Mastocitozė
Mastocitozė — sisteminė liga, dėl kiaulių ląstelių dauginimosi ir odos įsiskverbimo (odos forma) ir vidaus organai (sisteminė mastocitozė). Yra penkios skirtingos mastocitozės odos apraiškos: hiperpigmentacija, mažų ir didelių mazgų, eritroderminiai židiniai ir telangiektazija. Bet kokio tipo odos elementai atskleidžia mastocitozei būdingą diagnostinį ženklą — Darya-Unna reiškinys. Gydymas dažniausiai yra konservatyvus ir jį atlieka serotonino inhibitoriai, H2-histamino blokatoriai, cyproheptadino hidrochloridas, citostatikai.
Mastocitozė
Kadangi mastocitozė yra susijusi su stiebinių ląstelių proliferacija, jis gavo antrą vardą — riebalinių ląstelių leukemija. Liga yra gana reta, jo priežastys vis dar nežinomos. Pagal statistinius tyrimus apie 75% mastocitozės atvejai atsiranda vaikams iki 2 metų. Be to, kiekvienas antrasis ligos atvejis nepriklausomai išsprendžiamas brendimo metu.
Mastocitozės klasifikacija
Šiuo metu dermatologija išskiria 4 klinikines mastocitozės formas:
Kūdikio amžiaus mastocitozė dažnai atsiranda per pirmuosius kelerius vaiko gyvenimo metus. Jo skiriamasis bruožas yra visiškas vidaus organų pažeidimų nebuvimas. Kaip taisyklė, brendimo odos apraiškos išnyksta ir liga praeina. Tik kai kuriais atvejais kūdikio mastocitozė toliau vystosi, pereinant prie sisteminės formos.
Odos mastocitozę suaugusiems ir paaugliams apibūdina riebalų ląstelių infiltracija ne tik su oda, bet ir vidaus organus: kepenis, širdis, blužnis, virškinimo trakto gleivinė, inkstai. Tačiau, skirtingai nuo sisteminės ligos formos, pokyčius, vidaus organuose, su tokia mastocitozės forma neprasideda. Kai kuriais atvejais odos mastocitozė gali išsivystyti į sisteminę.
Sisteminė mastocitozė atsiranda daugiausia suaugusiems. Tai progresyvus vidaus organų pažeidimas su arba be odos pokyčių. Sisteminė mastocitozė atsiranda 10% odos mastocitozės atvejai. Su tuo jis, kaip taisyklė, atsiranda po odos pasireiškimo.
Piktybinė mastocitozė dėl piktybinių kepenų ląstelių degeneracijos, iš kurio jis gavo riebalinių ląstelių leukemijos pavadinimą. Pakeistos kepenų ląstelės įsiskverbia į vidaus organus ir audinius, kas sukelia greitą ligos mirtį. Odos apraiškos šioje ligos formoje paprastai nėra.
Mastocizų simptomai
Apie 50% pacientams, sergantiems mastocitoze, tik odos pokyčiai. Kai mastocitozė su vidinių organų pažeidimu, pacientai taip pat skundžiasi periodiniu kraujospūdžio sumažėjimu, paroksizminė tachikardija, padidėjusi kūno temperatūra ir odos paraudimas.
Stuburo ląstelių infiltratai, būdingi ligai, gali kauptis skirtinguose odos sluoksniuose, kas sukelia įvairias odos apraiškas. Šiuo atžvilgiu yra penki klinikiniai odos pokyčių mastocitozės variantai.
Makulopapulinis variantas mastocitozei būdingas daugelio hiperpigmentuotų dėmių arba mažo skersmens papulių atsiradimas ant odos. Tuo pačiu metu atskiri odos pažeidimai turi aiškius kontūrus. Darya-Unna reiškinys išreiškiamas — mechaniniu būdu (Pavyzdžiui, trinties) ant dėmių jie virsta mažais burbulais, panašus į odos pokyčius dilgėlinėje. Dėl šios savybės, šis mastocitozės variantas randamas kai kuriuose autoriuose pigmento dilgėlinės vardu.
Nodal variantas mastocitozė pasireiškia dėl to, kad odoje atsiranda daugelio pusrutulio formos pluoštų arba mazgų, kurių skersmuo yra 1 cm, išvaizda. Mazgelių spalva gali būti rožinė, geltona arba raudona. Mazgeliai gali sujungti į plokšteles, kurio paviršius yra lygus arba apelsinų žievelės. Didelėse plokštelėse paprastai yra nelygus paviršius. Naudojant mazgų variantą, ypač suaugusiems, Dare-Unna reiškinys yra lengvas.
Atskiras variantas mastocitozė pasireiškia mastocitomos formavimu — mazgo dydis 2-5 cm su gumos konsistencija, raukšlėtas arba lygus paviršius. Dažniausiai vienas mazgas, bet yra klinikinių formų su 3-4 mazgų formavimu. Kai kuriais atvejais mastocitomos derinamos su makulopapulinio pobūdžio bėrimu. Atskiras variantas išsivysto tik kūdikio mastocitozės atveju. Jo charakteristika — dilbio oda, liemens ir kaklo. Kai mastocitomos paviršiaus traumavimas, ant jo atsiranda burbuliukų ar pustulių (teigiamas reiškinys Daria-Unna), ir vaikas gali pateikti skundą dėl dilgčiojimo šioje vietoje. Atsitiktinis vienišų elementų vystymasis staiga vyksta staiga, o mastocitoma nuskandina ir išlygina odos paviršių.
Eritroderminis variantas mastocitozė diagnozuojama, kai ant odos susidaro aiškiai demarkuoti geltonai rudi pakitimai su nelygiais kraštais ir stora konsistencija. Jam būdingas stiprus niežėjimas. Dėl eritroderminių pažeidimų paviršiaus laikui bėgant atsiranda įtrūkimų, šukavimas ir opa. Dažniausia lokalizacija — tai yra raukšlės tarp sėdmenų ir pažastų. Staigus teigiamas simptomas Daria-Unna. Net nedidelis sužalojimas pažeidimui sukelia burbulų susidarymą ir niežėjimą. Kai atsiranda daug pūslių, jie kalba apie bulla mastocitozės kliniką. Eritroderminis ligos variantas retai patenka į sisteminę formą, tačiau jos elementų opos progresavimas gali sukelti eritroderma.
Telangiektinė galimybė mastocitozei būdingi raudonai rudi odos pažeidimai, susidaro iš hiperpigmentuotos telangiektazijos. Dažniausiai pakenkta galūnių ir krūtinės odai. Teleangiektinis variantas pastebimas daugiausia suaugusiems ir daugiausia moterims.
Mastocizų diagnostika
Darya-Unna reiškinio būdingi simptomai ir apibrėžimas dažnai leidžia dermatologui įtarti mastocitozę. Diagnozei patvirtinti reikalinga odos elementų biopsija. Histologinis tyrimas atskleidžia infiltratus, sudaro stiebo ląsteles. Makulopapuliariniuose ir teleangiektiniuose variantuose stiebo ląstelės įsiskverbia į viršutinius dermos sluoksnius. Kai mazgelinės mastocitozės stiebinės ląstelės sudaro tankius infiltratus, jaudinantis beveik visus dermos sluoksnius. Atskirų mazgų ar mastocitomų atveju infiltracija būdinga ne tik visai dermai, bet ir po oda. Eritroderminis variantas pasižymi juodųjų stiebų ląstelių infiltracija į viršutinį dermos sluoksnį.
Klinikinio kraujo tyrimo metu bazofilų ir neutrofilų skaičiaus padidėjimas nustatomas staigiai nukreipus leukocitų formulę į kairę. Jei įtariama mastocitozė, taip pat reikia nustatyti šlapimo histaminą. Tačiau histamino kiekis šlapime didėja ne tik mastocitozės metu, bet ir alerginėms ar uždegiminėms ligoms.
Sisteminė mastocitozė diagnozuojama nustatant 1-metil-4-imidazolo rūgštį — histamino metabolito, kurių kiekis sistemiškai padidėja sisteminės mastocitozės atveju ir išlieka normalus diapazonas su odos mastocitoze. Su vidaus organų mastocitoze pilvo organų ultragarsas atskleidžia kepenų ir blužnies padidėjimą. Apie 25-30% Pacientų, sergančių mastocitoze, rentgeno spindulius ir mastocitozę lemia kaulų sutrikimai: osteosklerozė ar osteoporozė.
Diferencijuoti mastocitozę reikia su strazdanomis, pigmentuotas nevis, ksantomos. Nodularinė forma skiriasi nuo dermatofibromos, ir kūdikystės mastocitozė — su pemphigus naujagimiais, Rotmund-Thomson įgimta poykiloderma. Be to, mastocitozė turi būti atskirta nuo kitų ligų, būdingas padidėjęs stiebelių ląstelių kiekis histologiniam tyrimui. Šios ligos apima limfomą, hemangioma, limfogranulomatozė, dermatofibroma ir kt.
Mastotocyz gydymas
Cipproheptadino hidrochloridas naudojamas mastocitozei gydyti, serotonino inhibitoriai, antialerginiai vaistai (lemasten, cetirizinas, feksofenadinas), priešuždegiminis (diklofenakas, ibuprofenas), PUVA terapija. Sisteminei mastocitozei skiriami citostatikai, su bullous pasireiškimais — kortikosteroidų. Atskiros mastocitomos gali būti chirurgiškai pašalintos.
Deja, nepaisant šiuolaikinės medicinos ir farmakologijos pažangos, esamas mastocitozės gydymas dažnai nėra pakankamai veiksmingas.