Schulmano liga

Schulmano liga – difuzinė jungiamojo audinio liga, būdingas gilių fascų pažeidimas, raumenys, poodinis audinys, odos ir eozinofilijos bei hipergamaglobulinemijos fone. Klinikiniam Schulmano ligos vaizdui būdinga odos sugriebimas «apelsinų žievelė», distalinių galūnių patinimas, polyarthralgija, sąnarių liekimas, mialgija. Skiriant Schulmano ligą, atsižvelgiama į klinikinius simptomus, laboratoriniai duomenys (hipereozinofilija, hipergamaglobulinemija), odos ir raumenų biopsijos rezultatai. Šulmano ligos terapija apima kortikosteroidų paskyrimą, NSAID, citostatika, ekstrakorporalinė hemokorrectionas.

• Šulmano ligos priežastys
• Šulmano ligos simptomai
• Šulmano ligos diagnozė
• Šulmano ligos gydymas ir prognozė

Schulmano liga

Schulmano liga (difuzinis eozinofilinis fascitas) – kolageno grupės liga, pasireiškiantis pirminiu fascinės uždegimu ir vėlesniais skleroderma panašiais pokyčiais dermoje, poodinė sistema ir raumenys. Liga buvo pavadinta Amerikos reumatologo L vardu.E. Schulman, 1974 m. kurie išskyrė eozinofilinį fasciitą nepriklausomai nosologine forma iš sisteminės sklerodermijos grupės. Schulmano liga retai randama: apie 150 tokių stebėjimų yra aprašyti pasaulio medicinoje, vidaus reumatologijoje – tik pavieniai atvejai. Schulmano liga vystosi daugiausia 25-60 metų amžiaus; vyrams 2 kartus dažniau, nei moterys.

Šulmano ligos priežastys

Šulmano ligos etiologija ir rizikos veiksniai nėra gerai suprantami. Žinomas, kad ligos debiutui dažnai būna pernelyg intensyvi mankšta (svorio kėlimas, intensyvus sporto rengimas), operacijas, traumos, alerginės reakcijos, ūminės infekcijos, hipotermija, neuropsichinis stresas. Nagrinėjamas genetinės polinkio vaidmuo: kai kurie autoriai atkreipia dėmesį į eozinofilinio fascito vystymąsi pacientams, kurio giminaičiai patyrė židininę sklerodermiją, cukrinis diabetas, reumatoidinis artritas. Yra įrodymų, kad yra ryšys tarp Schulmano ligos ir kraujo sistemos ligų (trombocitopenija, lėtinė mieloidinė leukemija ir lėtinė limfocitinė leukemija, limfogranulomatozė), taip pat Sjogreno liga, polimiozitas, autoimuninis tiroiditas.

Difuzinio eozinofilinio fascito vystymosi mechanizmas yra susijęs su imuniniais sutrikimais, įrodymai yra hipergamaglobulinemija, CEC, padidėjęs imunoglobulino kiekis, daugiausia IgG, taip pat autoimuninė gilios fascijos ir aplinkinių audinių uždegimo prigimtis. Šulmano ligos morfologinis pagrindas yra uždegiminių infiltratų formavimas, kuriame yra daug eozinofilų, ir jų vėlesnis pavertimas fibroze. Nepaisant Schulmano ligos panašumo su sistemine sklerodermija, pacientams, sergantiems eozinofiliniu fascitu, trūksta Raynaudo sindromo ir visceralinės patologijos.

Šulmano ligos simptomai

Difuzinis eozinofilinis fascitas paprastai pasireiškia ūmaus arba pamainą kelias dienas po provokuojančių veiksnių poveikio. Nespecifiniai bendrieji simptomai atsiranda ligos pradžioje: negalavimas, subfebrilo būklė, mialgija ir artralgija. Atsižvelgiant į tai, palaipsniui plečiasi tankus, skausmingas «pagalvė» distalinių galūnių odos patinimas — sustoti, bambukai, šepečiai, dilbis. Maža edema plinta į veidą, kaklas, pirštai, klubus, liemuo. Kištukai gali būti simetriški arba asimetriški, būti vienkartine ar daugybe. Riebų vietose odos ištempiamos ir blizgios; kai plečiamos galūnės ir didžiausia odos įtampa yra simptomas «apelsinų žievelė».

Subjektyviai Schulmano liga sergantiems pacientams jaučiamas deginimo pojūtis, niežėjimas, patinimas, sugriežtinti odą. Pažeidžiamose vietovėse pasireiškia židinė arba difuzinė hiperpigmentacija, hiperkeratozė. Kadangi uždegiminis procesas tęsiasi iki sausgyslių, raumenys, sąnario sinovinės membranos, Schulmano ligos klinikinius požymius papildo pirštų lenkimo kontraktūra, kelio, alkūnės ir pečių sąnariai; oligo- arba poliartritas, riešo kanalo sindromas. Visa tai lemia galūnių judrumo apribojimą, sunku vaikščioti, laipiojimo laipteliai, ginklų ir kt.

Šulmano ligos diagnozė

Sunkumai laiku pripažinti Schulmano ligą yra, pirmiausia, su retais šios patologijos pasireiškimais klinikinėje praktikoje. Nepaisant to,, visi pacientai, kuriems yra įtariamas difuzinis eozinofilinis fascitas, turi būti nukreipiami į reumatologą diagnozės patikrinimui. Norint pašalinti odos ligas pradiniame etape, gali prireikti dermatologo.

Kartu su klinikiniais požymiais, Laboratoriniai rodikliai atlieka svarbų vaidmenį patvirtinant Schulmano ligą, ty aukšta eozinofilija, hyper-2 ir γ-globulinemija, padidėjimas ESR, fibrinogenas, seromukoidas, ceruloplazminas, IgG ir IgM, CRP prieinamumas, CEC ir kt. Atskiruose atveju pastebimi teigiami antikūniniai antikūnai, Anf ir reumatoidinis faktorius.

Šulmano ligos diagnozei svarbiausia priklauso odos biopsijos rezultatams, raumenų ir raumenų faszija. Morfologiniai pokyčiai audiniuose būdingi sustorėjusi ir patinanti fasciją, perivaskulinių limfocitų kaupimasis, histiocitai ir eozinofilai; vėlyvose stadijose – sklerozės ir hialinozės reiškinių dominavimas. Diferencialinė Šulmano ligos diagnozė yra atliekama su dermatomiozitu, sisteminė sklerodermija, ant krūmų, fibromiozitas, tendovaginitas, reumatoidinis artritas, alerginis dermatitas ir kt.

Šulmano ligos gydymas ir prognozė

Šulmano ligos gydymas yra labiausiai efektyvus, anksti nustatant ligą; šiuo atveju gydymas turėtų būti ilgas, sistemingas ir sudėtingas. Siekiant sušvelninti uždegiminę veiklą, nustatomi gliukokortikosteroidai (prednizonas), kartais kartu su nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo, H receptorių blokatoriai (cimetidinas). Be to, gali tekti gydyti citostatikais (azatioprinas), ir fibrozės vystymuisi – D-penicilaminas. Su nuolatine ir sunkia Schulmano ligos eiga vartojamas hemosorbcija. Vietinis priešuždegiminis ir anti-fibrozinis gydymas apima Dimexidum vartojimą, etilendiamintetraacto rūgšties dinatrio druskos ultrafonoforezė. Be Schulmano ligos paūmėjimo, pridedami masažo ir pratimai, diathermy, šiltos terapinės vonios.

Dėl to savalaikis ir patogenetiškai pagrįstas gydymas buvo pradėtas iki pirmųjų gydymo metų pabaigos, dauguma pacientų pastebi klinikinės remisijos pagerėjimą ar pasiekimą. Literatūroje aprašyti Šulmano ligos spontaniškos regresijos atvejai. Tačiau yra ir mažiau palankių difuzinio eozinofilinio fascito variantų su nuolatiniu kursu ir ilgalaikių liekamųjų kontrakcinių ligų vystymu.