraujagysles ir kitas stuburo jungiamojo audinio struktūras. Akivaizdus skausmas, dubens sutrikimai, sumažėjęs jautrumas ir judėjimas. Klinikinį vaizdą lemia stuburo sarkomos tipas, pažeidimo lygis, auglio vietą, palyginti su nugaros smegenimis, ir nugaros smegenų pažeidimo laipsnį. Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į anamnezę, skundus, patikrinimo duomenis, rentgeno rezultatai, CT, MRT, biopsija ir kiti tyrimai. Gydymas – operacija, chemoterapija, radioterapija.

• Stuburo sarkomos priežastys
• Stuburo sarkomos klasifikacija
• Stuburo sarkomos simptomai
• Stuburo sarkomos diagnozė
• Stuburo sarkomos gydymas ir prognozė

Stuburo sarkoma

Stuburo sarkomos – retų stuburo junginių audinių piktybinių navikų grupė, būdingas sprogus augimas ir greitas progresavimas. Nepaisant nedidelės bendros vėžio paplitimo struktūros, stuburo sarkomos yra antroji mirties priežastis vėžiu sergantiems pacientams po piktybinių navikų. Dėl didelio mirties skaičiaus priežastis yra infiltracinis augimas, ankstyvas metastazės ir dažnas pasikartojimas. Stuburo sarkomos yra ypač agresyvios vaikams ir paaugliams, dėl greito jungiamojo audinio struktūros augimo šiame amžiuje. Vyrai kenčia dažniau. Gydymą atlieka onkologijos srities specialistai, vertebrologija ir neurologija.

Stuburo sarkomos priežastys

Nėra tiksliai nustatytos stuburo sarkomos vystymosi priežastys. Manoma, kad liga pasireiškia grupei veiksnių, įskaitant kai kuriuos DNR ir RNR virusus, jonizuojančiosios spinduliuotės, sąlytis su kancerogeninėmis medžiagomis ir t. d. Mokslininkai pažymi, kad stuburo sarkoma dažnai vystosi individuose, praeityje patyrė lūžius ir stuburo sumušimus. Tačiau dauguma mokslininkų mano, kad trauma nėra tiesioginė stuburo sarkomos priežastis, ir tik sukelia nenormalių ląstelių, esančių organizme, augimą.

Yra mokslinių duomenų, teigiančių nepalankios paveldimumo teoriją. Vaikams ir paaugliams intensyvus kaulų augimas, kremzlės ir raumenų audiniai. Įdiegta, kad osteosarkoma ir Ewing sarkoma paprastai atsiranda vaikams ir paaugliams ir yra labai reti pacientams, vyresniems nei 30-35 metų. Tačiau, kai kurios stuburo sarkomos rūšys dažniausiai paveikia vyresnius nei 30 metų žmones. Manoma, kad tokiais atvejais tam tikros stuburo ligos. Su spinalinės sarkomos atsiradimu žmonėms, vyresniems nei 40-45 metų, paprastai nurodomas piktybinis navikas arba ligos atsiradimas uždegiminio ar degeneracinio-distrofinio proceso fone.

Stuburo sarkomos klasifikacija

Atsižvelgiant į kilmę, išskiriami šie stuburo sarkomų tipai:

• Osteosarkoma – tiesiogiai iš kaulinio audinio.
• Chondrosarkoma – iš kremzlės.
• Ewingo sarkoma – gautas iš kaulų čiulpų retikuloendotelinio audinio.
• Angiosarkoma – kilęs iš kraujagyslių audinio, aprūpinti stuburo kraują.
• Periostealinė fibrosarkoma – kilęs iš išorinio periosteuminio sluoksnio.

Kartu su išvardytomis stuburo sarkomomis, mieloma gali būti siejama su stuburo jungiamojo audinio onkologiniais pakitimais – piktybinis plazmos ląstelių navikas, panašus į leukemiją, kurių židiniai dažnai randami slanksteliuose. Be to, galima nustatyti stuburo mazgus, dėl kitų vietų sarkomų metastazių. Šie navikai vadinami metastazinėmis saromos.

Atsižvelgiant į ląstelių diferenciacijos lygį, yra trijų tipų stuburo sarkomos: labai diferencijuotas, vidutiniškai diferencijuotas ir mažai diferencijuotas. Mažos kokybės stuburo sarkomos auga greičiau, anksčiau metastazavo ir pasikartoja dažniau. Kuo mažesnis diferenciacijos lygis – nepalankesnė prognozė. Atsižvelgiant į pažeidimo lygį, gimdos kaklelio navikai yra izoliuoti, krūtinė, juosmens, sakralinė ir kokcigalinė stuburo dalis, atsižvelgiant į lokalizaciją – navikai, priekyje, nugaros ir nugaros smegenų pusės.

Stuburo sarkomos simptomai

Pirmasis ligos simptomas dažniausiai tampa skausmu. Iš pradžių skausmo sindromas yra lengvas arba vidutinio sunkumo, skausmai yra pertrūkiai, paprastai blogiau naktį. Skirtingai nuo skausmo sindromo, dėl degeneracinių-distrofinių procesų, stuburo sarkomos skausmai poilsio metu nesumažėja. Dėl ištrintų simptomų, onkologinio budrumo trūkumas jauniems pacientams ir netinkamas onkologinių procesų apraiškų interpretavimas (Pavyzdžiui, prielaidos dėl skausmingo skausmo atsiradimo dėl dažno mažo sužalojimo vaikams ir paaugliams) ankstyvosiose stuburo sarkomos stadijose dažnai neatpažįstama.

Su skausmo intensyvumo progresavimu. Pacientai negali užmigti ar pabusti iš skausmo naktį. Ribotas stuburo judumas. Yra radikalaus sindromo (radikulitas), Priklausomai nuo sužalojimo lygio, pacientai su stuburo sarkoma skundžiasi skausmu rankose, kojų, nugaros ar vidaus organai. Kai stuburo smegenys yra suspaustos, pirmiausia atsiranda jautrumo ir judesio sutrikimai, tada parezė vystosi, paralyžius ir dubens sutrikimai. Visi pacientai, kenčia nuo stuburo sarkomos, sumažėja darbingumas ir kasdieninė veikla. Nustatyta anemija, temperatūros padidėjimas, silpnumas, apatija, apetito praradimas ir svorio mažėjimas. Patologiniai lūžiai atsiranda vėlyvose stuburo sarkomos stadijose. Yra hematogeninė metastazė su plaučių pažeidimais, kaulai ir smegenys. Kiti organai retai kenčia.

Specifiniai stuburo sarkomų tipai

Osteosarkoma stuburas yra labai retas ir yra tik 1-2% visų osteogeninių sarkomų. Paprastai pasireiškia intensyvaus skeleto augimo laikotarpiu, kartais aptinkami suaugusiems jaunesniems nei 30 metų pacientams. Literatūroje aprašomi stuburo osteogeninės sarkomos atvejai vyresniems pacientams, Tačiau ekspertai siūlo, kad tokiais atvejais tai nėra pagrindinis pažeidimas, ir apie chondromatozės ar Pageto ligos piktybinius navikus. Paprastai veikia vieną juosmens slankstelį. Metastazuoja į smegenis ir plaučius. Kaulų metastazės stuburo osteogeninėje sarkomoje retai diagnozuojamos.

Chondrosarkoma Stuburas taip pat yra retas piktybinis navikas ir yra apie 2,5% iš viso chondrosarko. Gali būti pirminė (atsirado iš nepakitusios kremzlės) arba antrinis (sukurta chondromatozės fone, chondromas, chromomiksoidinė fibroma arba chondroblastoma). Tokio tipo stuburo sarkoma diagnozuojama vyresniems nei 30 metų asmenims, retai vaikystėje. Vyrai kenčia daugiau nei moterys. Jauni pacientai turi greitesnį judėjimą ir greitą progresavimą. Dažniausiai paveikė krūtinę ir juosmens slankstelius.

Ewingo sarkoma yra vienas agresyviausių piktybinių navikų. Diagnozės metu 14-50 m. Aptinkamos tolimos metastazės% pacientams. Šio tipo stuburo sarkoma atsiranda vaikams ir paaugliams, labai retas po 30-35 metų. Vyrai kenčia daugiau nei moterys. Pirminis navikas yra vienas mazgas, paprastai yra stuburo dalyje. Su stuburo sarkomos progresavimu gali sudygti netoliese esančios stuburo struktūros, metastazuoja į kitus slankstelius ir plaučių audinius. Limfmazgiai ir kiti skeleto kaulai retai kenčia.

Angiosarkoma – piktybinis navikas. Žengia greičiau nei gerybiniai kraujagyslių navikai, sunaikina kaulų struktūras ir sudygsta aplinkinių minkštųjų audinių. Šio tipo stuburo sarkoma sukelia žymią neurologinę žalą, dažnai sukelia stuburo lūžius.

Mieloma (Rustitsky-Kalera liga) – piktybinis navikas. Veikia daugiausia kaulų čiulpų. Diagnozuojama senyvo amžiaus žmonėms, vyrai kenčia daugiau nei moterys. Paprastai vyksta kelis kartus (su slanksteliais, šonkaulių, vamzdiniai ir kaukoliniai kaulai), retai vienas židinys. Sukelia daug patologinių lūžių ir kaulų kaulų kreivumą. Gali išsivystyti stuburo smegenys, išsivystant paraplegijai.

Stuburo sarkomos diagnozė

Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į skundus, istorija, bendrojo ir neurologinio tyrimo rezultatai, instrumentiniai ir laboratoriniai duomenys. Pacientų, sergančių stuburo sarkoma, radiografija pažeistame slankstelyje atskleidžia sunaikinimo su netolygiomis kontūromis. Nustatomas žievės sluoksnio naikinimas ir apvalus šešėlio minkštųjų audinių komponentas. Stuburo CT ir MRI gali paaiškinti naviko dydį ir jo santykį su netoliese esančiomis anatominėmis struktūromis. Kai kuriais atvejais, siekiant išsiaiškinti diagnozę, nustatytą scintigrafiją.

Be išvardytų metodų, naudojant stuburo sarkomos diagnozę, naudojami kraujo tyrimai su naviko žymenimis, imunohistocheminiai ir molekuliniai genetiniai tyrimai. Galutinė diagnozė grindžiama histologinio tyrimo rezultatais. Medžiaga yra paimta stuburo stuburo biopsijos būdu pagal CT kontrolę arba fluoroskopiją. Norint aptikti tolimas metastazes, nustatyta krūtinės ląstos rentgeno spinduliuotė, CT ir smegenų MRI, viso skeleto rentgenografija ir scintigrafija.

Stuburo sarkomos gydymas ir prognozė

Radikalus chirurginis naviko šalinimas dažnai yra neįmanomas dėl netoliese esančių audinių daigumo. Stuburo smegenų suspaudimas suteikia paliatyvią chirurgiją. Pagrindinis vaidmuo gydant stuburo sarkomą yra skiriamas kombinuotam gydymui. Radioterapija ir poliaterapija skiriama naudojant etopozidą, ciklofosfamidas, doksorubicino ir kitų vaistų. Esant tolimoms metastazėms, gydymo efektyvumui didinti naudojamos spindulinės terapijos didelėmis dozėmis, po to seka kaulų čiulpų transplantacija arba kamieninės ląstelės.

Prognozė priklauso nuo proceso etapo, stuburo sarkomos paplitimas ir diferenciacijos lygis. Kombinuoto gydymo naudojimas vietiniuose labai diferencijuotuose navikuose užtikrina stabilią atleidimą nuo 60 iki 70 metų% pacientams. Didelės dozės spinduliuotė, po kurios seka kaulų čiulpų transplantacija, leidžia išgydyti 30% serga. Dėl didelio spinalinės sarkomos jautrumo chemoterapijai ir radioterapijai, tikėtina, kad palankus rezultatas padidės, pusė pacientų sugeba gyventi iki 7 metų po gydymo pabaigos.