Epifizės navikas
Epifizės navikas — gerybinis ar piktybinis navikinis navikas. Kliniškai pasireiškia hidrocefalijos simptomais, okulomotoriniai sutrikimai, smegenėlių sutrikimai, hipotalamijos pažeidimo požymiai, hipogonadizmas ar ankstyvas brendimas. Neurologinis ir oftalmologinis tyrimas padeda diagnozuoti vėžinių liaukų naviką, echoencefalografija, CT arba smegenų MRI, smegenų angiografija, cerebrospinalinio skysčio tyrimas ir ventriculography. Gydymą galima atlikti chirurginiu būdu, radijo chirurgija, radioterapija arba sistemine chemoterapija. Dažnai jis susideda iš kelių šių metodų derinio.
Epifizės navikas
Epiphysis, arba kankorėžinė liauka, yra iki 12 mm ilgio ir iki 8 mm pločio liaukų formos. Įsikūręs tarp smegenų pusrutulių, esančių tik už III skilvelio, vidurinės smegenų galinės dalies, esančios šalia sylvijos akveduko — kanalas, jungiantis skilvelių III ir IV ertmę. Piniginės liaukos paslaptis vadinama melatoninu. Ji apima visą medžiagų grupę, sukelia gleivinės liaukos slopinamąjį poveikį įvairiose endokrininėse liaukose: gonadų, skydliaukė, hipofizės gonadų ir somatotropinių hormonų sekrecija. Tyrimai parodė, kad kankorėžinės liaukos sekrecijos aktyvumas priklauso nuo šviesos laipsnio. Dėl to, pasiūlyti, kad pagrindinė kankorėžinės liaukos funkcija yra endokrininės aparatūros sinchronizavimas pagal kasdienį ritmą, glaudžiai susiję su šviesos pokyčiais.
Epifizės navikas — retas navikas. Ji sudaro tik 1% iš visų CNS navikų suaugusiems. Vaikams kankorėžinės liaukos navikai yra dažnesni ir, atsižvelgiant į įvairius šaltinius, yra iki 8% intrakranijiniai navikai. Epifizės naviko diagnozės viršūnė pasireiškia nuo 10 iki 18 metų amžiaus. Tačiau tai gali pasireikšti ir vyresnio amžiaus pacientams.
Epifizės navikų klasifikacija
Visi kankorėžinės liaukos navikai skirstomi į 3 tipus: germinomas, pineomas ir gliomas. Dažniausia germinoma (teratoma) — epifizės navikas, atsiranda dėl lytinių ląstelių, embriono metu, neužimant įprastos sėklidžių ir kiaušidžių vietos. Germinoma struktūroje yra panaši į navikus, kilmės lytinių ląstelių (kiaušidžių gemalų ląstelių navikai, choriokarcinoma, embriono sėklidžių vėžys). 20% epifizės naviko atvejai atsiranda tiesiogiai iš jo parenchimos ląstelių. Šis navikas vadinamas pinealom. Gerybinė Pinealoma (pineocitoma) yra atskirtas mazgas, lėtai didėja. Piktybinė pinealoma (pineoblastoma) skirtingas agresyvus augimas. Epifizės glioma sudaro apie ketvirtadalį visų jo navikų. Jie prasideda nuo epifizinio regiono glielio ląstelių, joms būdingas intensyvus infiltracinis augimas be tendencijos metastazuoti.
Epifizės naviko simptomai
Vienas iš pirmųjų simptomų yra galvos skausmas, pykinimas ir vėmimas, galvos smegenų viršūnėje, kuris yra būdingas padidėjusiam intrakranijiniam spaudimui. Jis pagrįstas okliuziniu hidrocefalija, susiję, kad epifizės navikas išspaudžia akveduko sylvį ir blokuoja KSF apyvartą. Intrakranijinę hipertenziją lydi tipiškas optinio spenelių edemos su oftalmoskopija vaizdas. Laikui bėgant regėjimo sutrikimai gali atsirasti dėl laipsniško optinių nervų atrofijos.
Kitos apraiškos, lydimas epifizės navikas, priklauso nuo jo augimo krypties ir naviko proceso plitimo. Žalingas naviko poveikis smegenų audiniams sukelia drebulį, motorinis diskriminavimas, raumenų hipotonija ir drebulys. Auglio spaudimas ant keturkampio viršutinių kalvų veda prie akies parezės atsiradimo ir susilieja nistagmo (parino sindromas). Galimas girgždėjimas, dvišalis ptosis, diplopija. Kai kuriais atvejais pasireiškia hipotalaminiai simptomai: anoreksija ar bulemija, termoreguliacijos sutrikimas. Negalima pastebėti diabeto diabeto, nutukimas, hipersomnija. Jei epifizės auglys tęsiasi iki turkų balno, klinikoje yra požymių, būdingas hipofizės navikams.
Priešlaikinis brendimas, su gleivinės liaukos gonadotremozės poveikio sumažėjimu, mažiau švenčiama, nei 10% atvejais. Yra daugybė neurologijos ir endokrinologijos specialistų, panašūs klinikiniai atvejai atsiranda dėl didėjančio naviko suspausto ir naikinamo liaukų ląstelių, kitais atvejais, matyt, atsiranda papildoma melatonino sekrecija neoplazmų ląstelėse, sukelia hipogonadizmą.
Diagnostika
Lengvi klinikiniai simptomai, ligos debiutas su plačiai paplitusiu intrakranijiniu hipertenzijos sindromu, nėra patognominių židinio simptomų, lėtas augimas klinikoje — visa tai nepadeda anksti diagnozuoti kankorėžinės liaukos navikų. Neurologinis tyrimas gali atskleisti okulomotorinius sutrikimus, smegenėlių ataksijos požymiai, hipotalaminis sindromas. Oftalmologas nagrinėja regos nervo edemą. Atliekant „Echo-EG“ duomenis galima gauti perkeliant M-echo. Cerebrospinalinio skysčio tyrimas, imtasi juosmens punkcija, atskleidžia padidėjusį baltymų kiekį ir citozę. Į skystį, kaip kraujyje, Paprastai nustatomas beta-hCG ir alfafetoproteino kiekis (AFP).
Smegenų MRI yra labiausiai informatyvus tyrimo metodas. Sluoksniuotos smegenų audinių dalys leidžia naršyti pagal dydį, naviko proceso buvimo vieta ir paplitimas. Nesant MRT galimybės, ją gali pakeisti smegenų MSCT arba CT. Neurochirurgo rekomendacija gali būti atlikta smegenų angiografija arba MR angiografija, siekiant įvertinti naviko plitimą į kraujagysles ir smegenų skilvelius, ventrikulografija.
Gydymas ir prognozė
Visų tipų kankorėžinių liaukų navikų atveju pirmenybė teikiama chirurginiam gydymui. Epifizės navikų pašalinimas atliekamas nukreipiant kaukolę. Galimybė patekti į šią smegenų sritį yra labai sunki ir turi didelę komplikacijų riziką (pagal kai kuriuos duomenis pooperacinis mirtingumas siekia 60–70 metų%). Atliekamas vidinis operacinis mėginių ėmimas ir histologinė naviko audinių analizė. Jei nustatomas piktybinis naviko pobūdis, skiriamas radioterapijos adjuvantas. Mažų navikų pašalinimas yra galimas naudojant stereotaktinę radiokirurgiją — kombinuotas spinduliuotės poveikis daugelio spindulių navikui, kiekviena iš jų turi mažą dozę, praktiškai saugus audiniams, per kurį jis eina. Plačiai paplitęs epifizės auglio pobūdis gali būti kombinuotas — kelių radijo chirurgijos sesijų derinys su radioterapijos kursu.
Deja, daugeliu atvejų pacientai kreipiasi į neurologą, kai epifizės navikas pasiekia neveikiančią stadiją. Kaip taisyklė, jie yra rekomenduojami radioterapija. Radiologiškai jautriausios gyslų liaukos germinomos. Kurso trukmė gali būti nuo 5 iki 35 sesijų, Rekomenduojama vidutiniškai 5 sesijas per savaitę. Pakartotinių kursų trukmę ir skaičių lemia klinikinis vaizdas ir kontrolinės tomogramos rezultatai. Kai dėl didelio formavimo dydžio neįmanoma atlikti radioterapijos, jie naudojasi sistemine chemoterapija. Sumažinus naviko tūrį, galima atlikti radioterapiją. Kai kuriais atvejais spinduliuotė yra įtraukta į priešoperacinį gydymą ir siekiama sumažinti naviko dydį.
Kaip paliatyvios priemonės pašalinti skysčio bloką ir sumažinti hidrocefaliją, taikyti manevravimo operacijas kuriant alternatyvius smegenų skysčio nutekėjimo būdus.
Prognozę lemia epifizinio naviko funkcionalumas ir histologinis tipas. Platus augimas, net ir gerybinis epifizės auglys kelia grėsmę paciento gyvybei. Kai kurie statistiniai duomenys sako apie 85% 5 metų išgyvenimas su laiku gydant gemalų epifizę. Pineoblastomos prognozė yra prasta, dėl jų spartaus plitimo, sunaikinus svarbias smegenų struktūras.