Odos limfoma
Odos limfoma — odos pažeidimai, atsiranda dėl piktybinių limfocitų dauginimosi. Priklausomai nuo veislinių limfocitų tipo, išskiriamos T- ir B-ląstelių limfomos. Liga pasireiškia mezginių susidarymu ant odos, plokšteles ar eritrodermines vietas, kuris lydimas limfmazgių padidėjimo. Diagnozė atliekama histologiniu biopsijos medžiagos tyrimu iš paveiktos teritorijos. Chemoterapija naudojama odos limfomos gydymui, spindulinės terapijos, PUVA terapija, ekstrakorporinė fotoforezė.
- Odos limfomos priežastys
- Odos limfomos simptomai
- Odos limfomos diagnozė
- Odos limfomos gydymas ir prognozė
Odos limfoma
Remiantis tyrimų duomenimis, T-ląstelių odos limfomos randamos 65-70% atvejais, kadangi B-ląstelių odos limfomos sudaro 20-25%. 10 daugiau% užima vadinamąsias neklasifikuotas odos limfomas.
Odos limfomos priežastys
Odos limfomos atsiradimas yra susijęs su T arba B limfocitų mutacija, kuris sukelia jų nekontroliuojamą reprodukciją ir migraciją į odą. Tikslios priežastys, šio mechanizmo pradžia nėra žinoma. Pasiūlyti, kad piktybinis limfocitų klonas gali atsirasti dėl nuolatinės antigeninės stimuliacijos kūno imuninės sistemos pažeidimo fone.
Provokacinis virusinių infekcijų vaidmuo, sukelia retrovirusai, citomegalovirusas, herpes simplex viruso tipas 8, Epšteino virusas—Barra. Įvairių cheminių medžiagų ir kancerogenų poveikis, naudojami žemės ūkyje, chemijos pramonė, statybos ir kitose srityse, gali sukelti odos limfomą.
Odos limfoma yra pirminė, kai liga prasideda dermos pažeidimu, ir antrinės — dėl limfocitų migracijos iš limfoidinio organo, reprodukcija. Šie organai yra kaulų čiulpai, čiulpų liauka, limfmazgiai, blužnis, limfoidinis kaupimasis per kvėpavimo takus ir virškinimo traktą.
Odos limfomos simptomai
Odos limfomoms būdingas išbėrimo polimorfizmas (dėmes, plokštelės, mazgų), įvairaus niežulio sunkumas ir periferinių limfmazgių padidėjimas. Piktybinių navikų laipsnis išskiria limfomą, II ir III laipsniai. Pagal klinikinius požymius: mazgas, nevienodos ir eritroderminės formos. I laipsnio odos T-ląstelių limfomos periferinė forma pasižymi mažais plokščiais mazgeliais, kurių dydis yra soros grūdai. Mazgeliai yra alyvinės arba gelsvos spalvos, suskirstyti į grupes ir linkę į spontanišką regresiją. Su daugiau piktybinių kursų mazgeliai padidėja, įsigyti vyšnių spalvą ir praranda tendenciją sugrupuoti. Pacientai miršta nuo metastazių per 2-5 metus.
Retai pasireiškia mažos odos formos odos limfoma, kai folikuliniai mazgeliai susilieja į plokšteles su psoriazės paviršiumi. Šiomis aplinkybėmis yra didelių mazgų, kurie tada patiria nekrozę. Pirmojo laipsnio odos T-ląstelių limfomos plokštelės formą vaizduoja šiek tiek gelsva plokštelė, atskirtos. Plokštelių dydis gali būti didesnis nei delno. Jos palaipsniui išsprendžiamos formuojant atrofijos ir hiperpigmentacijos sritis.
Plyashechnaya forma II laipsnis (Aliberto grybų mikozė) įvyksta 26% visos odos limfomos. Jai būdingas etapinis vystymasis. Pradžioje atsiranda skalingos karštos rožinės dėmės ir kiti elementai (eriteminis etapas). Tada stagnuotos raudonos plokštelės dažnai susidaro su drėgnu paviršiumi ir periferiniu augimu vietoje dėmių (nenuoseklus etapas). Auglio stadijoje plokštelės yra pakeistos plokščiais mazgais apie apelsino dydžio ir nekrozę formavimo centre.
Erytroderminė T-ląstelių limfoma, I klasė (prieš sezoninį sindromą) dažnai atsiranda dėl ilgo fono, 10-15 metų, egzema ar neurodermitas. Odos paraudimas ir patinimas, padengtos dideliais baltais dribsniais. Yra bendras limfmazgių padidėjimas, nagų distrofija, plaukų slinkimas, karščiavimas ir skausmingas niežėjimas. Po kelerių metų pacientas gali mirti nuo cachexia arba procesas pereina į eritroderminę II laipsnio formą (Sesario sindromas), pasižymi sunkiu infiltracija, lupimasis ir sausa oda.
B-ląstelių limfomoms būdinga niežulio ir kitų subjektyvių pojūčių, turinčių piktybinių I ir II laipsnių, nebuvimas. Jie pasireiškia apnašų ir mazgų forma. Plokščių formoms būdingi tie patys etapai, kaip ir odos T-ląstelių limfoma. Žiedinė forma išsivysto suformuojant vieną ar kelis tankius elastingos konsistencijos pusrutulinius mazgus, kurio dydis pasiekia riešutmedžio dydį.
Odos limfomos diagnozė
Daugeliu atvejų odos limfomos yra susijusios su klinikinių kraujo tyrimų pokyčiais. T-ląstelių limfoma yra būdinga leukopenijai ir monocitozei. Prieš Sesario sindromą pastebėta leukocitozė ir neutrofilija, eozinofilų skaičiaus padidėjimas. Sesario sindromo atveju leukocitų kiekis gali padidėti iki 30000-200000. B-ląstelių odos limfomoms būdingas pradinis normochrominis, ir tada hemolizinė anemija.
Svarbi diagnostinė reikšmė yra medžiagos histologinis ir citologinis tyrimas, paimtas odos limfomos elementų biopsija, ir, jei reikia, ir limfmazgius. Biopsija leidžia atskirti odos T ir B ląstelių limfomą, taip pat nustatyti piktybinių navikų laipsnį. Vykstant vidaus procesams, jie tiriami: Pilvo ultragarsas, krūtinės ląstos rentgenograma, Plaučių ir t CT. n.
Odos limfomos gydymas ir prognozė
Pagrindinis gydymo metodas pacientams, sergantiems odos limfoma, yra chemoterapija. Jis naudoja citostatikus (vinkristinas, vinblastinas, ciklofosfamidas), kortikosteroidų (prednizonas, betametazono) ir interferonai (gama interferonas). Atskirų dėmių gydymas, plokštelės ir pavieniai navikai veikia radioterapiją, PUVA terapija, fototerapija. Kai kuriais atvejais yra veiksminga ekstrakorporalinė fotoforezė. Dažnai derinami skirtingi gydymo metodai ir naudojami vaistai. Pavyzdžiui, spinduliuotė skiriama kartu su chemoterapija ir po jos.
Laiku pradėjus gydymą ir I-II laipsnio piktybinius odos limfomos atvejus, dažnai galima pasiekti sunkią remisiją ir pailginti paciento gyvenimą. Šiuo atveju tarpinės ligos arba gydymo komplikacijos sukelia mirtį. Jei odos limfoma diagnozuojama naviko stadijoje arba yra labai piktybinė, prognozė yra nepalanki, mirtis gali atsirasti praėjus 2 metams nuo ligos pradžios.