Vipoma
Vipoma – navikas, kilusios iš kasos salelių ląstelių. Paprastai lokalizuota uodegoje arba kasos kūne, mažiau paplitęs simpatinio kamieno srityje. Daugiau nei pusė atvejų yra piktybiniai. Pasireiškiantis masinis viduriavimas, skausmas pilve, sunkūs vandens ir druskos metabolizmo pažeidimai, hipotenzija, traukuliai ir inkstų nepakankamumas, dėl druskos ir skysčio praradimo. Vipoma diagnozė nustatoma pagal simptomus, bandymo rezultatai, ultragarso duomenys, CT, MR ir kiti tyrimai. Gydymas – vaistų terapija, chirurgija.
Vipoma
Vipoma (Werner-Morrisono sindromas arba kasos cholera) – neoplazma, gamina didelį kiekį vazosaktyvaus intersticinio peptido (VIP). Priskiriama APUD sistemos auglių ligų grupei – neuroendokrininės ląstelės, esančių įvairiuose organuose ir jungiamų tam tikromis bendromis savybėmis. 50-75% Vipom aptikimo metu turi piktybinių navikų požymių, daugeliu atvejų diagnozavimo procese aptiktos metastazės kitiems organams (paprastai – į kepenis). Vipoma yra labai reta liga. Prognozė daugeliu atvejų yra nepalanki. Gydymą atlieka specialistai onkologijos ir gastroenterologijos srityje.
Simptomai vipomai
Pagrindinis klinikinis Vipoma pasireiškimas yra masinis ilgalaikis viduriavimas. Skrandžio dienos išmatos dienos tūris yra maždaug 1 litras, valgant, gali padidėti iki 3-4 litrų ar daugiau. 50% pacientai su vipoma nuolat kenčia nuo viduriavimo, poilsio banga. Dėl didelių skysčių ir mikroelementų praradimo atsiranda dehidracija, acidozė, hipokalemija ir stiprus silpnumas. Galimi traukuliai, dėl magnio nuostolių.
Pacientai su vipoma numesti svorio. Yra tendencija mažinti kraujospūdį. Neišgyjama inkstų funkcija. Yra psichiniai sutrikimai. Pacientai, turintys vipomą, gali skundžiasi pilvo skausmu, kai yra neaiški lokalizacija. Žaizdų pūslė gali padidėti, padidina tulžies pūslės akmenų tikimybę. Sumažėja skrandžio sulčių sekrecijos lygis. 20-30 val% karščio bangos atvejai. Nustatyta, kad kiekvienas trečias pacientas su VIP serga hiperglikemija, dėl padidėjusio gliukagono gamybos ir intensyvaus glikogeno skilimo. Atliekant papildomus tyrimus atskleidė naviko formavimą kasoje arba simpatiniame kamiene. Vipomos skersmuo gali siekti 7 ir daugiau centimetrų.
Vipomos diagnozė
Diagnozė nustatoma remiantis klinikinėmis apraiškomis, analizės rezultatai ir papildomi tyrimo duomenys. Diagnozės nustatymo metu neįtraukiamos kitos galimai pailgėjusio viduriavimo priežastis (infekcinės ligos, mastocitozė, vulginė adenoma, vartojant vidurius ir tonus. d.). Pacientams, kurių įtarimas yra vipoma, nustatomi kraujo ir šlapimo tyrimai, kraujo tyrimas siekiant nustatyti VIP lygį, koprociotogramą ir biocheminį kraujo tyrimą, siekiant nustatyti druskų lygį, baltymas ir aminotransferazė. Išmatuokite kasdienį išmatų kiekį valgio metu ir po trijų dienų greito maisto.
Vipome instrumentinio tyrimo planas apima FGD, Kasos ultragarsas, KT arba MRR kasoje. Diagnostiniai Vipoma kriterijai yra viduriavimas, kuris trunka ilgiau kaip 3 savaites, kai kasdienis išmatos tūris yra didesnis kaip 700 ml; kasdienio išmatų kiekio daugiau kaip 500 ml trijų dienų greito fono; aukštas VIP lygis kraujyje; naviko formavimas kasoje (90 m% atvejai) ar simpatinio kamieno srityje (10 val% atvejai) remiantis ultragarso rezultatais, CT arba MRT.
Diferencinė Vipoma diagnozė yra atliekama naudojant Zollinger-Ellisono sindromą (gastronoma). Skirtingai nuo šio sindromo, kai vipoma pasikartoja skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos, sunkesnis vandeningas viduriavimas, trūksta steatorrėjos. Remiantis laboratoriniais duomenimis, kai hipoma aptiktos skrandžio sulčių hipo-ar achlorhidria, staigus VIP lygio padidėjimas, natrio ir kalio kiekio sumažėjimas kraujyje. Kai gastrinoma atskleidė skrandžio sulčių hiperchloridrį ir normalų VIP lygį. Natrio ir kalio kiekis yra normalus, bet gali sumažėti esant sunkiai vėmimui.
Vipoma gydymas
Pagrindinis uždavinys gydant vipomą yra didelių vandens ir druskų metabolizmo pažeidimų korekcija. Atlikite intraveninę bikarbonato infuziją. Kai padidėja rehidracija, padidėja išmatų kiekis, todėl nuolatinis tinkamas papildomo prarasto skysčio papildymas gali būti sunkus. Siekiant sumažinti paros išmatų kiekį, prednizonas arba streptozocinas skiriamas kartu su 5-fluorouracilu. Norėdami slopinti VIP skirto oktreotido sekreciją. Šis vaistas taip pat padeda sumažinti viduriavimą ir kartais sumažina vipomos dydį. Oktreotidas taip pat slopina kasos sekreciją, todėl, jei reikia, naudokite Pancreatin.
Veiksmingiausias vipoma gydymas yra radikali chirurgija. Išnaikinus naviką, visiškai atsigauna 50% sergantis. Esant metastazėms, paliatyvios operacijos atliekamos norint pašalinti nustatytus pažeidimus, siekiant sumažinti simptomų sunkumą ir palengvinti paciento būklę, kenčia nuo vipomai. Tuo pačiu metu streptozocinas skiriamas kartu su fluorouracilu arba doksorubicinu. Paliatyvioji chirurgija kartu su chemoterapija neleidžia visiškai atsigauti, tačiau teikia dalinę remisiją ir pagerina pacientų gyvenimo kokybę.