Sjogreno liga
Sjogreno liga – autoimuninė sisteminė jungiamojo audinio pažeidimas, pasižymintis eksokrininėmis geležies ir extra-geležies pasireiškimais. Dažniausiai Šjogreno ligos liaukos progresavimas yra stemplės ir seilių liaukų sekrecijos sumažėjimas, kartu su deginančiomis akimis ir sausa nasopharynx. Spalvotųjų spindulių apraiškos apima mialgiją, raumenų silpnumas, artralgija, kraujavimas, limfmazgių patinimas, neuritas ir kt. Sjogreno ligos diagnozė nustatoma atsižvelgiant į klinikinių ir laboratorinių požymių kompleksą, funkciniai bandymai. Gydymą vykdo kortikosteroidų hormonai ir citostatikai; ši liga dažniau yra gera.
- Sjogreno ligos klasifikacija
- Sjogreno ligos simptomai
- Sjogreno ligos diagnozė
- Sjogreno ligos gydymas
- Sjogreno ligos prognozė ir komplikacijos
Sjogreno liga
Sjogreno liga sergančių pacientų organizme dažnį sukelia kolagenozės ir yra daug paplitusi 20-60 metų amžiaus moterims; vyrams ir vaikams, liga yra mažiau paplitusi. Sjogreno ligos priežastys nežinoma. Labiausiai tikėtini veiksniai yra paveldimumas ir autoimuninis atsakas į virusus (tariamai rotavirusas) infekcija.
Sjogreno ligos patogenezinis mechanizmas yra imunagrezinės reakcijos sukūrimas, kai susidaro antikūnai prieš savo audinius ir išorinės sekrecijos kanalų infiltracija limfoplazma — seilių, ašaros, Virškinimo trakto ir kt. Apibendrinus Sjogreno ligos formą trečdalis pacientų susiduria su raumenų pažeidimu (miozitas), inkstai (intersticinis abstrakcijos nefritas), laivai (produktyvus ir destruktyvus, produktyvusis vaskulitas), plaučiai (intersticinė pneumonija) ir kiti. Sjogreno liga dažnai pasireiškia reumatoidiniu artritu, tiroiditas Hashimoto, sisteminė raudonoji vilkligė.
Sjogreno ligos klasifikacija
Sjogreno ligos kursas gali būti pasibaigęs ir lėtinis. Atsižvelgiant į klinikines apraiškas ir komplikacijas, pradinis (anksti), sunkios ir vėlyvos ligos stadijos. Sjogreno ligos patologiniai procesai gali pasireikšti įvairiu uždegiminiu ir imunologiniu aktyvumu. Dėl didelės Sjogreno ligos aktyvumo būdingos kliniškai ryškios kiaulytės reiškiniai, keratokonjunktyvitas, stomatitas, artritas; apibendrinta limfadenopatija, hepatosplenomegalija, laboratoriniai aktyviojo uždegimo požymiai.
Vidutiniškai aktyvus Sjogreno ligos kursas būdingas uždegimo ir imunologinio aktyvumo sumažėjimui, tuo pačiu ir tendencija sunaikinti epitelio liaukas. Su minimaliu procesų aktyvumu, funkcionalumo paplitimas, sklerozė, degeneraciniai seilių pokyčiai, ašaros, skrandžio liaukos, kas pasireiškia sunkiomis kerostomijos formomis, keratokonjunktyvitas, gastritas. Laboratorinių tyrimų metu — lengvi uždegimo požymiai.
Sjogreno ligos simptomai
Akių simptomų atsiradimas Sjogreno ligoje yra sumažėjęs ašarų sekrecija (ašaros skystis). Pacientai jaučia deginimo pojūtį, «subraižyti» ir «smėlis» į akis. Subjektyvūs simptomai palengvina akių niežėjimą ir paraudimą, klampiųjų sekretų kaupimas akių kampuose, stemplės skilties siaurėjimas, sumažėjęs regėjimo aštrumas. Sausas keratokonjunktyvitas vystosi — ragenos uždegimas kartu su konjunktyvia.
Sjogreno ligos seilių liaukos padidėja. Viename trečdalyje pacientų dėl padidėjusio porų poros liaukų būdingas veidų ovalo pokytis, pavadintas literatūroje «žiurkėnų veidai». Dažni Sjogreno ligos simptomai taip pat apima sausas lūpas ir burnos gleivinę, stomatitas, zadyy, daugybinis danties nykimas (dažnai gimdos kaklelio lokalizacija). Jei ankstyvoje Sjogreno ligos stadijoje sausosios gleivinės pasireiškia tik fizinio krūvio metu ir susijaudinus, tada ryškiu laikotarpiu nuolat pastebima sausumo pojūtis, verčia pacientą dažnai sudrėkinti burną ir gerti maistą.
Atlikus tyrimą atskleidė ryškiai rausvos spalvos gleivinę, jų nedidelis sužeidimas dėl sąlyčio, sausas liežuvis, mažas kiekis laisvos seilės putplasčio arba klampio pobūdžio. Atsižvelgiant į tai, antrinis įstojimas (virusinis, grybelis, bakterinis) infekcija sukelia stomatito vystymąsi. Ryški sausa burna būdinga vėlyvam Sjogreno ligos etapui, sukelia rijimo ir kalbos sutrikimus, lūpos įtrūkimai, burnos gleivinės keratinizacija, sulankstyta liežuvė, laisvų seilių trūkumas burnoje.
Pastebėta kitų eksokrininių liaukų, turinčių sausos odos simptomų, hipofunkcija, nasopharynx, vulva ir makštis, tracheitu, bronchitas, ezofagitas, atrofinis gastritas ir t. d. Sjogreno ligos atveju gali pasireikšti poliartralgijos ar poliartrito sąnarinis sindromas, pėdų ir rankų jautrumo pažeidimas, trišakio nervo neuropatija ir veido nera, hemoraginis bėrimas ant galūnių ir kamieno, karščiavimas, miozitas, hepato ir splenomegalija.
Sjogreno ligos diagnozė
Laboratorinės diagnostikos metodais atliekamas bendras kraujo tyrimas, vidutinio sunkumo leukopenija, anemija, ESR pagreitis. Sjogreno ligos kraujyje biochemija nustatoma padidinus γ-globulinų lygį, bendras baltymas, fibrinas, seromukoidas, sialo rūgštys, krioglobulino aptikimas. Imunologinės reakcijos rodo, kad padidėja IgG ir IgM imunoglobulinų kiekis; antikūnų prie DNR buvimas, LE ląstelės, antikūnai prieš eksokrininę liaukos epitelį, raumenys, kolageno ir tt.; padidėja B limfocitai, T limfocitų sumažėjimas.
Shegreno liga turi specifinę reakciją į Schirmerio testą – nustatomas redukuojant ašaros produkciją reaguojant į stimuliavimą amoniaku. Renkantis rageną ir konjunktyvą su dažikliais, aptiktos erozijos ir distrofinės epitelio kampelės. Kontrastinė rentgenografija atliekama Sjogreno ligai (sialografija), seilių biopsija, Seilių liaukų ultragarsas, MRT ašaros/seilių liaukos. Norint nustatyti komplikacijas iš kitų sistemų, atliekama rentgenograma plaučiuose, gastroskopija, ECHO-KG.
Sjogreno ligos gydymas
Pagrindinis veiksnys gydant Sjogreno ligą yra hormoninis (prednizonas) ir citostazinių vaistų imunosupresinis veikimas (ciklofosfamidas, chlorbutinas) ir jų deriniai (prednizonas+chlorbutinas, prednizonas+ciklofosfamidas). Ekskorporalinio hemokorrekso metodų derinimas (plazmos mainai, hemosorbcija, dviguba plazmos filtravimas) su vaistų terapija Sjogreno ligai gydyti, atsirandančia nekrozinio vaskuliato atvejais, glomerulonefritas, cerebrovaskulinė liga, polineuritas ir kt. pažeidimai.
Sjogreno ligos simptominė terapija skirta pašalinti gleivinės sausumą ir išvengti antrinės infekcijos. Dirbtinis ašaras skirtas sausoms akims, dėvėti minkštus kontaktinius lęšius, plauti akis antiseptiniais tirpalais. Novokaino blokados yra skirtos normalizuoti seilėjimą, Nustatyti vaistiniai preparatai Ca; Dėl parotidinių liaukų uždegimo vietiniai Dimexidum vartojimo atvejai yra naudojami, sisteminiai antibiotikai ir antimikokai.
Susilpnėję burnos gleivinės Sjogreno liga turi būti sušvelnintos ir skatinamas regeneravimas, naudojant šaltmenų ir rapsukų aliejus, tepalo procedūros (metilo taisymas ir solcoseryl). Kai sekrecijos nepakankamumas skrandyje yra ilgalaikis pakaitinis gydymas vandenilio chlorido rūgštimi, natūralios skrandžio sultys, pepsinas; su kasos nepakankamumu, gydymas fermentu: gaunant pankreatiną ir kitus.
Sjogreno ligos prognozė ir komplikacijos
Sjogreno ligos eiga nėra grėsminga gyvybei, tačiau žymiai pablogina gyvenimo kokybę. Laiku inicijuojama terapija lėtina patologinių procesų progresavimą ir išsaugo pacientų darbingumą. Jei nėra gydymo, komplikacijos yra dažnos, dėl kurių atsiranda negalia.
Antrinės sinusito atsiradimo infekcijos dažnai siejamos su pirminiais Sjogreno ligos pažeidimais, pasikartojantis tracheitas, bronchopneumonija. Dėl sisteminių pažeidimų gali išsivystyti inkstų nepakankamumas, kraujotakos sutrikimai galvos ir/ar nugaros smegenys.
Nebuvo sukurta specifinė Sjogreno ligos profilaktika.