Vaisiaus hemolizinė liga

Vaisiaus hemolizinė liga – intrauterinis imunologinis konfliktas, dėl vaisiaus ir motinos kraujo nesuderinamumo su daugeliu antigenų, kuri veda prie vaiko eritrocitų hemolizės, esant motininių antikūnų poveikiui, kerta placentos barjerą. Hemolizinė vaisiaus liga gali pasireikšti edematuose, skonio rūgštis, aneminę formą ir net sukelti vaisiaus mirtį. Atliekant amniocidų skysčių tyrimą (amniocentezė), virkštelės kraujas, bilirubino ir hemoglobino kiekio naujagimiams. Gydant hemolizinę vaisiaus ligą reikia fototerapijos, intraveniniai infuziniai tirpalai, keistis kraujo perpylimu.

• Gimdos hemolizinės ligos priežastys
• Vaisiaus hemolizinės ligos pasireiškimas
• Gimdos hemolizinės ligos diagnozė
• Vaisiaus hemolizinės ligos gydymas
• Vaisiaus hemolizinės ligos prevencija

Vaisiaus hemolizinė liga

Hemolizinių ligų patogenezinis pagrindas yra procesas, sukelia imunologija (antigeno antikūnas) vaisiaus ir motinos kraujo nesuderinamumas. Tokiu atveju vaisiaus kraujyje esantys antigenai yra paveldimi iš tėvo, ir motinos kraujyje trūksta. Dažniausiai (1 atvejis 250 nėštumų) hemolizinė vaisiaus liga pasireiškia tada, kai kyla konfliktas dėl Rh faktoriaus; taip pat gali pasireikšti su kraujo grupės nesuderinamumu ir kitais mažiau tirtais antigenais. Hemolizinė vaisiaus liga 3 m,5% atvejai sukelia perinatalinį mirtingumą.

Hemolizine vaisiaus liga, paveikta motinos antikūnų, suformuojamas į vaisiaus antigenus ir kryžmina placentą, vaikas vystosi eritrocitų hemolizės ir hemipozezės slopinimo. Toksinis eritrocitų skilimo produktų poveikis vaisiui (naujagimis) veda prie anemijos vystymosi, padidinti bilirubiną ir sprogimą (nesubrendęs) raudonųjų kraujo kūnelių.

Gimdos hemolizinės ligos priežastys

Imunologinis konfliktas, todėl vaisiaus hemolizinė liga, dažniausiai pasireiškia izoserologiniu kraujo nesuderinamumu sisteminėje sistemoje (Rh), kai motina turi Rh neigiamą kraują, ir vaisius – Rh teigiamas. Šiuo atveju jis vadinamas рeзус-konfliktu. Isoimunizacija gali pasireikšti dviem būdais: jatrogeninis (sensibilizuojančios moterys su Rh perpylimais(+) praeityje kraujas) arba per vaisiaus gimdos transplacentinį pernešimą vaisiaus eritrocitams į motinos kraujotaką nėštumo ir gimdymo metu. Rh nesuderinamumo atveju vaisiaus hemolizinė liga retai siejasi su pirmuoju nėštumu; dažniau pasireiškia nuo 2-ojo ar 3-ojo nėštumo, didėjant rizikai su kiekvienu paskesniu nėštumu.

Kitas galimas hemolizinės ligos priežastys yra vaisiaus ir motinos kraujo nesuderinamumas pagal AB0 sistemą, t. е. su motinos kraujo grupe 0 (I), ir bet kurio kito vaisius. Tuo pačiu metu vaisiai A ir B antigenai prasiskverbia per placentą į motinos kraują ir sukelia imuninių α- ir β-antikūnų gamybą su vėlesniais konfliktais «antigeno antikūnas». AVO-nesuderinamumo vaisiaus hemolizinė liga yra lengvesnė, nei su rh nesuderinamumu. Su AB0 nesuderinamumu vaisiaus hemolizinė liga gali vystytis jau per pirmąjį nėštumą.

Gana retais atvejais vaisiaus hemolizinė liga gali būti susijusi su Duffy sistemų imuniniais konfliktais, Kelis, MNSs, Kidde, Liuteronas ir kt. arba antigenai P, S, N, M.

Vaisiaus hemolizinės ligos pasireiškimas

Nėščioms moterims specifinės patologijos nuotraukos nėra; kartais padidėjusi intrauterinė reakcija gali sukelti moters simptominį kompleksą, panašus į preeklampsiją. Hemolizinė vaisiaus liga gali pasireikšti šiais būdais: gimdos vaisiaus mirtis nuo 20 iki 30 nėštumo savaičių; patinsta, alerginės ar anemijos formos. Dažnos apraiškos, būdingas visų rūšių vaisiaus hemolizinei ligai, normoschrominės anemijos buvimas, padidėjęs kraujo eritroblastas, hepatomegalija ir splenomegalija.

Kai edematinis hemolizinės ligos variantas vaisius didina blužnies dydį, kepenys, širdis, liaukos, padidėja hipoalbuminemija. Šiuos pokyčius lydina ryškus poodinių riebalų patinimas, ascitas, perikarditas, pleuritas, vaiko masės padidėjimas 2 kartus, palyginti su norma. Kai edematinis hemolizinės ligos variantas vaisiui žymiai išreiškia anemiją (Er -1-1,5 x 1012/l, Nb 35-50 g/l), eritroblastemija, padidėja ir patinimas placentos. Sunkūs metaboliniai sutrikimai gali sukelti vaisiaus mirtį vaisiui ar mirtį vaiko netrukus po gimdymo. Edematinė vaisiaus hemolizinės ligos forma išsiskiria labai sunkiu kursu, kuris daugeliu atvejų yra mirtinas.

Su geltonosios hemolizinės ligos glaustytomis ligomis vaikas dažniau gimsta iš neatidėliotino darbo, pilnas darbo laikas, daugiau su normalia odos spalva. Šiuo atveju vaisiaus hemolizinė liga pasireiškia po kelių valandų po gimdymo – vaikas sparčiai didina odos akies odos spalvą; rečiau gelta yra įgimta. Jaunesniems vaikams, sergantiems piktybine hemolizine liga, blužnis padidėja, kepenys, limfmazgiai, kartais širdis, yra didelis netiesioginio bilirubino kiekis kraujyje.

Hiperbilirubinemija yra pavojinga hepatocitų pažeidimo galimybė, kardiomiukai, Nephrons, neuronai su bilirubino encefalopatijos raida. Su branduoline gelta (bilirubino apsinuodijimas) kūdikis vangus, sucks blogai, dažnai spiežia, jis vystosi hyporeflexia, vėmimas, traukuliai. Kritiškas netiesioginio bilirubino lygis, pavojinga pagal centrinės nervų sistemos žalą, — daugiau nei 306-340 mikromolių/l per visą darbo laiką ir 170-204 mikromoliai/aš anksti. Bilirubino encefalopatijos rezultatas gali būti vaiko mirtis arba tolesnis protinis atsilikimas.

Su anemine hemolizinės ligos forma yra žalingas poveikis vaisiui, kaip taisyklė, ne daug. Anemija ateina į priekį, blyški oda, hepatomegalija ir splenomegalija. Auglinės hemolizinės ligos sunkumą lemia nėščios moters antikūnų titras ir naujagimio brandos laipsnis: sunkesnė liga pasireiškia ankstyvuose kūdikiams.

Gimdos hemolizinės ligos diagnozė

Šiuo metu akušerija ir ginekologija suteikia didelę reikšmę laiku nustatant ir tinkamai valdant nėštumą, grasino vystytis vaisiaus hemolizine liga. Nustačius nėščią moterį, nustatoma jo kraujo grupė ir Rh faktorius, sužinokite panašius vaiko tėvo duomenis, Domina kraujo perpylimo istorija, anksčiau buvusių nugaišusių vaikų, spontaniniai persileidimai ar vaisiaus hemolizinės ligos vaikai. Su gemalo hemolizinės ligos grėsme moterys dinamiškai kontroliuoja specifinių antikūnų titrą.

Prenatalinė vaisiaus hemolizinės ligos diagnozė apima akušerinį ultragarsą, doplerografija uteroplacentinio kraujo tėkmės ir maksimalaus kraujo tekėjimo vidurinėje smegenų arterijoje, įvertinant besivystančio vaiko funkcinę būseną. Ūminio hemolizinės ligos charakterizuojantys ultragarsiniai kriterijai yra placentomagija, daugiakampiai, virvelės venų plėtra; spleninė ir hepatomegalija, cardiomegalija, perikardo efuzijos buvimas, hidrotoraksas.

Atsižvelgiant į tai, kad hemolizine liga dažnai lydi hipoksija, Kardiotokografija atliekama siekiant įvertinti vaisiaus širdies veiklą. Gavus duomenis apie vaisiaus hemolizinę ligą, reikia invazinių tyrimų – cordocentesis ir amniocentezė ultragarso kontrole. Gimusi, vaikas iš karto nustato jo Rh ir grupės priklausomybę, Hb ir bilirubino kiekis virkštelės kraujyje.

Vaisiaus hemolizinės ligos gydymas

Terapinės užduotys vaisiaus hemolizinei ligai yra greitas toksinio hemolizės faktorių pašalinimas iš vaiko kraujo – netiesioginis bilirubinas ir antikūnai, taip pat sustiprinti paveiktų sistemų ir organų funkcijas. Moterų, vartojančių izoimunizaciją, pasirinkimo būdą lemia vaisiaus būklė, gestacinis amžius, gimdymo kanalo paruošimas. Nesant duomenų apie sunkią vaisiaus hemolizinę ligą, gestacinis amžius virš 36 savaičių, Gimdos gimdos kaklelio gimdymas yra galimas. Esant sunkioms vaisiaus ligoms, prieš 2-3 savaites iki numatomo gydymo laiko, cezario pjūvis yra geresnis.

Kūdikiams, sergantiems vaisiaus hemolizine liga, kasdien stebima Hb, Ht, bilirubinas. Jei būtina, anemijos korekcija su raudonųjų kraujo kūnelių masė, infuzijos detoksikacijos terapija. Svarbi vaisiaus hemolizinės ligos gydymo sudedamoji dalis yra fototerapija, prisideda prie netiesioginio bilirubino sunaikinimo vaiko odoje. Fototerapija atliekama impulsiniu arba nuolatiniu režimu naudojant fluorescencinę arba mėlyną šviesą.

Su sunkesnėmis vaisiaus hemolizinės ligos pasireiškimo simptomais pasireiškė skysčių ir kraujo perpylimo intra-gastrinis skyrimas. Hemolizine vaisiaus liga, sukeltas Rh konflikto, kai pakeičiant perpylimo naudojamą vienos grupės Rh (-) kraujas. ABO nesuderinamumo atveju raudonųjų kraujo kūnelių masė perkelta 0(I) grupes pagal Rh priklausomybę naujagimiui ir vienos grupės plazmoje. Dėl plaučių edemos ir sunkaus kvėpavimo nepakankamumo reikia mechaninio vėdinimo; ascito buvimas diktuoja būtinybę atlikti laparocentesę ultragarsu kontroliuojant.

Vaisiaus hemolizinės ligos prevencija

Susideda iš užkirsti kelią Rh imunizacijai moterims – kruopštus kraujo perpylimas su Rh priedais. Moterys su Rh(-) nėštumo nutraukimas kraujyje yra visiškai nerekomenduojamas, pirmas ateis. Rh konflikto specifinės prevencijos metodas moterims su Rh(-) kraujas — imunoglobulino Rhozo įvedimas po abortų, gimdymas Rh(+) vaisius, negimdinis nėštumas, taip pat po invazinės prenatalinės diagnozės — Choriono biopsija, amniocentezė, cordocentesis.