Tulžies cirozė

Tulžies cirozė – lėtinė progresuojanti liga, būdingas laipsniškas kepenų audinio ir pluoštinių randų keitimas. Patologija ilgą laiką nėra akivaizdi, Dažnai diagnozė atliekama atsitiktinai atliekant atrankinius tyrimus. Vėlesniuose etapuose būdingi išoriniai požymiai (mažos kepenų ligos simptomai), portalo hipertenzija, žalą kitiems organams ir sistemoms, kepenų encefalopatija. Preliminari cirozės ir jos komplikacijų diagnozė nustatoma remiantis pagalbiniais tyrimo metodais: Ultragarsas, Hepatobiliarinės sistemos CT, ERCP, klinikinė ir biocheminė analizė. Galutinė diagnozė nustatoma remiantis kepenų biopsija ir anti-mitochondrinių antikūnų nustatymu kraujyje. Liga yra neišgydoma, vėlesniuose etapuose tik kepenų transplantacija gali išgelbėti paciento gyvenimą. Nehirurginis gydymas apima simptominį gydymą, detoksikacija, vitaminų terapija ir dieta.

• Biliardo cirozės priežastys
• Biliardo cirozės klasifikacija
• Biliardo cirozės simptomai
• Biliardo cirozės diagnozė
• Tulžies cirozės gydymas

Tulžies cirozė

Tulžies cirozė – sunki kepenų liga, kur normalus kepenų audinys pakeičiamas pluoštinėmis. Ši patologija pasireiškia dažniau moterims po keturiasdešimties metų, o bendras paplitimas yra 40-50 atvejų vienam milijonui gyventojų. Glaudus ligos ryšys su paveldimomis veiksniais – tarp giminaičių ši patologija pasireiškia 570 kartų dažniau. Šiandien pirminės tulžies cirozės patogenezė nėra visiškai suprantama, todėl nežinoma ir tikslios jos atsiradimo priežastys.

Daugiau nei 95% kraujo ligos atvejai yra nustatyti antimitochondriniai antikūnai. Tačiau mokslininkai vis dar negali išsiaiškinti, kodėl tik veikiami kepenų audinio mitochondrijos, o kitais audiniais tai neįvyksta. Šios ligos gudrybė paslėpta pradžia – Labai dažnai biocheminius ligos požymius galima netyčia nustatyti atliekant tyrimą dėl kitų ligų. Ligos progresuojantis kursas, Transplantacija rodoma vėlyvuose kepenų pažeidimo etapuose – tik šiuo atveju galima išsaugoti ligonio gyvenimą.

Biliardo cirozės priežastys

Šiuolaikinė gastroenterologija susieja pirminės tulžies cirozės vystymąsi su autoimuniniais sutrikimais organizme. Liga yra paveldima: Biliardo cirozės atvejai šeimoje yra labai dažni. Apie autoimuninį ligos pobūdį sako jo ryšys su kitomis šios grupės ligomis: reumatoidinis artritas, kanalinė inkstų acidozė, Sjogreno sindromas, autoimuninis tiroiditas ir kt.

Nepaisant mitochondrijų antikūnų aptikimo beveik visose šios formos cirozės sergančių pacientų, nebuvo įmanoma aptikti šių antikūnų ryšį su kepenų ląstelių sunaikinimu. Žinomas, kad liga prasideda nuo aseptinio tulžies takų uždegimo, ryškus epitelio proliferacija ir progresuojanti fibrozė. Palaipsniui uždegiminis procesas išnyksta, bet fibrozė ir toliau plinta į kepenų audinį, dėl jo negrįžtamo sunaikinimo.

Kitos ligos provokuoja proceso pradžią: įgimtos anomalijos ir įgimtos tulžies trakto deformacijos, tulžies akmenligė, intrahepatiniai navikai ir padidėję limfmazgiai kepenyse, tulžies latakų cista, pirminis sklerozuojantis ar grynas cholangitas. Taip pat provokuoti ligos pradžią gali gramneigiama infekcija – enterobakterijos, kurie turi mitochondrijų antigenus, panašius į jų paviršių. Šios ligos kraujyje nustatomos ne tik antikūnai prieš mitochondrijas ir lygiųjų raumenų ląsteles, bet ir kitus imuninius sutrikimus: padidėjęs imunoglobulinas M, b ir t-limfocitų gamybos pažeidimas. Visa tai sako naudai pirminės tulžies cirozės autoimuniniam patogenezei.

Antrinė tulžies cirozė vystosi dėl ligų, sukelia tulžies stasą nejautriuose tulžies takuose. Tai apima aestriziją, akmenys ir tulžies strictures, extrahepatic tulžies latako vėžys, cholesterolio cista ir cistinė fibrozė.

Biliardo cirozės klasifikacija

Teisinga cirozės klasifikacija yra svarbi tolimesnės gydymo taktikos vystymuisi. Kepenų funkcija baltųjų cirozėse yra vertinama pagal Child-Pugh skalę. Šis mastas atsižvelgia į ascito buvimą, encefalopatija, bilirubino skaičiai, albumino ir protrombino indeksas (kraujo krešėjimo indeksas). Priklausomai nuo taškų skaičiaus, priskirtas šiems rodikliams, yra cirozės kompensavimo etapai. A klasei būdingas minimalus taškų skaičius, vidutinė gyvenimo trukmė iki 20 metų, išgyvenamumas po pilvo operacijų yra didesnis nei 90%. B klasės gyvenimo trukmė yra mažesnė, ir mirtingumas po pilvo operacijų yra didesnis nei 30%. C klasės gyvenimo trukmė — ne daugiau kaip 3 metai, ir mirtingumas po pilvo operacijų yra daugiau nei 80%. Pacientui B arba C klasės priskyrimas rodo, kad reikia kepenų transplantacijos.

METAVIR skalė plačiai naudojama Rusijoje, kai fibrozės laipsnis vertinamas remiantis biopsijos duomenimis, laipsnio gradacija – nuo 0 iki 4; 4 laipsnis rodo cirozės buvimą.

Biliardo cirozės simptomai

Ankstyvosiose stadijose cirozės simptomai yra nespecifiniai ir ištrinami. Taip, daugeliu atvejų skundai prasideda nuo niežėjimo odos. Daugiau nei pusė pacientų skundžiasi dėl pasikartojančio odos niežėjimo, ir kas dešimtoji yra susirūpinęs dėl nepakeliamo niežulio, nesvarbu ant odos. Daugiausia niežulio atsiranda per šešis mėnesius, ir net kelerius metus iki geltos atsiradimo, tačiau kartais šie du simptomai gali pasireikšti vienu metu. Taip pat būdingi pradinės cirozės požymiai yra padidėjęs nuovargis, mieguistumas, sausos akys. Kartais pirmas ligos požymis gali būti sunkumas ir skausmas dešinėje pusrutulyje. Tyrimas parodo padidėjusį gama gliukozino kiekį, AST ir ALT santykio pažeidimas, hipotenzijos tendencija.

Kai liga progresuoja, pasirodo kiti simptomai. Iš išorės, cirozė pasireiškia mažų kepenų simptomų grupe: vorinių venų ant odos; veido masė, delnus ir kojas; padidėjęs seilių liaukas; odos ir visų gleivinių geltonumo gelta; fleksijos rankos kontraktūra. Paciento nagų pokyčiai – tapti platus ir plokščias (nagų deformacija pagal tipą «žiūrėti akinius»), juose pasirodo skersinės balkšvos juostelės; nagų falangos sustorėja («būgno lazdelės»). Aplink sąnarius ir ant veido, balkštus mazgelius formuoja per amžius – riebaliniai indėliai.

Be išorinių apraiškų, pasirodo intersticinė hipertenzija: padidindamas slėgį portalo venoje, blužnis didėja, perkrovos pasireiškia pilvo organų venose – formuojasi varikozės hemorrhoidalo ir stemplės venų, iš priekio pilvo sienos formuojamas išplėstas venų tinklas «medūzos galvutės». Venų užkimšimas sukelia prakaitavimą skysčio pilvo ertmėje formuojant ascitą, sunkiais atvejais – peritonitas.

Labiau ryškus kepenų pažeidimas, tuo didesnė cirozės komplikacijų tikimybė. Dėl maždaug trečdalio pacientų, sergančių osteoporozėmis, pažeidžiama vitamino D absorbcija, pasireiškia patologiniais lūžiais. Riebalų sugėrimo sutrikimas veda prie visų riebaluose tirpių vitaminų trūkumo (A, Iki, D, E), kokie yra polyhypovitaminosis požymiai. Riebalų išsiskyrimas išsiskiria su išmatomis – steatorrėja. Vienam penktadaliui pacientų atsiranda hipotirozė, plėtoti mielopatiją ir neuropatiją. Varikozės stemplės ir tiesiosios žarnos venų gali sukelti didžiulį kraujavimą, kai prasideda hemoraginis šokas. Kepenų pažeidimas sukelia kitų organų ir sistemų disfunkciją: plėtoti hepatorenalą, hepato-plaučių sindromai, skrandis ir kolopatija. Dėl to, kad kepenys neatlieka toksinų organizmo valymo funkcijos, jie laisvai cirkuliuoja kraujyje ir daro toksinį poveikį smegenims, sukelia kepenų encefalopatiją. Labai dažnai galu- tinės tulžies cirozės metu gali išsivystyti makrokulinė karcinoma (piktybinis navikas), pilnas sterilumas.

Biliardo cirozės diagnozė

Esant potiaus stagnacijos požymiams, įvertintas klinikinis ir biocheminis profilis. Cirozei būdingas padidėjęs šarminės fosfatazės ir G-GTP kiekis, ALT ir AST kompensacinis santykis, bilirubino lygis pakyla vėliau. Nagrinėjamas paciento imuninis statusas: imunoglobulino M lygis padidėja, antikūnai prieš mitochondrijas, taip pat padidėjęs reumatoidinis faktorius, antikūniai prie lygiųjų raumenų skaidulų, skydliaukės audiniai, ląstelių branduoliai (antinuclear antikūnai).

Kepenų fibrozės požymiai gali būti nustatyti kepenų ultragarsu ir kepenų ir tulžies sistemos sistemoje, tačiau galutinė diagnozė gali būti atlikta tik po kepenų biopsijos. Net tyrus biopsijos egzempliorius, kepenų cirozei būdingus kepenų pokyčius galima nustatyti tik ankstyvosiose ligos stadijose, tada morfologinė nuotrauka tampa vienoda visoms cirozės rūšims.

Ligos nustatymas arba pašalinimas, dėl kurio atsiranda antrinė tulžies pūslelinė cirozė, galbūt atliekant papildomus tyrimus: Pilvo ultragarsas, Pankreatocholangiografija, ERCP.

Tulžies cirozės gydymas

Terapai aktyviai dalyvauja gydant šią rimtą ligą, gastroenterologas, hepatologas ir chirurgas. Cirozės gydymo tikslai yra sustabdyti cirozės progresavimą ir pašalinti kepenų nepakankamumo pasekmes. Su imunitetą slopinančiais vaistais galite sulėtinti fibrozės procesą (slopina autoimuninį procesą), cholerotiški vaistai (pašalinti cholestazę).

Simptominė terapija yra cirozės komplikacijų prevencija ir gydymas: kepenų encefalopatija pašalinama dietos terapijos pagalba (mažėja baltymų dalis, maisto augalinės sudėties padidėjimas), detoksikacijos terapija, portalinės hipertenzijos sumažėjimas yra pasiekiamas diuretikų. Būtinai nustatykite multivitaminų preparatus, fermentai skirti gerinti virškinimą. A ir B klasės cirozei rekomenduojama riboti fizinį ir emocinį stresą, ir C klasėje — pilnas miegamasis.

Veiksmingiausias tulžies cirozės gydymas yra kepenų transplantacija. Po persodinimo daugiau nei 80% pacientai išgyvena per ateinančius penkerius metus. Pirminės tulžies cirozės pasikartojimas pasireiškia 15 metų% pacientai, tačiau daugumoje pacientų chirurginio gydymo rezultatai yra puikus.

Biliardo cirozės prognozė ir prevencija

Užkirsti kelią šios ligos atsiradimui yra beveik neįmanoma, bet žymiai sumažėjo alkoholio ir rūkymo tikimybė, Gastroenterologas reguliariai tikrina, ar yra šeimos tulžies cirozės atvejų, gerą mitybą ir sveiką gyvenimo būdą.

Nepageidaujama prognozė. Pirmieji ligos simptomai yra įmanomi tik praėjus dešimčiai metų nuo ligos pradžios, tačiau vidutinė gyvenimo trukmė prasidedant cirozei yra ne daugiau kaip 20 metų. Prognozuojama neigiama yra greita simptomų progresija ir morfologinis vaizdas, vyresnis amžius, su ciroze susijusios autoimuninės ligos. Labiausiai nepalanki prognozė yra niežulys, ksantomatozės plokštelės sumažinimas, mažinti cholesterolio kiekį kraujyje.