Wegenero granulomatozė
Wegenero granulomatozė – mažų venų ir arterijų sisteminis nekrotinis vaskulitas, susidaręs granulomas kraujagyslėse ir aplinkiniuose kvėpavimo takų audiniuose, inkstai ir kt. kūnai. Wegenero granulomatozei būdingas opinis-nekrotinis rinitas, gerklų pokyčiai, sinusai, plaučių audinio infiltracija su skilimu, greitas progresuojantis glomerulonefritas, polimorfiniai odos bėrimai, polyarthralgija. Diagnozė pagrįsta klinikinių ir laboratorinių tyrimų rezultatais, radiologiniai duomenys, biopsijos rezultatai. Wegenerio granulomatozėje nurodomas hormoninis ir citostatinis gydymas; ligos prognozė su apibendrinta neigiama forma.
- Wegenero granulomatozės klasifikacija
- Vegenerio granulomatozės simptomai
- Wegenero granulomatozės diagnozė
- Wegenero granulomatozės gydymas
- Wegenerio granulomatozės komplikacijos ir prognozė
Wegenero granulomatozė
Wegenerio granulomatozo paplitimas yra vienodai paplitęs tarp vyrų ir moterų amžiaus grupėje apie 40 metų.
Wegenero granulomatozės klasifikacija
Atsižvelgiant į patologinių pokyčių paplitimą, Wegenerio granulomatozė gali atsirasti lokalizuotoje arba apibendrintoje formoje.
Plėtojant Wegenero granulomatozę išskiriami 4 pažangūs etapai. Pirmasis granulomatinio nekrozinio vaskulito etapas, arba rinogeninė granulomatozė, eina su grybelinės nekrozės ar opinio-nekrotinio rininosulito klinikoje, laringitas, nazofaringitas, destruktyvus nosies pertvaros ir orbitos kaulų ir kremzlės skeleto pokyčiai. Kitame etape (plaučių) plaučių parenchima dalyvauja patologiniame procese. Trečiajame etape susidaro apibendrinti pažeidimai, susiję su apatinių kvėpavimo takų susidomėjimu, GIT, širdies ir kraujagyslių sistema, inkstai. Paskutinis, «Wegener» granulomatozės galutinė stadija pasireiškia plaučių ar inkstų nepakankamumu, dėl kurio pacientas mirs ateinančiais metais nuo jo vystymosi pradžios.
Vegenerio granulomatozės simptomai
Bendrieji Wegenero granulomatozės simptomai yra karščiavimas, šaltkrėtis, per didelis prakaitavimas, silpnumas, svorio kritimas, mialgija, artralgija, artritas. Vedantysis ligos požymis, vyksta 90% pacientai, yra viršutinių kvėpavimo takų pralaimėjimas. Klinikoje Wegenero granulomatozė paprastai būna patvarus rinitas, gleivinės hemoraginės išskyros iš nosies, gleivinės uždegimas iki nosies pertvaros perforacijos, balno nosies deformacija. Granulomatiniai-nekrotiniai pokyčiai pasireiškia ir burnos ertmėje, gerklų, trachėja, klausos kanalai, parazaliniai sinusai.
75% infiltracinius plaučių audinio pokyčius nustato pacientai, turintys Wegenero granulomatozę, destruktyvios ertmės plaučiuose, kosulys iki hemoptizės, pleuros ertmės pleurizmo požymiai. Inkstų pažeidimas pasireiškė glomerulonefrito su hematurija simptomais, proteinurija, išskyros funkcijos sutrikimai. Greitai progresuojantis glomerulonefrito kursas su Wegenerio granulomatozu sukelia ūminį inkstų nepakankamumą. Odos pokyčiai pasireiškė hemoragine bėrimu, po kurio atsirado elementų nekrozavimas.
Regos organų pažeidimas apima episklerito atsiradimą (skleralo paviršiaus audinio uždegimas), orbitinių granulomų formavimas, exoftalmosas, regos nervo išemija su regėjimo pablogėjimu iki visiško jo praradimo. Wegenero granulomatozė veikia nervų sistemą, koronarinės arterijos, miokardas.
Lokalizuota Wegenero granulomatozės forma pasireiškia su pirminiu viršutinių kvėpavimo takų uždegimu – nuolatinis sloga, nosies kvėpavimo obstrukcija, kraujavimas iš nosies, kraujo karpių susidarymas nosies kanaluose, silpnumas. Apibendrintam formavimui būdingos įvairios sisteminės apraiškos – karščiavimas, sąnarių ir raumenų skausmas, kraujavimas, polimorfinis bėrimas, paroksizminis kosulys su kruvinomis gleivinės skrepliais, absceso pneumonija, širdies ir plaučių ir inkstų nepakankamumo padidėjimas.
Wegenero granulomatozės diagnozė
Vegenerio granulomatozės diagnostinių procedūrų rinkinys apima konsultavimą su reumatologu, laboratoriniai tyrimai, diagnostikos operacijos, rentgeno tyrimai. Klinikinis kraujo tyrimas atskleidžia normaliąsias anemijas, ESR pagreitis, trombocitozė, šlapimo tyrimas – proteinurija, mikrohematurija. Kai kraujo biocheminę analizę lemia padidėjęs γ-globulinas, kreatininas (su inkstų sindromu), karbamidas, fibrinas, seromukoidas, haptoglobinas. Wegenerio granulomatozės imunologiniai žymenys yra HLA klasės antigenai: DQW7, DR2, B7, B8; antineutrofilinių antikūnų buvimas, komplemento sumažinimas.
Kai atsiranda plaučių rentgeno spinduliai audiniuose, jie infiltrai, sunaikinimo ertmės, pleuros eksudatas. Bronchoskopija atliekama su viršutinių kvėpavimo takų gleivinės biopsija. Biopsinio tyrimo metu nustatyta, kad granulomatinio nekrozinio vaskulito morfologiniai požymiai.
Wegenero granulomatozės gydymas
Turint ribotą ir apibendrintą «Wegener» granulomatozės formą, skiriamas imunosupresinis gydymas ciklofosfamidu ir prednizonu. Greitai progresuojantis alveolito arba glomerulonefrito kursas yra ilgalaikio kombinuotojo impulsinio gydymo, kuriame yra didelės metilprednizolono ir ciklofosfamido dozės, indikacija. Kai wegener granulomatozė patenka į remisijos stadiją, ciklofosfamido ir prednizolono dozės palaipsniui mažėja; ilgai (iki 2 metų) terminas paskirti metotreksatą.
Apibendrintas procesas Wegenerio granulomatozėje (hemoptizė, glomerulonefritas, antikūnų prie neutrofilinių leukocitų buvimas) reikalauja ekskorporalinio hemokorrekcijos — kryogenezė, plazmos mainai, Kaskados plazmos filtravimas, ekstrakorporiška farmakoterapija. Gydant pasikartojančią Wegenero granulomatozę, intraveninis imunoglobulino gydymas yra veiksmingas. Siekiant pratęsti remisiją, galima gydyti rituksimabu. Stenozuojant gergės pokyčius Wegenero granulomatozėje reikia įtvirtinti tracheostomiją ir reanastomozę.
Wegenerio granulomatozės komplikacijos ir prognozė
Vegenerio granulomatozės eigoje ir progresavime gali susidaryti veido kaulų sunaikinimas, kurtumas dėl nuolatinio ausies uždegimo, nekrozinių granulomų išsivystymas plaučių audiniuose, hemoptizė, trofiniai ir gangreniniai pėdos pokyčiai, inkstų nepakankamumas, antrinės infekcijos pacientams, vartojantiems imunosupresantus. Jei nėra terapijos, Wegenerio granulomatozės prognozė yra nepalanki: 93% pacientai miršta nuo 5 mėnesių iki 2 metų.
Vietinė Wegenerio granulomatozės forma pasireiškia labiau palankiai. Imunitetą slopinantys terapijos būdai prisideda prie ligos pagerėjimo 90 metų ir stabilios remisijos 75% pacientai. Remisijos laikotarpis vidutiniškai trunka apie metus, po kurio 50% pacientai ateina pasunkėjusi. Ribotas Wegenero granulomatozės progresuojantis kursas, nepaisant imunosupresinio gydymo, šventė 13 val% serga. Wegenerio granulomatozės prevencinės priemonės nėra sukurtos.