Vulvaro sarkoma

Vulvaro sarkoma – piktybinių navikų, iš brandžių ląstelių pirmtakų, formuojant minkštus audinius. Patologija pasireiškia sparčiai augančiu moterų išorinių lytinių organų storio mazgu. Navikai, kuriems būdinga hematogeninė metastazė, išsivystanti antriniai židiniai plaučiuose ir linkę į vietinį pasikartojimą. Dėl neoplazijos diagnozės buvo naudojamas ginekologinis tyrimas, introskopiniai metodai (Ultragarsas, MRT), biopsijos morfologinė analizė, naviko ląstelių kariotipų nustatymas. Operacinis gydymas, galima papildyti radijo ir poliaterapija.

• Vulvaro sarkomos priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Veido sarkomos simptomai
• Diagnostika
• Galvos sarkomos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Vulvaro sarkoma

Vulvaro sarkomos dažniausiai yra kilusios iš mezenchiminių ląstelių ir priklauso piktybinių minkštųjų audinių neoplazijų pogrupiui. Tarp visų piktybinių navikų išorinių lytinių organų, sarkomų dalis yra 1-2%. Pacientų amžius yra platus – nuo krūtinės iki senatvės, didžiausias pasireiškimo dažnis pastebėtas 20-50 metų. Vaikai iki 10 metų dažniau turi rabdomiosarkomą, suaugusiems – leiomyarkarkoma. Kiti labiausiai tiriami tipai yra epithelioid, alveolinė sarkoma, liposarkoma, išsipūtęs dermatofibrosarkoma.

Vulvaro sarkomos priežastys

Šiuo metu nėra tiriamos auglių vystymosi predisponuojančios sąlygos ir rizikos veiksniai. Pažymėta, kad minkštųjų audinių sarkomos dažniau pasireiškia genetinių sutrikimų turintiems asmenims: Li-Fraumeni sindromas, Gardnerio sindromas, von Recklinghauzeno liga, Gorlino-Goltso sindromas, Bourneville-Pringle liga, Wernerio sindromas. Padidina ilgalaikio sąlyčio su kancerogenais riziką: asbestą, arseno, chlorvinilo. Yra hipotezė, kad sarkomos sukelia aštuonių tipų herpeso virusus, iki šiol įrodė tik Kaposi sarkoma.

Patogenezė

Paprastai mezenchiminės ląstelės subrendo, įgyti specializaciją, būdingas tam tikram jungiamojo audinio tipui. Sarkomos atsiradimo pagrindas nežinomas iki mechanizmo, praradus progenitorinių ląstelių gebėjimą subrendti ir toliau diferencijuoti bei aktyvuoti jų greitą reprodukciją, kuris sukelia piktybinio naviko augimą.

Neoplazmas lokalizuojamas giliai į raumenis arba tarp jų. Pirmiausia sarkoma, esantis raumenyje, aiškiai atskirtos fascijomis, ir intermuskulinė neoplazija — pseudo-kapsulė, susikaupę audiniai. Kai auglys progresuoja, šios kliūtys auga, naikinti kaimynines struktūras. Sarcomas išsiskiria daugiakentriniu augimu – tuo pačiu metu formuojama keletas primordijų, kas paaiškina pasikartojimo rodiklį. Naviko ląstelės yra lengvai atskiriamos ir sklinda per visą kūną, formuojant antrinius židinius (metastazių). Vulvaro sarkomą apibūdina hematogeninė metastazė, turinti daugiausia šviesos pažeidimus. Limfogeninė metastazė pastebėta 20-aisiais% bendrų proceso atvejų, toks kelias yra būdingas rabdomiosarkomai ir odos opoms.

Klasifikacija

Norint pasirinkti gydymo taktiką, būtina tiksliai nustatyti vulvos sarkomos. Rusijos auglių ginekologija priėmė tarptautinę navikų klasifikaciją pagal TNM sistemą, kur raidė T žymi naviką, N – regioniniai limfmazgiai, M – tolimų metastazių. Be to, reikalinga informacija apie jos diferenciaciją, kad būtų galima nustatyti minkštųjų audinių sarkomos stadiją ‒ šis parametras žymimas raidėmis G.

• IA etapas (G1-2T1a-bN0M0) – paviršinis ar gilus navikas, mažesnis nei penki centimetrai didžiausiame matmenyje, didelis arba vidutiniškai diferencijuotas. Nėra jokių metastazavusių regioninių limfmazgių ir tolimų organų pažeidimų požymių.
• IIA etapas (G2T2a-bN0M0) – giliai arba paviršutiniškai išdėstytas penkių ar daugiau centimetrų fokusas, vidutinio diferenciacijos. Nenustatyta jokių metastazių.
• IB etapas (G3-4T1a-bN0M0) – bet koks židinio gylis, jos dydis yra mažesnis nei 5 cm, mažas diferencijavimas. Metastazės nenustatytos.
• IIB etapas (G3-4T2aN0M0) – paviršinis navikas ≥ 5 cm, mažas diferencijavimas arba nediferencijuotas. Nėra metastazių.
• III etapas (G3-4T2bN0M0) – gilus židinys ≥ 5 cm, mažas diferenciacijos laipsnis. Nėra metastazių.
• IV etapas (Meilė bet meilė N1M0 ar meilė Bet kokia meilė Bet M1) – bet kokio dydžio ir gylio auglys, esant metastazėms regioniniuose limfmazgiuose ir (arba) tolimuose organuose.

Paviršinės priemonės židiniai, virš fasado, be daigumo. Gilūs navikai yra ardantys arba sudygsta.

Veido sarkomos simptomai

Įtarimas dėl sarkomos gali pasireikšti, kai baras randamas mazge – dažniau – žaizdos. Tai gali būti plomba po oda arba išsipūtęs švietimas. Patologija gali pasireikšti daugelio mazgų atsiradimu, laikui bėgant, susijungus į vieną tankų naviką. Švietimas gali būti neskausmingas arba skausmingas dėl palpacijos, vaikščioti. Charakteriniai piktybinių navikų simptomai – greitas mazgų augimas ir mobilumo praradimas (formavimas yra tvirtai lituotas prie gretimų audinių). Nerimą keliantys požymiai yra odos spalvos pasikeitimas per naviką (įsigyti mėlyną arba raudoną spalvą), jos opa, kraujagyslių tinklo pasireiškimas, vietos temperatūros padidėjimas, patinimas.

Klinikinis įvairių sarkomų tipų vaizdas yra įvairus. LMS pasižymi po oda, mazgo skausmas, polinkis į opas. Dermatofibrosarkoma patinimas yra skausminga, kieta, mazgelinė, išsikiša po plona oda, melsvai raudona spalva su kraujavimu ir opa. Rabdomiosarkoma atrodo sparčiai auganti, neskausmingas, forma nepakeista, gali būti pritvirtintas prie odos, oda dažnai sudygsta, su opa ir kraujavimas. Liposarkoma auga lėtai, neskausmingas, palyginti mobilus, gerai ribojasi ir nėra opa.

Komplikacijos

Išsisklaidžiusių vulvaro sarkomų lydi plaučių metastaziniai židiniai. Antrinių navikų augimo požymiai: kosulys, dusulys, krūtinės skausmas, karščiavimas, apetito praradimas, nuovargis. Vėlyvo etapo metu pasireiškia sunkus kvėpavimo nepakankamumas ir silpnumas, kacheksija. Plaučių pažeidimas yra dažniausia mirties priežastis pacientams, sergantiems išorine lytinių organų sarkoma.

Pradėtas pirminis navikas gali sukelti daug kančių. Laikui bėgant, agresyviai augantis navikas pasiekia odos paviršių ir išsikiša į išorę, kai atsiranda kraujavimas. Vėliau mazgas patiria nekrozinį skilimą, turint bendrą apsinuodijimą, ne gydančios opos, gausu, netinkamas kvapas, kraujavimas.

Diagnostika

Diagnostinės veiklos uždaviniai – švietimo nustatymas, jo histologinis identifikavimas, vietinio statuso vertinimas, išsiaiškinti naviko proceso mastą. Vėžys yra nustatomas pirštu ginekologinio tyrimo metu: sarkoma gali būti įtariama dėl didelio mazgo tankio, jo neveiklumą, Apytiksliai kontūrai. Išsami diagnostika apima šiuos veiksmus:

• Pagrindinio fokusavimo vizualizavimas. Mažiems, gerai išskirti mazgeliai atliko ultragarsą vulvos, jei tai yra birūs, suvirinti prie aplinkinių konstrukcijų struktūrų paskirti mažo dubens MRI. Tokie požymiai, kaip padidėjęs tankis, struktūros heterogeniškumas, hipervazulinis mazgas, didelė tikimybė rodo sarkomos buvimą. Tyrime taip pat nustatomas tikslus auglio dydis ir aplinkinių audinių daigumo gylis.
• Laboratorinė patikra. Norėdami gauti mažo audinio mėginį (mažiau nei 2-3 cm) pažeidimai atliko daugiafunkcinę biopsiją, didesnių subjektų atveju nustatyta atvira biopsija. Dėl skirtingų histometinių grupių grupių morfologinio panašumo biopsijos medžiagos histologinis tyrimas papildomas imunohistochemine analize. Jei negalite nustatyti naviko histogenezės, atliekama citogenetinė analizė. Šis metodas leidžia patikrinti diagnozę ir gauti tikslią informaciją apie histologinį vulvos neoplazijos tipą, jo proliferacinis aktyvumas ir biologinis agresyvumas.
• Galimų metastazių vizualizavimas. Norint įvertinti neoplastinio proceso paplitimą, atliekamas inguininių limfmazgių ultragarsas, Pilvo ir retroperitoninės erdvės MRI, Krūtinės ertmės CT nuskaitymas. Remiantis tyrimų rezultatais galima spręsti apie buvimą (ne) regioninės ir tolimos metastazės.

Diferencinė sarkomos diagnozė atliekama su kitomis vulvos patologijomis: uždegiminiai procesai (bartholinitas, abscesas), Bartolino liaukų cistas, gerybinis (fibroma, lipoma, limfangioma, cavernous hemangioma) ir piktybinis (Bartolino liaukos adenokarcinoma, plokščių ląstelių karcinoma, Pedzheto Extramallar vėžys) navikų.

Galvos sarkomos gydymas

Gydymo taktika priklauso nuo neoplastinio proceso etapo, histologinis potipis ir piktybinio naviko laipsnis, paciento amžių, kartu atsirandančių ligų. Geriausius ilgalaikius onkologinius rezultatus užtikrina sudėtingas gydymas, kuriame dalyvauja keletas specialistų – onkogynologas, radiologas, chemoterapeutas, patologas.

• Chirurginė intervencija. Šis metodas yra svarbus išorinių lytinių organų gydymui. Mažiems paviršiniams navikams, turintiems mažą piktybinių navikų potencialą, chirurginė operacija gali pasiekti visą terapinį poveikį, kitais atvejais yra vienas iš gydymo etapų. Chirurginę intervenciją galima atlikti plačiu neoplazmos išskyrimu, hemivulektomija arba vulvektomija.
• Radiacinė terapija. Dauguma sarkomos tipų yra daugiau ar mažiau jautrūs jonizuojančiai spinduliuotei. Šis metodas taikomas dideliems pažeidimams ir mažo naviko diferenciacijos atveju. Radiacinis gydymas gali sunaikinti aktyviausias naviko ląsteles, pašalinti subklinikinę neoplaziją, sumažinti naviko kiekį, riboti jį nuo sveikų audinių, sulaikyti peritumorinį uždegimą. Radioterapija gali vykti anksčiau, operacijos metu ir po jos.
• Chemoterapija. Atliekamas kartu su chirurginiais ir radiologiniais metodais, skirtais potipiams, jautrūs citotoksiniams vaistams. Priešoperacinė chemoterapija mažina naviko tūrį, ir po operacijos sumažėja pasikartojimo rizika. Gydymas atliekamas polichoterapijos kursais, derinant platinos darinius, antraciklinų, alkilinimo agentai.

Prognozė ir prevencija

Dėl ląstelių tipų įvairovės ir išskirtinio patologijos retumo nėra patikimos kiekvieno histologinio tipo išgyvenamumo statistikos. Vidutiniškai, su patikrintu radikaliu naviko pašalinimu ir recidyvų nebuvimu per metus 20% pacientų žingsnis per penkerių metų išlikimo etapą.

Prevencinės priemonės skirtos ankstyvam pirminės sarkomos nustatymui ir jos pasikartojimui po gydymo. Norint laiku nustatyti pagrindinį dėmesį, visos moterys turi kasmet (arba pagal situaciją – su atitinkamais simptomais) lankantis ginekologas. Relapso kontrolę atlieka onkologinis ginekologas, stebėdamas visą gyvenimą trunkantį pacientų stebėjimą, gydoma vulmos sarkoma.