Scarring pemphigoid
Scarring pemphigoid – autoimuninė epidermio eksfoliacija su pagyvenusių žmonių ląstelių jungčių išsaugojimu. Dažniausiai kenčia gleivinės, mažiau dažnas odos ir gleivinės pažeidimas, dar rečiau – izoliuotas odos pažeidimas. Pagrindinis elementas yra stora, skaidri, pūslelinė, kurios rezultatas yra erozija ir randai. Dermatologas, diagnozavęs pemphigoidą, remdamasis klinikiniu vaizdu, nukentėjusios zonos biopsiją, imunofluorescentinis, imunoelektronų mikroskopija. Naudojamas imunoblotavimas ir imunopretipitacija. Gydymui naudojami gliukokortikoidai, citostatikai, sistemos fermentų, vitaminų terapija. Išoriškai nustatyti antiseptikai ir vaistai nuo uždegimo.
- Scarring Pemphigoid priežastys
- Pemphigoido randų simptomai
- Diagnozė randų pemphigoid
- Rijimo pemphigoido gydymas
Scarring pemphigoid
Scarring pemphigoid – lėtinės gerybinės gleivinės ir odos be akantolizės dermatozės. Patologinis procesas turi daug sinonimų, bet dažniausiai randus pemphigoidą vadina bullousine sinechine dermatoze, nes, klinikiniame paveiksle vyrauja sklerozės pokyčiai odoje ir gleivinėse. „Pemphigoid“ randų bruožas yra buliukų išvaizda toje pačioje vietoje ilgą laiką, kas lemia randų vystymąsi. Jei patologinis procesas yra lokalizuotas junginėje, gali sukelti aklumą. Scarring pemphigoid – retos dermatozės. Liga pasižymi lytine spalva, moterys kenčia 2 kartus dažniau nei vyrai. Amžiaus sistema – nuo 46 iki 90 metų, tačiau aprašyti pavieniai patologinio proceso vaikams atvejai. Scarring pemphigoid atsiranda visuose žemynuose ir geografinėse platumose, neturi sezoniškumo, neturi rasinių savybių.
Dermatologinės praktikos koncepcijoje «pemphigoidas» kartu su terminu «bullous pemphigoid» 1953 m. Prioritetas priklauso Amerikos dermatologui B. Levera, kuris išskyrė pemphigoidų grupę iš visų cistinių dermatozių, remiantis akantolizės nebuvimu ir srauto grynumu. Po dešimties metų ekspertai nustatė patologinio proceso autoimuninį pobūdį, nustatant tikslinių baltymų imunines savybes. Šiuo metu sukurta «gyvūnų modelis» šios ligos, atliktas geno klonavimas, kuris yra labai svarbus nukentėjusių audinių transplantacijai. Perkhigoido randų dermatologijoje svarba susijusi su tikslios ir savalaikės diagnozės poreikiu, kad būtų išvengta rimtų komplikacijų (aklumas, ectropion, stemplės ir genitalijų ribojimai).
Scarring Pemphigoid priežastys
Tiksli ligos priežastis dar nežinoma. Randų pemphigoido patogenezė laikoma autoimuniniu procesu, kuriame imuniniai kompleksai yra po epidermio pagrindo membrana ir sukelia randus. Kai patenka į endogeninių arba eksogeninių patologinių antigenų odą ir gleivinę, prasideda antikūnų prieš epidermio pagrindo membranos baltymus gamyba. Endogeniniai veiksniai apima narkotikų vartojimą, įskaitant akių lašus ir dantų pastas. Labiausiai tikėtini išoriniai veiksniai, kurie sukelia randų pemphigoidą, blakstienų plaukų šalinimas, nesėkminga įkandimo korekcija su petnešomis ir pailgėjęs pernelyg didelis hiperinsoliavimas.
Užsienio antigenai, pateko ant odos ir gleivinės arba pateko į kraują, sudaryti autoimuninius kompleksus, pritvirtintas tam tikroje pagrindo membranos srityje, būtent toje vietoje, ten, kur vėliau susidaro buliai. B 70% randai pemphigoid, gleivinės yra paveiktos imuninių kompleksų, daug mažiau odos ir gleivių, tik apie 1-3% Atskiras odos pažeidimas.
Gleivinę sudaro 4 sluoksniai: membrana su bazine hemidesmosomomis, skaidri zona, tanki zona ir subbazinė membrana. IgG ir IgA veikia mažiausiai kietą skaidrią zoną, patogenas, reaguojantis į bulių formavimąsi. Atviroje zonoje vyksta autoimuninis procesas, tarpininkauja T limfocitai, kurie aktyvuoja B-limfocitus ir sukelia epidermio ir dermos uždegimo procesą. Pradedama priešuždegiminė citokinų gamyba, įskaitant TNF, aktyvinti B-limfocitų antigeninį reaktyvumą ir sunaikinti membraną.
Pagrindiniame epidermio sluoksnyje epidermio ląstelių procesų ryšys nutrūksta dėl daugelio uždegiminių vakuolų atsiradimo tarp jų. Susijungimas, vakuolai sudaro burbulą tarp sluoksnio su pusiau dezmosomomis ir tankiu membraniniu sluoksniu. Šis burbulas yra užpildytas uždegiminiu eksudatu ir padengtas nepakitusiu epidermiu. Laikui bėgant, burbulas nekrotizuoja, dėl regeneracinių procesų epidermyje, jo dugnas yra išklotas naujomis ląstelėmis. Tokiu būdu, burbulas virsta intraepiderminiu vezikuliu be akantolizės proceso, bet tik dėl to, kad sunaikinami tarpląsteliniai ryšiai su jų vėlesniu regeneravimu.
Naujus imuninius kompleksus nuolat stimuliuoja autoimuninis atsakas į pemphigoidą, kurie gaminami reaguojant į cirkuliuojančius autoantikūnus. Tačiau su laiku imuninių kompleksų skaičius mažėja, ir naujų bulių atsiradimas tampa mažiau intensyvus. Tuo pat metu T-limfocitai ir citokinai stimuliuoja epidermio ląstelių proliferaciją, sudaro pagrindinį rando audinio pemphigoidą. Vykdomus autoimuninius procesus patvirtina histologiniai tyrimai ir RIF duomenys, kuris, atsirandant randamas pemphigoidas, nurodo IgG buvimą 70-aisiais% burnos gleivinės biopsijos. 1% bandomoji medžiaga yra IgG ir IgA derinys bazinės membranos srityje. Po bulių ir jų randų atsiradimo, IgG ir IgA kraujyje aptinkami tik atskiriems pacientams, kuriems yra randamas pemphigoidas.
Pemphigoido randų simptomai
Klinikinio patologinio proceso bruožas yra pirminių elementų atsiradimas burnos ir junginės gleivinėse. Be to, su randais pemphigoidu, paveikiamos nosies ertmės gleivinės, gerklės, stemplės ir genitalijų. 30-50% pacientams, sergantiems randais, pemphigoidas veikia odą. Sunkiausia yra bulių lokalizacija ant junginės. Patologinis procesas prasideda nuo hiperemijos, konjunktyvos edema ir jautrumas kartu su fotofobija. Tada subkonjunktyvo burbuliukus supilkite į galvutės galvutės dydį.
Buliai su įtemptais dangteliais, įtempta, užpildytas seroziniu ar hemoraginiu turiniu. Jie yra ant gleivinės 2-3 dienas, ir tada erodavo. Jų vietoje atsiranda naujų burbuliukų, vėl atidaromi. Dėl to susidaro švelni pradžia, ir tada šiurkštūs randai, raukšlių junginė, konjunktyvinės adhezijos, akies obuolio mobilumo praradimas. Kai kuriais atvejais šimtmečio apsisukimas (ectropion), atsiranda ašarų kanalų deformacija. Retai konjunktyvas opa, kad susidarytų gaudytojas.
Burbulai ant burnos gleivinės, gydant pemphigoidą, neturi tokių sunkių pasekmių, sukelia tik diskomfortą randų formavimosi metu. Tipinė lokalizacija – tonzilės, liežuvis, minkštas gomurys, skruostus. Su pralaimėjimu raudona riba gali susiaurinti burną (mikrostomija). Skrandžio elementai ant stemplės gleivinės yra kupini griežtumo vystymosi, todėl sunku valgyti, išsekimo. Buliai ant genitalijų organų gleivinės sukelia adhezijų susidarymą, trukdo normaliam seksualiniam gyvenimui, sukelti uretritą. Be to, yra specialios randų pemphigoido formos – vietos, netipiškas, ribinių bulių pavidalu galūnių ar galvos odos odoje, skausmingas, hiperemija ir vietinė odos edema. Dėl randų pemphigoidas banguotas, daugiamečiai, be esminių bendrosios būklės sutrikimų.
Diagnozė randų pemphigoid
Klinikinę diagnozę atlieka dermatologas, remdamasis tipiniais simptomais, Nikolsky neigiamas simptomas (nuvalykite odą), trūksta akantolitinių ląstelių (Ttsanka ląstelės) iš tepinuko spausdinimo iš erozijos dugno. Jei reikia, naudokite papildomus tyrimo metodus. Visų pirma, paimkite odos ir gleivinės biopsiją, kurią paveikė randų pemphigoidas, ir naudokite įprastinę mikroskopiją, išskyrus akantolizę. Histologiškai pažymėtas limfocitinis uždegiminis infiltratas į dermos sluoksnį, angioplazija. Imunofluorescencinė mikroskopija patvirtina specifinę epidermio luminescenciją bazinės membranos srityje. Immunelektronų mikroskopijoje naudojami auksu pažymėti imunoglobulinai, nustatant jų vietą. Taip pat naudojami imunoblotai ir imunopretipitacija (IgG ir IgA).
Diferencijuoti pemphigoidą su lichen planus, vulgarus ir seborėjaus vezikulė, bullae pemphigoid, Stevensono ir Džonsono sindromas, Beheceto liga, lėtinė raudonoji vilkligė, dermatitas herpetiformis.
Rijimo pemphigoido gydymas
Patologinį procesą sunku gydyti. Reikėtų pažymėti, kad gydant pemphigoidą su konjunktyvo lokalizacija, akių gydytojas pagal individualias schemas gydo priešuždegiminius ir išsprendžiančius agentus. Pagrindiniai narkotikai, vartojant šlapimo pemphigoidą šiuolaikinėje dermatologinėje praktikoje, yra gliukokortikosteroidai, kurios naudojamos viduje specialiomis schemomis, apskaičiuojamas atsižvelgiant į ligos sunkumą ir paciento amžių, taip pat išoriškai kaip priešuždegiminių tepalų dalis, purškikliai, kremai, geliai.
Be to, naudoti citostatikus arba hormonų ir citostatikų derinį. Nustatyti antimalariniai vaistai ir retinoidai. Sunkiais atvejais imunosupresantų ir sulfonų vartojimas didelėmis dozėmis yra pagrįstas. Nurodyta vitaminų terapija, antihistamininiai vaistai, biostimuliantai, sugeriamieji. Pacientai, kurių imuninė sistema yra sutrikusi, kraujyje ir kraujo perpylimo metu, rekomenduojame didelio kaloringumo dietą. Formuoti randai yra chirurgiškai supjaustyti, po to plastikiniai defektų taisymai. Jei reikia, gydykite antibiotikais. Atsižvelgiant į pacientų amžių, reikia onkologo konsultacijos, endokrinologas, kardiologas, koreguojant sergamumą ir lėtinės infekcijos židinius.
Neribojantis pemphigoido randas. Kai kuriems pacientams liga spontaniškai arba gydymo metu išsprendžia, kiti turi patologijos progresavimą, nepaisant savalaikių gydymo priemonių.