Gemalo ląstelių navikai

Gemalo ląstelių navikai – neoplazijos grupė, vystosi iš gonadų pirminių lytinių ląstelių. Gali atsirasti sėklidėse ar kiaušidėse, ir extragonadal. Manifestacijos priklauso nuo lokalizacijos. Su paviršinėmis neoplazijomis pastebima deformacija, yra kiaušidžių mazgų skausmai, diszorija ir menstruacijų sutrikimai. Kai gimdos ląstelių navikų mediastinum atsiranda dusulys, su intrakranijiniais pažeidimais, aptikti židinio ir smegenų spazmai. Diagnozei būdingi simptomai, radiografijos duomenys, Ultragarsas, CT, MR ir kiti metodai. Gydymas – operacija, chemoterapija, radioterapija.

• Gemalo ląstelių navikų priežastys
• Gemalo ląstelių navikų klasifikavimas
• Gimdyvių ląstelių navikų simptomai
• Gimdyvių ląstelių navikų diagnozė ir gydymas

Gemalo ląstelių navikai

Gemalo ląstelių navikai – gerybinių ir piktybinių neopliazijų grupė, atsiradusi iš pirminių lytinių ląstelių, sėklidžių ir kiaušidžių pirmtakai. Dėl tokių ląstelių migracijos embriogenezėje gemalo ląstelių navikai gali išsivystyti už gonadų ribų: viduryje, Sacrooccygeal plotas, smegenys, retroperitoninė erdvė ir kitos anatominės zonos. Pirminės extragonadal neoplazmos yra 5% iš visų embrioninių ląstelių navikų skaičiaus.

Santykis tarp extra-intragonadal neopliazijų skaičiaus ir amžiaus pasikeičia. Jaunesniems vaikams vyrauja kiaušialąsčių zonos pažeidimai, kai jie vyresni, auglių sėklidžių ir kiaušidžių paplitimas didėja. Germinogeniniai navikai iš visų lokalizacijų sudaro 3% iš visų vaikų sergančių onkologinių ligų skaičiaus, kiaušidžių gemalo ląstelių navikai – 2-3% nuo visų piktybinių kiaušidžių neoplazijų moterims, sėklidžių embrionai – 95% iš visų sėklidžių navikų skaičiaus vyrams. Gydymą atlieka specialistai onkologijos srityje, ginekologija, urologija ir kitos medicinos sritys.

Gemalo ląstelių navikų priežastys

Gemalo ląstelių navikai kilę iš gemalo ląstelių, kuris pradiniame embriogenezės etape susidaro trynio smegenyse, o paskui migrena per embriono kūną į urogenitalinę šukutę. Migracijos procese kai kurios iš šių ląstelių gali būti laikomos skirtingose ​​anatominėse zonose, kad vėlesnėse ligos protrūkių ląstelių navikų susidarymas yra extragonadal lokalizacija. Paprastai gemalinės ląstelės virsta subrendusiomis sėklidėmis ir kiaušidėmis, tačiau, tam tikromis sąlygomis tokios ląstelės gali likti jų embrioninėje būsenoje ir, neigiamų išorinių ir vidinių veiksnių įtaka, gali sukelti gonadalių neoplazmą.

Įdiegta, kad gemalo ląstelių navikai dažnai diagnozuojami pacientams, sergantiems įvairiais genetiniais sutrikimais, Pavyzdžiui, Klinefelterio sindromas. Pasirodo paveldima polinkis, kurios gali būti derinamos ar nekombinuotos su chromosominėmis ligomis. Gimdos ląstelių navikų būdingas bruožas yra izochromosomas, dėl dvigubos trumpesnės rankos ir 12-osios chromosomos ilgosios rankos praradimo, tačiau, gali būti aptiktos kitos chromosomos anomalijos. Yra dažnas embrioninių ląstelių navikų derinys su kitais vėžinių audinių pažeidimais, įskaitant – leukemija, limfomos ir neuroblastomos. Gimdos ląstelių sėklidžių neoplazijos tikimybė didėja kriptorichidizmu.

Gimdyvių ląstelių navikų histologinis tipas priklauso nuo amžiaus. Naujagimius dažniau diagnozuojama gerybinė teratoma, mažiems vaikams atskleidė trynio kaukes neoplaziją, paaugliai turi piktybines teratomas ir dysgerminomas, suaugusiesiems – Seminaras ir t. d. Veiksniai, prisidedant prie augimo ir piktybinės pernešimo gemalų ląstelių, dar nenustatyta. Tariama, kad gemalo ląstelių navikų vystymąsi vaikams gali sukelti lėtinės motinos ligos arba motinos, vartojančios tam tikrus vaistus.

Gemalo ląstelių navikų klasifikavimas

Yra keletas genų ląstelių neoplazijų klasifikacijų, sudaryta atsižvelgiant į neoplazmo morfologines savybes, vieta ir ligos požymiai. Pagal PSO klasifikaciją, išskirti šiuos morfologinius gemalo ląstelių navikų tipus:

• Herminoma (disgerminoma, seminoma)
• Vaisiaus vėžys
• Neoplazija kiaušialąsčių kauke
• Spermatocitų seminarija
• Chorioninė karcinoma
• Polieembrozija
• Teratoma, įskaitant – brandus, nesubrendęs, su tam tikra audinių diferencijavimo kryptimi (karcinoidas, kiaušidžių struma), piktybinis.
• Mišrus lytinių ląstelių navikas, reprezentuojantis kelių histologinių neoplazijos variantų derinį.

Geminijų šaltinis yra pirminės lytinių ląstelių, likusių neoplāzijų šaltinis – tokių ląstelių aplinkos elementai.

Atsižvelgiant į lokalizaciją, išskiriami gonadaliniai ir extragonadiniai gemalo ląstelių navikai. Extragonadal neopliazijos yra suskirstytos į ekstrakranialinę ir intrakranialinę. Be to, išskirti piktybines ir gerybines lytinių ląstelių neoplazijas, taip pat pirminius ir pasikartojančius neoplazmus.

Gimdyvių ląstelių navikų simptomai

Ligos ypatybes lemia lokalizacija, neoplazijos piktybiškumo dydis ir laipsnis. Tipiški kiaušidės gemalo ląstelių navikų simptomai yra skirtingo intensyvumo pilvo skausmas kartu su menstruaciniais sutrikimais. Vaikuose nėra paskutinio ženklo, dėl kurio trūksta budrumo dėl vidinių lytinių organų nugalėjimo pradinėse ligos stadijose. Su lytinių ląstelių navikų progresavimu šie simptomai yra susiję su pilvo skausmu ir šlapinimosi sutrikimais. Pradinio etapo išsiplėtimas nustatomas suapvalinta, vidutiniškai mobilus mazgas su aiškiais kontūrais. Vėliau mazgas padidina dydį, pilvo padidėjimas ir deformacija. Vėlesniuose etapuose aptinkami ascitai ir anomalijos įvairių organų funkcijose, dėl tolios metastazės.

Gemmatinių ląstelių navikų pasireiškimas padidėja atitinkamai pusėje kapšelio, sunkumo ir sprogimo jausmas. Pažeidžiamo ploto skausmas ar jautrumas pastebimas apie 25% pacientai. Dėl palpacijos nustatomas naviko formos formavimas ar vienodas sėklidės padidėjimas. U 5-10% pacientai, turintys genetinių ląstelių navikų, kuriuos nustatė hidrocele, 10-14 val% — ginekomastija. Limfmazinių ir nutolusių metastazių metu gali padidėti patempimo limfmazgiai, neurologiniai sutrikimai, kaulų skausmas, atgal ir skrandyje.

Herminogeniniai mediastininiai navikai, kaip taisyklė, lokalizuotas už krūtinkaulio. Dėl gerybinių navikų (teratomas) būdingas lėtas augimas, už piktybinius (teratoblastas ir kitos neopliazijos) – agresyvus paplitimas ir greitas daigumų skleidimas netoliese esančiuose organuose. Dažniausi gemalo ląstelių navikų pasireiškimai yra dusulys, kosulys ir krūtinės skausmas. Kai viršutinės venos kava suspaudžiama, triukšmas yra galvos, galvos skausmas, spengimas ausyse, sąmonės sutrikimai, mieguistumas ir regos sutrikimai. Galimi traukuliai. Su piktybiniais gemalo ląstelių navikais pastebima hipertermija, karščiavimas, įvairių organų svorio sumažėjimas ir disfunkcija, dėl daigumo ar tolios metastazės.

Retroperitoniniai gemalo ląstelių navikai ilgą laiką yra besimptomiai. Gali atsirasti dispepsija, pilvo skausmas, dizurija, dusulys, patinimas ir apatinių galūnių venų išsiplėtimas. Vėlyvose stadijose su piktybiniais pažeidimais aptiktos vėžio apsinuodijimo simptomai. Herminogeniniai navikiniai šaknies kaklelio zonos dažniausiai diagnozuojami mažiems vaikams ir yra gerybiniai. Su didelėmis neopliazijomis apatinėje galūnes pastebima skausmas ir silpnumas, defekacijos sutrikimai ir dizurija. Galimi kraujavimai ir nekrozė. Intrakranijiniai gemalo ląstelių navikai dažniau yra epifizės zonoje, kartais – hipotalamyje ar hipofizyje. Akivaizdu galvos skausmas, pykinimas, akies obuolių vėmimas ir judėjimo sutrikimai.

Gimdyvių ląstelių navikų diagnozė ir gydymas

Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į skundus, fizinės apžiūros rezultatai ir papildomi tyrimo duomenys. Atsižvelgiant į neoplazijos vietą, gali prireikti atlikti tiesiosios žarnos tyrimą arba makšties tyrimą. Pacientai nurodė ultragarsą, KT ir MRT paveiktoje teritorijoje. Įvertinkite alfa-fetoproteinų kiekį serume. Kai piktybiniai gemalo ląstelių navikai išskiria limfogeninius ir tolimus metastazius, atliekami rentgeno krūtinės ląstos, Ultragarsas ir pilvo ertmės MRT, Ultragarsas limfmazgiui, skeleto kaulų scintigrafija ir kitos diagnostikos procedūros. Neoplazijos tipas nustatomas atsižvelgiant į histologinio tyrimo duomenis.

Geriamojo gemalo ląstelių navikai pašalinami, Kombinuotas gydymas skirtas piktybinėms navikoms, inclusive operacija (su atsinaujinančia neoplazija), chemoterapija ir radioterapija. Esant vienkartinėms metastazėms plaučiuose ir kepenyse, jų chirurginis pašalinimas yra įmanomas. Esant nedideliam gydymui agresyviu Semini veiksmingumu, kai kuriais atvejais atliekama didelė dozė, o po to atliekama kaulų čiulpų transplantacija, tačiau šio metodo veiksmingumą gemalo ląstelių navikose dar sunku įvertinti dėl nepakankamo stebėjimų skaičiaus.

Gerybinės neoplazijos prognozė paprastai yra palanki. Piktybiniai gemalo ląstelių navikai, anksčiau laikyti prognostiškai nepalankiomis, tačiau kombinuotų vaistų vartojimas leido penkerius metus išgyventi šią patologiją padidinti iki 60-90%. Išgyvenimą įtakoja gemalo ląstelių naviko rūšis ir paplitimas, radikali chirurgija, metastazių buvimas ar nebuvimas.