Žarnų anomalijos
Žarnų anomalijos – paveldimos ar įgimtos patologijos, kyla gimdoje žarnyno vėžio formavimo stadijose, veikiant teratogeninius veiksnius. Apibūdinimas žarnyno obstrukcijos simptomai: trūksta išmatų, vemti, pagal ženklus «ūminis pilvas». Vyresni vaikai gali skųstis dėl pilvo skausmo, esant skirtingai lokalizacijai ir intensyvumui. Žarnyno anomalijos kliniškai diagnozuojamos pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis, patvirtinta išsamios rentgeno diagnozės rezultatais, Ultragarsas ir instrumentiniai žarnyno tyrimo metodai. Chirurginis gydymas.
- Žarnyno anomalijų priežastys ir klasifikacija
- Žarnyno anomalijų simptomai
- Žarnyno anomalijų diagnozė
- Gydymas, žarnyno anomalijų prognozė ir prevencija
Žarnų anomalijos
Žarnyno vystymosi anomalijos yra labiausiai paplitusios virškinamojo trakto defektai. Susipažinkite su skirtingu dažnumu kiekvienai nosologijai, vidutiniškai – 1 atvejis 500-5000 naujagimių. Didelė pediatrijos svarba dėl ankstyvos chirurginės intervencijos poreikio, kuris kai kuriais atvejais gali būti tik paliatyvus (Pavyzdžiui, su Hirschsprung liga). Šiuo metu anos atresijos dažnis yra didelis. Šis defektas yra viena iš vaiko negalios priežasčių, nes gydymas yra beveik neįmanomas. Be to, žarnyno anomalijos gali būti derinamos su kitais virškinamojo vamzdelio defektais, o tai žymiai apsunkina gydymą ir blogina vaiko gyvenimo prognozę.
Žarnyno anomalijų priežastys ir klasifikacija
Žarnų vamzdžio klojimo proceso pažeidimai bet kuriame etape sukelia žarnyno patologijos formavimąsi. Nuokrypis nuo normos gali atsirasti diferencijavimo metu ir tinkamai įsitaisius žarnyne, dėl embrioninių pumpurų apoptozės slopinimo, formuojant žarnyno sieneles ir t. d. Paprastai, defektų priežastis yra išorinis žalingas narkotikų poveikis, radiacija, bakteriniai ir virusiniai toksinai. Motinos blogi įpročiai taip pat turi teratogeninį poveikį. Dėl šios priežasties mažos ir storosios žarnos dalys liko nepakankamai išvystytos, arba susidarė netinkamai.
Žarnyno vystymosi anomalijos gali paveikti dvylikapirštės žarnos opa, liesas, ileum, t. y. plonoji žarna, arba dvitaškis, sigmos ir tiesiosios žarnos, atspindi storosios žarnos dalis. Yra žarnų vėžio ir žarnos sienos malformacijos, atvirkštinio trynio sėklų vystymosi defektai, taip pat žarnyno rotacijos anomalijos. Anorektiniai defektai yra atskira grupė. Žarnyno vamzdelio vystymąsi gali sutrikdyti stenozė ar atrezija. Pirmuoju atveju yra mažiausias žarnyno skausmas, Atresijos atveju tam tikras skyrius nėra sukurtas, ir jo vietą ima pluoštinė juosta, kurio sudėtis neatskiria įprastų žarnyno sienelių dalių.
Neurogeninis iileus susijęs su žarnyno anomalijomis, susijęs su žarnyno sienelės inervacijos pažeidimu. Ši defektų grupė apima Hirschsprung ligą, sukeliama storosios žarnos sienos agangliozė. Triušių kanalo neatitikimas yra daugelio žarnyno anomalijų priežastis, nes yra galimybė atlikti keletą embrioninių anlagų patvarumo variantų. Taip, susidaro pilna fistula, kai triušio kanalas yra atviras visam laikui. Jei atvira kanalo dalis yra išorėje, fistulė vadinama neužbaigta. Dalis kanalo, atidaryta žarnyno sienelėje, bet likusiuose svetainėse uždaryta, kitaip vadinamas Mekkelio divertikuliu. Kai atvira sritis yra lokalizuota centrinėje kanalo dalyje, enterokystoma.
Sukimosi anomalijos (tekinimas) žarnos sukelia netipišką kai kurių mažos ir storosios žarnos dalių vietą. Anorektologinės zonos anomalijos pokyčiai apima įvairius anos atrezijos variantus, kai nėra ar yra fistulingo praeigos, kuris gali būti šalia išangės, taip pat atvira šlapimo ir reprodukcinių sistemų organams. Žarnyno vystymosi anomalijos dažnai sujungiamos, tuo pačiu metu gali būti ir kitų virškinamojo trakto organų defektų, stuburo ir t. d. Nepaisant didelės įvairovės, daugeliui ligonių klinikoje yra panašių simptomų.
Žarnyno anomalijų simptomai
Iš visų žarnyno anomalijų nuo gimimo matomas tik antsnies atresija. Ankso buvimas ir jo praeinamumas yra ištirti jau pristatymo kambaryje su specialiu zondu. Be to, tai, kad pediatras nėščia, yra vizualiai. Dažniausias žarnų anomalijų simptomas yra žarnyno obstrukcija. Paprastai tai yra mechaninė, bet taip pat galima neurogeninę obstrukciją, susijęs su turinio stagnacija dėl peristaltikos nebuvimo (neurogeninis ileus, Hirschsprung liga). Žarnyno obstrukcija yra kartu su kėdės ar menkų išmatų nebuvimu, taip pat vėmimas ir priekinės pilvo sienos įtempimas.
Žarnyno vystymosi anomalijos gali pasireikšti mėnesius ir metus po gimdymo. Taip, žarnyno divertikulė dažnai aptinkama tik tuomet, kai yra uždegimas. Pacientai skundžiasi pilvo skausmu, kurie kartais būna susiję su įvairiais išmatų dažniais ir nuoseklumu. Mažosios anatominės patologijos gali pasireikšti ir diagnozuojamos atsitiktinai, nors dažniau žarnyno anomalijų požymiai pastebimi ankstyvose dienomis, rečiau – savaitės ir mėnesiai po gimimo.
Žarnyno anomalijų diagnozė
Patikima klinikinė diagnozė yra įmanoma, jei yra anezijos atrezija, kaip akivaizdūs požymiai. Jei žarnyno obstrukcijos simptomai atsiranda, pediatras gali įtarti daugumą žarnyno anomalijų. Diagnozei reikia instrumentinio patvirtinimo. Rentgeno spindulinis OBP rentgeno spinduliai suteikia idėjų apie pilvo organų vietą, įskaitant žarnyno kilpas. Šis metodas leidžia pašalinti rotacijos anomalijas, pastebėti žarnyno obstrukcijos požymiai. Radiografija su kontrastingumu taip pat suteikia idėją apie žarnyno kilpos sąveiką su jų liumenų pločiu, todėl ši technika naudojama žarnyno stenozės ir atresijos diagnozei.
Jei yra padidėjusio žarnyno obstrukcijos požymių (gausus vėmimas netrukus po šėrimo) atliekama esophagogastroduodenoscopy, kurio dėka galite vizualizuoti dvylikapirštę žarną – viena iš labiausiai paplitusių įgimtos stenozės vietų. Pilvo ultragarsas yra neinvazinis ir labai informatyvus žarnyno anomalijų diagnozavimo metodas. Taip pat atliekama irrigografija ir fibrocolonoskopija. Tyrimai yra reikalingi žarnyno obstrukcijos priežasčių diferencinei diagnostikai, leisti išskirti įvairios etiologijos kolitas. Laboratorinė diagnostika apima kraują ir išmatomis. Pastaroji yra būtina kasos funkcijai nustatyti, aptikti latentinį kraujavimą ir t. d.
Gydymas, žarnyno anomalijų prognozė ir prevencija
Daugumai malformacijų — chirurginis gydymas. Išimtys yra žarnyno anomalijos be klinikinių apraiškų. Žarnyno obstrukcijos požymiai yra skubios chirurginės intervencijos indikacija. Operacija visada atliekama pačiu maloniu būdu, su galimybe išsaugoti visą žarnyno ilgį arba minimalią rezekciją. Pašalinus obstrukciją (išskleistos kilpos, juos nustatant įprastose vietose ir kt.) kūdikio būklė sparčiai tobulėja. Konservatyvi terapija skirta detoksikacijai, dėl stagnacijos išmatų, vandens ir druskos balanso atkūrimas ir t. d.
Žarnyno anomalijų prognozė yra kitokia. Jei galite pašalinti klinikines apraiškas, vaikas gyvena ir vystosi normaliai, reikalinga tik tolesnė priežiūra. Jei gydymo metu buvo atlikta žarnyno rezekcija, galimas trumpo žarnyno sindromo vystymasis su malabsorbcijos požymiais ir sumažėjusi paciento gyvenimo kokybė. Dėl daugelio priežasčių nepalanki prognozė dažnai lydi anejų atresiją. Pavyzdžiui, atstumas nuo uždaro anga iki žarnyno gali būti reikšmingas ir reikalauja kelių sudėtingų operacijų. Vaikas visą gydymo laiką gyvena su enterostomija.
Taip pat pavojingi yra tarpinio raumens nepakankamo išsivystymo atvejai, ypač, išorinis sfinkteris, kai net rekonstrukcinės operacijos duoda nedidelį teigiamą poveikį. Hirschsprung liga 50-70% atvejai yra mirtini pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis ir savaitėmis, bet net jei pacientas sugeba išgyventi ūminiu laikotarpiu, gyvenimo kokybė gerokai sumažėja. Žarnyno anomalijų prevencija yra įmanoma priešgimdyminiu laikotarpiu, atsižvelgiant į blogų įpročių atmetimą ir tinkamą nėštumo valdymą. Kai tėvai turi genetinių ligų ir įvairių virškinamojo trakto patologijų, genetinis konsultavimas yra būtinas.