Syringomyelia
Syringomyelia (iš graikų «syrinx» — tuščias vamzdis ir «myelon» — nugaros smegenys) — lėtinė centrinės nervų sistemos liga, kurioje yra nugaros smegenų medžiaga, ir kartais ertmėse yra ertmės. Tikroji syringomyelia yra susijusi su glialinio audinio patologija, kitais atvejais liga yra cranio-stuburo mazgo anomalijų pasekmė. Stuburo MRI naudojimas labai palengvino siringomielijos diagnozę. Tais atvejais, kai nesugebama atlikti MRT, galima vizualizuoti tiringomielito ertmes. Syringomyelia nėra gydoma, pradedant nuo mažo amžiaus, ji lydi pacientą visą savo gyvenimą. Pacientai gauna simptominį ir neuroprotekcinį gydymą, sunkiais atvejais — chirurginis ertmių drenavimas.
Syringomyelia
Syringomyelia (iš graikų «syrinx» — tuščias vamzdis ir «myelon» — nugaros smegenys) — lėtinė centrinės nervų sistemos liga, kurioje yra nugaros smegenų medžiaga, ir kartais ertmėse yra ertmės. Syringomyelia nėra gydoma, pradedant nuo mažo amžiaus, ji lydi pacientą visą savo gyvenimą.
Tikroji syringomyelia dėl įgimto gliuzo defekto, kai glia ląstelių peraugimas vyksta krūtinės ir gimdos kaklelio nugaros smegenų pilkosios medžiagos ir smegenų \ t (syringobulbia). Glielio ląstelių dauginimo procesas gali būti pradėtas trauminiu sužalojimu ar infekcine liga. Patologiškai proliferuojančios gliuzinės ląstelės miršta ir ertmės sudaro smegenų pilkosios medžiagos, liniuotas gliuzinėmis ląstelėmis. Šios ląstelės leidžia skysčiui, kuris susikaupia ertmėje ir sukelia jo laipsnišką didėjimą. Kai taip atsitinka, suspaudimas, gretimų nervų ląstelių degeneracija ir mirtis: motorinių ir sensorinių neuronų. Pastovus siringomielijos progresavimas atsiranda dėl nuolat didėjančių ertmių, lydimas vis daugiau neuronų. Tikruose siringomijaliuose dažnai nustatomos įgimtos stuburo deformacijos ir nelygumai: skoliozė, krūtinės deformacijos, neteisingas įkandimas, asimetrinė veido kaukolės ir kitų skeleto dalių struktūra, aukštas dangus, ausų displazija, krūties papildomi speneliai, liežuvis, šeši pirštai ir kiti. Tikroji syringomyelia yra šeimyninė ir dažniausiai būna vyrų, kurių amžius yra nuo 25 iki 40 metų.
Maždaug 65% siringomyelia atvejai nėra tiesa, ir yra susijęs su kaukolės ir stuburo jungties anomalijomis (smegenų sąnario sąnarys). Tokios konstrukcijos anomalijos lemia stuburo kanalo išplitimą. Šių stuburo smegenų segmentų pilka spalva, kurios yra stuburo kanalo reikšmingo išplėtimo lygyje, žlugsta, dėl to atsiranda „syringomyelia“ būdingas klinikinis vaizdas. Tokios ertmės, kurios yra suformuotos tikroje syringomyelia, gali atsirasti mirusių neuronų vietoje dėl sunkių nugaros pažeidimų, kraujavimas ar nugaros smegenų infarktas.
Syringomyelia simptomai
Daugeliu atvejų stuburo smegenų užpakaliniuose raguose susidaro siringomielijos ertmės, kur yra jautrūs neuronai, atsakingas už skausmą ir jautrumą temperatūrai. Tuo pačiu metu ant odos yra nustatyti dideli plotai, prarandami atitinkami jautrumo tipai, dažniausiai jie yra ant viršutinių galūnių ir liemens, o vienašalio pažeidimo atveju — forma «pusė sluoksnių», ir su dvišaliais — «švarkai». Dėl siringomielijos jautrumo sutrikimų pacientai dažnai sužeisti ir sudeginti, tai dažnai yra priežastis, dėl kurios pirmą kartą lankėsi gydytojas. Bet net ir prieš akivaizdų jautrumo praradimą, šiose srityse pacientas yra pažeidžiamas skausmo ir parestezijos pavidalu (deginimo pojūtis, ropliai ir t. n.), taip pat gali būti priežastis apsilankyti pas gydytoją. Išlaikomas proprioceptinis pojūtis ir lytėjimo jautrumas siringomyelijoje. Ilgi, nuobodu skausmai, turintys nuobodu, yra būdingi kaklui, interskapuliarinis regionas, rankos ir krūtinės. Jausmo praradimas apatinėje liemens dalyje ir kojose yra gana retas.
Syringomyelia pasižymi žymiais neurotrofiniais sutrikimais: odos sutirštėjimas ir jo cianozė, prastas net mažų žaizdų gijimas, sąnarių ir kaulų deformacijos, osteoporozė. Pacientams, sergantiems syringomyelia, dažnai atsiranda būdingi pokyčiai rankose: pirštai yra sutirštinti, oda yra sausa ir šiurkšta, matomi daugybė žaizdų ir nudegimų, dažnai būna žiaurių žaizdų ar šviežių nudegimų, panaritiums nėra reti. Su nugaros smegenų viršutinių krūtinės segmentų šoniniais ragais, pastebima heiromegalia — ryškus šepetys. Trofiniai sąnarių pažeidimai (dažnai pečių ir alkūnių) kai syringomyelia lydi jų kaulų elementai su ertmių formavimu. Jam būdingas smarkus nukentėjusios sąnario padidėjimas, vairuojant nėra skausmo ir girdimas triukšmas, sukelia kaulų fragmentų trinties sąnaryje.
Kaip progresuoja siringomielija, stuburo smegenų formos ertmės padidėja ir gali užfiksuoti jo priekinius ragus, sumažėja raumenų jėga, sutrikęs judėjimas ir raumenų atrofija. Plečiama vadinamoji galūnių parezė, būdingas raumenų tono sumažėjimas, atrofija ir gilių refleksų sumažėjimas. Hornerio sindromas pastebimas gimdos kaklelio stuburo smegenų sirgimo sergant (šimtmečio praleidimas, mokinių išsiplėtimas, akies obuolio nuosmukis). Dalyvaujant motorinių kelių eigoje, paraparezė buvo mažesnė, kartais kartu su šlapinimosi sutrikimais.
Jei per syringomyelia, smegenų kamieno formos (syringobulbia), liga prasideda jautrumo pažeidimu išorinėse veido dalyse. Vėliau kalbos sutrikimai palaipsniui didėja, rijimas, kvėpavimas (svogūnų parezė), vystosi kalbos atrofijos, minkštas gomurys ir pusė veido. Su syringomyelia, antrinė infekcija gali atsirasti atsiradus bronchopneumonijai ar urologinėms ligoms (uretritas, pielonefritas). Galvos paralyžių atsiradimas siringobulbijoje gali sukelti kvėpavimo sustojimą ir paciento mirtį.
Syringomyelia diagnozė ir gydymas
Rentgeno spinduliuotės diagnostikos metodai gali atskleisti trofines siringomielijos apraiškas osteoporozės pavidalu, sąnario kaulų elementų sunaikinimas ir t. n. Tiksliai diagnozuojant siringomyeliją, galima nustatyti stuburo MRI, ir jei tai neįmanoma laikyti — mielografija. Šie tyrimo metodai suteikia galimybę matyti stuburo smegenų ir kamieno siringomielines ertmes.
Pradiniame syringomyelia laikotarpiu, kai vyksta aktyvus glia dauginimas, taikyti gydymo metodus, siekiama sustabdyti šį procesą. Toks gydymas gali sustabdyti ligos progresavimą ir sumažinti jos apraiškas. Šiuo tikslu naudojama radioterapija — nugaros smegenų smegenų segmentų apšvitinimas ir gydymas radioaktyviu jodu arba fosforu, kurios linkusios kauptis sparčiai dauginamose gliuzinėse ląstelėse ir jas apšviesti «iš vidaus». Prieš gydant siringomijaliją su radioaktyviu jodu, pacientui skiriamas Lugolio tirpalas, jodas, iš kurio jis užpildo skydliaukės ląsteles ir taip apsaugo juos nuo radioaktyviojo jodo skverbimosi.
Narkologų gydymą siringomyelija atlieka neurologas ir jį sudaro dehidratacijos agentai (acetazolamidas, furosemidas), vitaminų, neuroprotektoriai (glutamo rūgštis, pirocetamas), bendazolas. Nustatyta, kad analgetikai mažina skausmo sindromą siringomijalijoje (metamizolis, aminofenazonas) ir ganglioblokai (pahikarpin).
Santykinai naujas metodas gydant siringomijaliją yra gydymas neostigminu, pagerina nervų impulsų laidumą. Tačiau jis nėra skirtas ligos priežastims, ir leidžia tik laikinai pagerinti neuromuskulinį laidumą. Galbūt tokios terapijos su UHF ar radono vonelėmis derinys.
Aptariamas siringomijarijos chirurginis gydymas, turintis didelį ir augantį neurologinį trūkumą kojų centrinės parezės ir rankų periferinės parezės forma. Stuburo operacijos atliekamos į siringomielinių ertmių nutekėjimą, stuburo dekompresija, sukibimų pašalinimas.
Syringomyelia prognozavimas ir prevencija
Kaip taisyklė, tikra syringomyelia pasižymi lėtai progresuojančiu kursu ir nesumažina gyvenimo trukmės. Pacientai gali dirbti ilgą laiką. Tačiau, jei atsiranda infekcinių komplikacijų, gali atsirasti sepsis. Syringobulbia sunku, kadangi kvėpavimo centro ir makšties nervo dalyvavimas procese yra mirtinas.
Pirminės syringomyelia prevencijos metodai dar nėra. Antrinė prevencija siekiama užkirsti kelią ligos progresavimui, infekcijų prevencija, sužalojimai ir nudegimai.