Cikatricinis junginės pemphigoidas

Cikatricinis junginės pemphigoidas – lėtinė akių ligos autoimuninė genezė, pasižymi ilgalaikiais uždegiminiais procesais, vėliau sukietėja. Simptomai yra akių gleivinės paraudimas ir patinimas, burbulų atsiradimas ir erozija ant ragenos ir skleros paviršiaus, akies obuolio mobilumo apribojimas, sunkiais atvejais – aklumas ir simblefaronas. Diagnozė grindžiama akių tyrimo rezultatais, konjunktyvinė biomikroskopija ir histologinis gleivinės audinių tyrimas. Daugiafunkcinis gydymas, įskaitant vietinį ir sisteminį kortikosteroidų vartojimą, priešuždegiminiai ir išsiskiriantys agentai.

• Cicatrious Conjunctival Pemphigoid priežastys
• Patogenezė
• Pemphigoidinės konjunktyvos randų simptomai
• Komplikacijos
• Diagnozė randų pemphigoid konjunktyvą
• Rijimo pemphigoidų junginės gydymas
• Prognozė ir prevencija

Cikatricinis junginės pemphigoidas

Konjunktyvinis randas pemphigoidas yra izoliuota lėtinės autoimuninės ligos forma, daugiausia odos ir gleivinės. Tai įrodo dažnas individualių burnos gleivinės pažeidimų nustatymas, nosies eigos, oda ir akių apraiškos. Įvykių dažnis svyruoja nuo 1:11 000-1:60 000 pasaulio gyventojų, moterys kenčia nuo šios ligos vidutiniškai dvigubai dažniau nei vyrai. Cikatizuotas pemphigoidas laikomas senesne patologija – beveik 85% vyresniems nei 55 metų pacientams. Kai kuriuose regionuose tai yra viena iš pagrindinių aklumo priežasčių.

Cicatrious Conjunctival Pemphigoid priežastys

Kaip ir kitų formų randų pemphigoido atveju, Šios būklės etiologija nėra gerai suprantama, priežasčių, kurioje liga pasireiškia, nežinoma. Yra hipotezių apie daugelio endo- ir eksogeninių veiksnių įtaką patologijos vystymuisi, tačiau nė vienas iš jų nėra visuotinai priimtas. Šiuo metu yra žinomos tik žinomos predisponuojančios sąlygos ir rizikos veiksniai, kurio buvimo metu padidėja akių pažeidimo tikimybė. Jų sąrašas nuolat atnaujinamas, toliau tiriama liga. Pemphigoido konjunktyvinė forma atsiranda esant tokioms aplinkybėms:

• Genetiniai veiksniai. Reikšmingas pacientų procentas rodo ypatingą pagrindinio histokompatentingumo komplekso tipą (GKGS arba HLA) — DQB1*0301. Kadangi šis baltymų antigenas dalyvauja pripažinimo procese «jų» ląsteles ir neleidžia vystytis autoimuninėms reakcijoms, manoma, kad šis geno tipas padidina ligos atsiradimo riziką.
• Amžiaus veiksniai. Didžioji dalis pacientų, sergantys konjunktyvo pažeidimais – vyresnio amžiaus žmonėms nuo 55 iki 90 metų. Priežastis yra, kad su amžiumi padidėja imunologinių sutrikimų rizika, kurios pasireiškimas yra ši būsena.
• Išoriniai veiksniai. Buvo pastebėtas ryšys tarp konjunktyvinio pemphigoido vystymosi ir kai kurių profesinių patologijų, dėl akių patekimo į organines dulkes ar saulės spindulius. Manoma, kad lėtinė akių gleivinės dirginimas padidina ligos tikimybę.
• Kartu susijusios ligos. Daugelio pacientų istorijoje nustatomas dažnas tyrimas, konjunktyvitas, iridociklitas, kitos alerginės ir oftalminės ligos. Jie prisideda prie akių audinių dirginimo, pemphigoido vystymąsi.

Patogenezė

Patikimai įrodyta, kad autoimuniniai patologiniai procesai vaidina svarbų vaidmenį plėtojant konjunktyvo pemphigoidą. Eksogeninių antigenų gleivinės poveikis gali turėti tam tikrą poveikį, sugebėti selektyviai prijungti prie skaidrios zonos elementų – vienas iš junginės membranos sluoksnių. Pakankamai kaupiantis imunologinė reakcija, būdingas žalos intercelluliariniams elementams. Dažniau organizmo savieji antigenai tampa imuninės sistemos atakos objektu (autoantigenai) – baltymų kompleksai desmosomose (struktūrų, ląstelės, jungiančios viena kitą).

Organizmo jautrinimas, kai randamas pemphigoidas, sukelia G ir M klasių antikūnų seriją, kuri prasiskverbia į konjunktyvo tarpląstelinę erdvę, prijungti baltymus prie desmosomų ir ekstraląstelinės matricos. Imuniniai kompleksai sugeba aktyvuoti komplemento sistemą ir T-limfocitus, kas sukelia keletą citotoksinių reakcijų, sunaikinti tarpląstelinį junginį, kad susidarytų pirmasis mikroskopinis, ir tada matomi burbuliukai. Ilgalaikis uždegimas sukelia fibroblastus – jungiamojo rando audinio pirmtakų ląstelės. Imunologinės reakcijos vietoje atsiranda sklerozės vietų, kurie yra kliniškai apibrėžti kaip randai, sumažinti konjunktyvinės membranos skaidrumą ir sukelti jo deformaciją.

Pemphigoidinės konjunktyvos randų simptomai

Liga beveik visada yra dvišalis, tačiau akių pažeidimai nėra vienu metu – laikotarpis tarp patologijos požymių atsiradimo, ir tada kitame organe gali būti mėnesiai ar net metai. Maždaug trečdalis pacientų prieš kelis mėnesius prieš akių sutrikimų atsiradimą pastebėtas erozijos lūžių pažeidimas, burnos gleivinė, dažnai suklaidina herpeso opos arba stomatitas. Pradinės pemphigoidinės junginės apraiškos yra panašios į įprastą konjunktyvitą – paraudimas, gleivių buvimas, ir vėlesnė gleivinė, niežėjimas ir deginimas. Ligos eiga tampa lėtine, gydymas tradiciniais vaistais nuo uždegimo neturi kliniškai reikšmingo poveikio.

Nespecifinės uždegiminės apraiškos pakeičiamos erozijos ir erozijos formavimu, greitai išnyksta ir todėl ne visada registruoja oftalmologas. Susidaro audinių augimas, konjunktyvinės sklerozės, adhezijų susidarymas tarp akių vokų ir akies obuolio. Akių judumas yra ribotas, judesiai tampa skausmingi, vienašališkos žalos atveju tai gali sukelti strabizmą. Pemphigoido progresavimas sukelia visišką junginės kaklelio susiejimą (simblefaronas), aštrių įtrūkimų ir beveik visiško akių judrumo susiaurėjimas. Akių vokų kraštų deformacija sukelia trichiję – bloga blakstienų augimo kryptis, kuris, auga į akies obuolio pusę, papildomai sudirgina jo apvalkalą.

Cikatriciniai pokyčiai sukelia ašaros skysčio susidarymą ir normalų jo cirkuliaciją per junginės paviršių. Dažnai pasireiškia nosies kanalo išnykimas, pastebimas plyšimas, kuris tada suteikia kelią sausos akies sindromui. Šis procesas sukelia gleivinės ir ragenos uždengimą, žymiai pablogina paciento regėjimą. Laikui bėgant, kseroftalmija gali sukelti sunkią ragenos distrofiją ir perforaciją, kuris beveik visada sukelia aklumą. Kitas ragenos pažeidimo variantas, gydant pemphigoidą, yra kataklizmo arba leukomos susidarymas.

Komplikacijos

Sunkiausia konjunktyvinės pemphigoido komplikacija yra aklumas, dėl silpnų ragenos procesų, akies obuolio sujungimas su akių vokais ir bendri regėjimo organų trofiniai sutrikimai. Kai kurie mokslininkai svarsto symblefaron, volvulus ir kseroftalmija kaip šios būklės komplikacijos, tačiau, pagal daugumą ekspertų, autoimuninio proceso vystymasis visada lemia tokias pasekmes, kai gydymas nėra. Kita komplikacija yra antrinės akies infekcijos, subraižytas. Kartais pemphigoido atsiradimas ant odos kartais laikomas atskira konjunktyvinės žalos pasekmė, burnos gleivinės, nosis, lyties organai.

Diagnozė randų pemphigoid konjunktyvą

Ligos apibrėžimas kokybinėje diagnozėje nėra sudėtingas dėl apraiškų specifiškumo. Paprastai naudojami bendri ir akių tyrimai, konjunktyvinės biomikroskopijos, atlikus tepinėlį, vėliau atlikus histologinį ir histocheminį tyrimą. Kai kuriais atvejais anamnezės rinkimas leidžia nustatyti diagnozę nustatant randų pemphigoidų pirmtakus arba akių pažeidimo eigos ypatybes. Diagnostinis algoritmas apima šiuos komponentus:

• Patikrinimo ir surinkimo istorija. Bendras patikrinimas paprastai be funkcijų, tik 30% pacientams nustatomi burnos ertmės opiniai erozijos pažeidimai, lytinių organų gleivinės, odą. Kai kurie pacientai turi šias sąlygas, jau išnyko patikrinimo metu, galima nustatyti istorijoje. Specialistas nurodo uždegiminių akių pažeidimų trukmę, palygina jį su esamu klinikiniu vaizdu.
• Oftalmologinis tyrimas. Oftalmologas atskleidžia vieną ar dvipusį pažeidimą (priklauso nuo patologijos trukmės) akis uždegimo konjunktyvos pavidalu su serologiniu pūtimu. Pažangiais atvejais randami randai, sukibimų tarp akies obuolio ir akies voko gleivinės buvimas. Sunkiais atvejais nustatoma xeroftalmija, ragenos drumstymas, simblefaronas ir regėjimo aštrumo sumažinimas iki aklumo.
• Konjunktyvinė biomikroskopija. Atidžiai ištyrus gleivinės akis, paaiškėja jo dirginimas, buvimas gleivinės sekrecijos konjunktyvo ertmėje, kartais – sukibimą. Priklausomai nuo proceso stadijos, nėra ragenos patologinių pokyčių arba aptinkami distrofijos požymiai – drumstas, neovaskuliarizacija ir kiti sutrikimai.
• Histologinis tyrimas. Ištirtos akies atspaudų tyrimas rodo, kad po epitelio pamušalu yra lizdinių plokštelių, jų ertmėje yra skystis, sumaišytas su eozinofilais, akantolizės nėra. Submucoziniame sluoksnyje atsiranda skirtingo sunkumo limfocitinis infiltracija. Kai histocheminis tyrimas biopsijoje nustatė imuninius kompleksus, pagrįstus IgG ir IgM.

Konjunktyvinės pemphigoido diferencinė diagnostika atliekama su tradiciniu konjunktyvitu, akių pasireiškimai bullous pemphigoid, pemphigus, stevens johnson sindromas. Šiuo tikslu naudojama anamnezė (normalus konjunktyvitas trunka ne ilgiau kaip kelias savaites) ir bendrojo patikrinimo – odos apraiškų buvimas ar nebuvimas, kurių savybės lemia pagrindinę ligą.

Rijimo pemphigoidų junginės gydymas

Specifinė terapija pemphigoid ir, visų pirma, jo akių apraiškas, dar nesukurta, todėl gydymas yra skirtas simptomų mažinimui ir sunkių komplikacijų prevencijai. Jo principai yra sumažinti uždegiminių procesų aktyvumą junginėje, randų ir sklerozės reiškinių sunkumo mažinimas, esamų pažeidimų pašalinimas. Šiuo tikslu naudokite kelias narkotikų grupes, kuri gali būti paskirta vietos, taip sistemingai. Pirmasis gydymas atliekamas ligoninėje. Po stabilizavimo ir simptomų mažinimo pereikite prie ambulatorinės terapijos. Terapinės intervencijos metu naudojamos šios vaistų grupės:

• Priešuždegiminiai vaistai. Gliukokortikosteroidai (prednizonas) turi stiprų priešuždegiminį poveikį, jie yra paskirti vietoje (lašų pavidalu, tepalai), sunkių atvejų – sistemingai. Skirtingas kortikosteroidų naudojimo pemphigoidui bruožas yra padidintos dozės ir ilgalaikiai gydymo kursai. Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo gali atlikti pagalbinį vaidmenį.
• Citotoksiniai vaistai. Citostatikai sunkiais atvejais naudojami greitai ir patikimai sumažinti imuninį atsaką ir kietėjimo procesus. Daugeliu atvejų tik jų paskirtis leidžia išvengti tokių sunkių komplikacijų, kaip simblefaronas ar aklumas.
• Absorbuojančios medžiagos. Esant prieinamoms adhezijoms, jas galima pašalinti naudojant tam tikrus fermentus paremtus absorbuojamus preparatus (Pavyzdžiui, hialuronidazė). Vaistai suskaido makromolekules, dalis randų audinio, palengvinti jos sunaikinimą.

Apsinuodijimo pemphigoido gydymas turi būti išsamus, be pirmiau minėtų priemonių, jis gali apimti ašarų pakeitimo sprendimus (prevencijai ir gydymui), priešgrybeliniai ir antibakteriniai vaistai (nuo antrinės infekcijos). Viduje rodomas vitaminų A naudojimas, E, B grupė, galima naudoti biogeninius stimuliatorius (alavijo sultys pagal Filatovą). Kartais pašalinti sukibimus, akių ir vokų korekcija reikalinga operacija.

Prognozė ir prevencija

Neramių pemphigoidinių junginių prognozė visada yra rimta, nes esant netinkamam požiūriui į gydymą ar jo nebuvimą, galimas sunkių komplikacijų vystymas – Pavyzdžiui, aklumas. Kompleksinė terapija, įskaitant vaistus nuo uždegimo, citostatikai ir pagalbiniai vaistai, leidžia žymiai sumažinti ligos simptomus ir beveik visiškai sustabdyti ligos progresavimą. Reikšmingas poveikis prognozei turi paciento gydymo specialistui laiką – Ankstyva diagnozė leidžia pradėti gydymą prieš pokyčių vystymąsi, kurie sukelia regėjimo sutrikimus. Šiandien nėra oftalmologinių formų pemphigoidų veiksmingų prevencijos metodų.