Poikiloderma

Poikiloderma – kolektyvinis atrofinių pokyčių įgimto ir įgyto pobūdžio odoje pavadinimas, kurie taip pat lydi pigmentų ir kraujagyslių sutrikimų. Šios ligos simptomai, priklausomai nuo jo priežasties, gali būti eritemos vystymasis, atrofiniai pokyčiai, telangiektazija, hiper ir hipopigmentacija didelėje ar ribotoje kūno dalyje. Poikiloderma diagnozuojama remiantis paciento tyrimo rezultatais, studijavo jo istoriją ir gyvenimo būdą. Genetinės analizės naudojamos kai kurioms formoms. Poikiloderma gydymas daugeliu atvejų yra simptominis, naudojant lėšas, pagerinti odos mitybą. Be to, gali pagerinti pagrindinės ligos paciento terapijos būklę, sukelia odos pokyčių vystymąsi.

• Poykilodermos priežastys
• Poykiloderma klasifikacija ir simptomai
• Poykilodermos diagnozė
• Poikiloderma gydymas

Poikiloderma

Poikiloderma yra daugelio dermatologinių reiškinių pasireiškimas, genetines ir onkologines ligas. Kai kurios šios patologijos formos neseniai buvo laikomos atskirais nosologiniais vienetais. Šiuo metu vyrauja dauguma dermatologų, kad šie patologiniai odos pokyčiai yra tik kitų įvairių sistemų ir organų pažeidimų arba fizinio ir cheminio veiksnio audinių poveikio traumų rezultatas. Poikiloderma pirmą kartą buvo aprašyta 1868 m. Oftalmologo A. Rotmundas, kuri atskleidė įgimtą ligą su kataraktos ir atrofinių odos pokyčių deriniu. Vėliau dermatologas M aptiko panašius odos simptomus be oftalmologinių apraiškų. Thompsonas 1923 m. Vėlesniais metais buvo aprašytos šios valstybės įgytos veislės, sukelia įvairaus pobūdžio ir įvairių veiksnių odos sukeliamos vidaus ligos. Poikiloderma yra gana retas patologija, priklausomai nuo formos gali atsirasti kaip ir vaikams, taip ir suaugusiems, ribotas ar bendras.

Poykilodermos priežastys

Poikiloderma patogenezė šiuo metu nėra gerai suprantama. Priežastys, odos atrofija išsivysto kartu su pigmentacijos sutrikimais ir telangiektazijomis, dar nežinoma. Nustatyta, kai kuriais atvejais ši būklė yra viena iš pagrindinių tam tikrų genetinių ligų simptomų, Pavyzdžiui, Rotmundo-Thomsono sindromas. Ši paveldima patologija pasižymi poikiloderma, nagų distrofija ir kiti įgimta apsigimimai – mutacija veikia geną RecQ. Pagal kai kuriuos duomenis, yra ir kitų paveldimų formų, tačiau patikima informacija, patvirtinti šią prielaidą, dar nėra.

Įgyti šios dermatologinės patologijos formos yra labiau paplitę, visų pirma – dėl onkologinių procesų organizme. Taigi, poikiloderma dažnai diagnozuojama prieš piktybinės odos limfomos atsiradimą, grybų mikozė, Hodžkino liga ir kitos panašios ligos. Todėl šios odos apraiškos turėtų būti priežastis atidžiai patikrinti paciento kūną onkologinėms ligoms. Be to, poikiloderma atsiranda dėl kerpės plano fono, dermatomitozė, sklerodermija ir kitos dermatologinės patologijos. Aprašomi tokio pažeidimo, susijusio su jungiamojo audinio autoimuniniais pažeidimais, raidos atvejai – Pavyzdžiui, sisteminė raudonoji vilkligė.

Kitų įgytų poikiloderma formų priežastis gali būti įvairių fizinių ir cheminių veiksnių arba jų derinių poveikis odai. Tokios situacijos pavyzdys yra odos sutrikimai, fotosensibilizuojantys junginiai, atsirandantys dėl audinių prasiskverbimo (kosmetikos komponentai, kai kurie vaistai, visų pirma – antibiotikai). Šie junginiai padidina audinių jautrumą ultravioletiniams spinduliams, Todėl, net ir esant vidutinėms UFO dozėms, pacientai gali išsivystyti poikiloderma. Kartais ši dermatologinė būklė yra chemijos gamyklų personalas, sąlyčio su radioaktyviomis medžiagomis ir rentgeno spinduliais.

Poykiloderma klasifikacija ir simptomai

Nepaisant to, kas ne taip seniai buvo poikiloderma «neturi» nepriklausomos ligos statusas, ji turi keletą klinikinių formų, kuriems būdingas skirtingas patologinių pokyčių pradžios amžius, jų sunkumą, prognozes ir kitus rodiklius. Dėl šios priežasties, remiantis klinikine patologija, galima iš anksto manyti, dėl to atsirado. Šiuo metu dauguma dermatologijos specialistų išskiria keturias pagrindines poykolodermijos rūšis:

1. Poikiloderma su Rotmundo-Thomsono sindromu – šios paveldimos ligos odos apraiškos su neaiškiu paveldėjimu (manoma, kad autosominė recesyvinė arba autosominė dominuojanti padėtis, turinti nebaigtą atsiskyrimą) pakankamai konkretūs, todėl jie yra identifikuojami atskiroje šios rūšies būsenoje. Dermatologiniai simptomai atsiranda ankstyvoje vaikystėje (3–6 mėnesių amžiaus), paprastai veidas pasirodo ant veido, kaklo, viršutinės ir apatinės galūnės. Po kelių mėnesių tipiški poikiloderma simptomai aptinkami paveiktose vietose – odos atrofija, pigmentacijos sutrikimai, telangiektazija. Be to, gali būti nustatyti akių simptomai, Pavyzdžiui, katarakta, plaukų distrofija, antakių ir blakstienų retinimas.
2. Kraujagyslių atrofinė poikiloderma Jacobi – santykinai bendra forma, priežastys, dėl kurių atsiranda onkologiniai procesai ir kai kurios dermatologinės ligos (Pavyzdžiui, parapsozė). Gali atsirasti beveik bet kuriame amžiuje ir bet kurioje kūno vietoje, yra ribotas, taip ir įprasta. Šio tipo poikiloderma bruožas yra ne tik tipiškų odos sutrikimų atsiradimas (atrofija, hipo ir hiperpigmentacija, telangiektazija), bet taip pat ir po oda, lupimas, įvairių formų ir dydžių mazgeliai. Dažnai išvardintus simptomus lydi bendras negalavimas, karščiavimas ir pagrindinės ligos apraiškos.
3. Tinklinės pigmentinės poikiloderma (Civatt sindromas) – retesnė šio patologijos rūšis, kuri pasižymi pagrindiniu veido ir kaklo odos pažeidimu. Liga prasideda nuo kelių hiperpigmentuotų dėmių atsiradimo ant odos, kuris, palaipsniui auga, sujungti tarpusavyje, kad sudarytumėte nuolatinę didžiulę židinį. Hiperpigmentuotos srities paviršiuje nustatomas tinklinio audinio modelis, telangiektazija ir maži mazgeliai. Odos atrofija išsivysto kaip poikiloderma, pastaroji įsigyja «pergamentas» vaizdas.
4. Lokalizuotos formos poikiloderma visada turi įgytą charakterį ir sukelia išorinį poveikį: cheminių medžiagų, sunkieji metalai (įskaitant nikelio ar kitų metalų turinčius papuošalus), dažna vietinė hipotermija, ultravioletinių spindulių ir rentgeno spindulių poveikio. Pažeidimų lokalizavimas priklauso nuo provokuojančio veiksnio poveikio pobūdžio, dažniausiai židiniai atsiranda atvirose odos vietose – veidas, kaklo, rankas.

Poykilodermos diagnozė

Poikilodermos diagnozei taikyti dermatologinio tyrimo metodą, audinių biopsija paveiktose vietose, po to atliekamas histologinis tyrimas, apklausa ir paciento istorijos tyrimas. Rotmundo-Thomsono sindromas gali būti nustatomas pagal genetinę analizę. Išnagrinėjus specialistas gali nustatyti klinikinę būklę, tai sumažins galimų ligų priežasčių spektrą. Histologinis tyrimas nustato epidermio atrofiją, dermos infiltracija su limfocitais ir histiocitais, ypač – aplink kraujagysles. Taip pat gali atsirasti elastinis skaidulų skaidymas. Poykiloderma Sivatta bruožas yra daugelio melanocitų buvimas dermoje, kas daro histopatologinį ligos vaizdą, panašų į toksinę melanozę. Dramatiškas limfocitų infiltracijos padidėjimas, ypač blogai diferencijuoti, gali rodyti poykilodermos reinkarnaciją piktybine odos limfoma arba kitu vėžiu.

Studijuojant paciento istoriją (dažniau – su lokalizuotomis šios dermatologinės būklės formomis) gali būti aptiktas žmogaus sąlytis su įvairiomis cheminėmis medžiagomis arba nuolatinis įvairių fizinių veiksnių poveikis odai. Poikiloderma buvimas artimuosiuose giminaičiuose rodo, kad ligos pobūdis yra paveldimas (Pavyzdžiui, Rotmundo-Thomsono sindromas). Genetinę analizę galima atlikti diagnozei patvirtinti, gali patvirtinti mutacijų buvimą RecQ gene. Atvykus poikilodermai, taip pat yra naudinga naudoti papildomus diagnostikos metodus onkologinėms patologijoms aptikti, kitos odos ar autoimuninės ligos, kuri gali sukelti šią sąlygą.

Poikiloderma gydymas

Poikiloderma terapija priklauso nuo priežasties, sukėlė šią odos ligą (onkologiniai procesai, dermatologinė patologija, išorės veiksniai, paveldimumas). Sėkmingas gydymas pagrindine liga daugeliu atvejų gali žymiai sumažinti odos sutrikimų sunkumą. Tokiais atvejais, kai poikilodermos priežastis yra nepanaikinama ar neįmanoma (Rotmundo-Thomsono sindromas, sisteminė raudonoji vilkligė, parapsozė), naudoti vietinius ir bendrus gliukokortikosteroidus ir vitaminų terapiją. Svarbu apriboti paciento kontaktą su provokuojančiais aplinkos veiksniais, ypač lokalizuotoje ligos formoje – aprašyti atvejai, kai tik šie įvykiai leido pašalinti visas ligos apraiškas, išskyrus odos atrofiją.

Poykilodermos prognozavimas ir prevencija

Poikiloderma prognozė dėl pacientų išgyvenimo priklauso nuo patologijos priežasties – pati dermatologinė būklė nėra gyvybei pavojinga, bet gali veikti kaip baisaus vėžio žymeklis. Poikiloderma yra ilgalaikė lėtinė, gana dažnai paveikia daugiausia atviras kūno vietas, kas gali sukelti estetinį diskomfortą pacientui.

Net sėkmingai gydant pagrindinę patologiją ir teisingą palaikomąjį gydymą, tik dalis poykolodermijos apraiškų dingsta (pigmentacijos ir telangiektazijos sutrikimai), atrofinės vietovės labai retai atkuriamos. Siekiant išvengti šios būklės ir užkirsti kelią jo progresavimui, turite apriboti odos poveikį ultravioletiniam spinduliavimui, žemos ir aukštos temperatūros, sunkių cheminių medžiagų ir sunkiųjų metalų, laiku gydyti dermatologines ir kitas ligas.