Tikras hermaproditizmas

Tikras hermaproditizmas – įgimtas lytinės funkcijos sutrikimas, būdingas dviejų rūšių gonadų buvimas (kiaušidžių ir sėklidžių) arba mišrios gonados (ovotestis). Tikrojo hermaproditizmo klinikiniai požymiai gali būti skirtingi ir priklauso nuo vyraujančios ar moteriškos lyties gonados funkcinio aktyvumo dominavimo. Pacientams, turintiems tikrą hermaproditizmą, gali būti pažeista išorinių lytinių organų struktūra (mažas varpelis, hypospadias, kriptorichizmas, klitorio hipertrofija), ginekomastija, Biseksualus kūno tipas; menstruacijos yra įmanomos, ovuliacija ir spermatogenezė. Tikrojo hermafroditizmo diagnozė nustatoma remiantis lyties organų tyrimu, Ultragarso gonadas, lytinių hormonų lygio tyrimas, išsiaiškinti kariotipą ir gonadalinę biopsiją. Terapijos taktiką lemia psichosekuliarinė sergančiųjų orientacija ir tai yra priešingos lyties gonadų pašalinimas, hormonų terapija.

• Tikrojo hermafroditizmo klasifikavimas
• Tikrojo hermafroditizmo priežastys
• Tikrojo hermaproditizmo simptomai
• Diagnozuoti tikrąjį hermaproditizmą
• Tikrojo hermaproditizmo gydymas
• Tikrojo hermafroditizmo prognozė

Tikras hermaproditizmas

Tikras hermaproditizmas (interseksualumas, biseksualus gonadų sindromas) — genetinis seksualinio vystymosi pažeidimas, kur lytinių liaukų atstovauja veikiantys kiaušidžių ir sėklidžių elementai. Tikrosios hermaproditizmo atveju kiaušidės ir sėklidės gali būti atskirai arba sujungti į mišrią lytinę liauką – ovotestis. Tikras hermaproditizmas – labai retas; iš viso pasaulio medicinos literatūroje aprašyta apie 200 panašių atvejų. Suklastotas hermaprodidizmas dažniau pasitaiko ginekologijoje ir andrologijoje (vyrų ir moterų pseudo-hermaproditizmas), būdingas tos pačios lyties išorinių lytinių organų buvimas asmeniui, ir priešingos lyties lytinių liaukų.

Tikrojo hermafroditizmo klasifikavimas

Tarp tikrojo hermafroditizmo atvejų yra keletas variantų, kai asmuo turi kiaušidės vienoje pusėje, ir kita – sėklidė; ovotestis yra apibrėžtas abiejose pusėse — sumaišyta liauka su sėklidžių ir kiaušidžių audiniais; kita vertus, yra vienašališkas ovotestis su sėklidėmis ar kiaušidėmis. Kartais, su ovotestis vienoje pusėje, Gonadinis audinys nėra priešingoje pusėje.

Tikrasis hermaproditizmas gali būti derinamas su išorinių lytinių organų anomalijomis arba atsiranda su įprastai susidariusia išorine lytinių organų liga. Galimos morfologinės tiesios hermaproditizmo formos be išorinių lytinių organų anomalijų yra:

• Hemaphroditizmas su dominuojančia vyrų antrine lytinė charakteristika
• hermaproditizmas, kuriame vyrauja antrinės lytinės charakteristikos moterys
• hermaproditizmas su vienodai ryškiomis abiejų lyčių antrinėmis lyties charakteristikomis
• hermaphroditizmas su tais pačiais lyties organais ir priešinga lyties gonadu, skatina transseksualizmą.

Tikrasis hermaprodrodizmas su išorinių lytinių organų anomalijomis aptinkamas šiuose variantuose:

• hermaproditizmas su visais tos pačios lyties genitalijų kompleksais ir vieno ar kelių kitų lytinių organų buvimas
• hermaprodidizmas su abiejų lyčių neužbaigtomis genitalijomis
• hermaproditizmas su visais vyrų ir moterų lyties organais.

Tikrojo hermafroditizmo priežastys

Veiksniai, skatina tikro hermaproditizmo atsiradimą, ne visiškai atskleista. Šeimos pažeidimų nustatymas parodo galimą paveldimą tikrą hermaproditizmą.

Maždaug 60 metų% Pacientų tikrojo hermafroditizmo atvejus lemia moters kariotipas 46,XX, 10 val% atvejai – vyriškas kariotipas 46,XY, kitur yra kitokia chromosominio mozaicizmo rūšis (46XX/46XY, 46XX/47XXY ir kiti.). Tariama, kad tikrojo hermafroditizmo atvejai gali būti susiję su perkėlimu, nesondcioniavimas arba chromosomų mutacija, taip pat chimerizmas — dvigubai to paties kiaušinio tręšimas, todėl biseksualūs gonadai formuojasi. Išskyrus išorinius žalingus veiksnius, neįmanoma, tuo pačiu metu atskiriant kiaušidžių ir sėklidžių.

Tikrojo hermaproditizmo simptomai

Klinikiniai tikros hermaproditizmo pasireiškimai yra labai įvairūs ir gali būti aptikti įvairiuose variantuose ir deriniuose. Gimimo metu 90% vaikai, turintys tikrą hermaproditizmą laukinių genijų­Liemuo turi interseką­purvini dalykai (sumaišytas) struktūra ir tik 10% nustatyti­vyrų ar moterų ženklai. Tarp išorinių lytinių organų anomalijų vyrams, turinčioms vyrišką fenotipą su tikru hermaproditizmu, dažniausiai randama maža varpinė, kriptorichizmas, hypospadias; moterims, turinčioms moterų fenotipą — klitorio hipertrofija, urogenitalinė sinusė.

Sėklidė gali būti įsikūrusi kapinyne, gumboilus kartus, anginalinis kanalas, pilvo ertmė; Sėklidės kanalėlių daugeliu atvejų atrofuota, retais atvejais yra nepažeista spermatogenezė. Jei nėra gonadų, labraklio raukšlės panašios į dideles gurules. Kitų organų vystymosi anomalijos paprastai nėra būdingos tikram hermaproditizmui; kartais patologija derinama su burnos išvarža.

Sėklidės sienelėje dažniausiai susidaro appendage ir išsišakojęs kanalas; priešingoje pusėje atsiranda ramunyta gimda ir kiaušintakis. Makštis gali būti gerai išvystytas ir atidarytas kaklo srityje, midline scrotal arba užpakalinė šlaplė. Paprastai, kiaušidės yra išdėstytos teisingai; 25 val% ovuliacija atsiranda pacientams, turintiems tikrą hermaproditizmą.

Paauglių laikotarpiu gali pasireikšti virilizacijos ar feminizacijos požymiai; antrosios lyties charakteristikos (Biseksualus kūno tipas, ginekomastija, mažas balsas, vyrų plaukų tipą). Pusė pacientų turi menstruacijų; su vyrų fenotipu, mėnesinis kraujavimas pasireiškia cikline hematurija. Pacientai, turintys tikrą hermaproditizmą, gali turėti lytinės tapatybės problemų­socialinė ir socialinė adaptacija; biseksualumo polinkis, homoseksualumas, transseksualumas, transvestismas.

Diagnozuoti tikrąjį hermaproditizmą

Siekiant patvirtinti arba neįtraukti tikros hermaproditizmo diagnozės, endokrinologas turi konsultuotis su pacientais, urologas, ginekologas, genetikas. Fizinė apžiūra įvertina išorinių lytinių organų vystymąsi, antrinių lytinių požymių sunkumas. Pagaminta kapiliarų palpacija, makšties ar tiesiosios žarnos tyrimas, Dubens organų ir antinksčių ultragarsas.

Tikrasis hermaproditizmas turi būti atskirtas nuo melagingo hermaproditizmo, gonadalinė disgenezė (Klinefelterio sindromas, Šereshevskio-Turnerio sindromas). Šiuo tikslu nustatomas lytinis chromatinas, kariotipavimas, hormonų testavimas (testosteronas, estrogenas, FSH, 17-ketosteroidai šlapime), kiti bandymai ir bandymai. Galutinė tikrą hermaproditizmą galima diagnozuoti tik diagnozuojant laparotomiją, gonadalinė biopsija ir histologinis abu kiaušidžių buvimo patvirtinimas, taip ir sėklidžių audiniuose.

Tikrojo hermaproditizmo gydymas

Klausimas dėl paso išdavimo ir lyčių švietimo pobūdžio žmonėms, turintiems tikrą hermaproditizmą, yra sunkus; reikia atsižvelgti į kariotipą, hormoninis statusas, paciento asmenybės psichosektine orientacija ir sprendžiamas dalyvaujant medicinos specialistams. Daugeliu atvejų naujagimiai, turintys tikrą hermaproditizmą, yra susiję su moterų seksu ir auginami kaip merginos, nes kiaušidžių gonados veikla paprastai vyrauja virš sėklidžių.

Ateityje, atsižvelgiant į anatominę, psichologiniai ir funkciniai tikrosios hermafroditizmo chirurginės korekcijos aspektai, su gonadektomija ir išorinių lytinių organų plastine chirurgija. Asmenys su moteriškuoju pasu pašalina visus sėklidžių audinius arba ovotestis, klitorio rezekcija, makšties operacija. Pernelyg plaukuotumo problema išspręsta naudojant plaukų šalinimo metodus. Ateityje visame reprodukciniame amžiuje bus nustatyti cikliniai estrogeno ir progestino vaistai. Renkantis vyriškąją pasą pacientams, turintiems tikrą hermaproditizmą, atliekamas visiškas kiaušidžių audinio ir moterų lytinių organų pašalinimas, Ginekomastijos koregavimas atliekamas, kaklo formavimas, varpos plastika. Nuo brendimo vyksta pavaduotojas­Naja (palaikomasis, stimuliuoja) androgeno terapija.

Tikrojo hermafroditizmo prognozė

Normalus psichozeksualus vystymasis ir pacientų, turinčių tikrą hermaproditizmą visuomenėje, pritaikymas priklauso nuo lyties pasirinkimo teisingumo, atitinkanti pasirinktos lyties ir tapatybės fenotipą. Paprastai pacientai, turintys tikrą hermaproditizmą, yra nevaisingi, tačiau yra aprašyti atskiri atvejai, kai individai su moterų ir vyrų fenotipais, pašalinus ovotestis ar priešingos lyties gonadą, galėtų įsigyti palikuonių.

Pacientai, turintys tikrą hermaproditizmą net po gonadektomijos, turėtų likti atidžiai stebėti endokrinologo, kuris stebėtų hormonų terapijos teisingumą. Kai kuriais atvejais šiems pacientams reikia psichologo pagalbos, psichoterapeutas, seksologas.