Felty sindromas
Felty sindromas – simptomų kompleksas, įskaitant pagrindinį ženklų triadą: reumatoidiniu artritu, splenomegalia ir leukopenija. Be išvardintų simptomų, Felty sindromo eigoje lydi karščiavimas, raumenų atrofija, pigmentacija ir opos ant kojų odos, poliserozė, polineuropatija, episkleritas, limfadenopatija, hepatomegalia, jautrumas infekcinėms ligoms. Diagnozuojant Felty sindromą, lemiama svarba yra reumatoidinio artrito ir laboratorinių parametrų istorijai (aukštos antraštės RF, leukopenija, neutropenija, trombocitopenija ir kt.). Felty sindromo gydymo algoritmas apima kortikosteroidus (ličio druskos arba auksas, D-penicilaminas), plazmos mainai; splenektomija.
Felty sindromas
Felty sindromas – nepriklausomas sąnarių-visceralinio reumatoidinio artrito variantas, poliartritas, leukopenija, išplėstas blužnis (splenomegalia), odos pigmentacija ir kiti klinikiniai bei laboratoriniai požymiai. Felty sindromas išsivysto maždaug 1-5% reumatoidiniu artritu sergantiems pacientams. Nepriklausomoje nosologijoje liga 1929 m. Moterys vyrauja tarp ligonių (lyties santykis 3:1) daugiau kaip 40-50 metų amžiaus. Felty sindromas reumatologijoje yra labai retas, todėl etiologijos klausimais, patogenezė, Šios patologijos diagnostikos ir gydymo taktikoje lieka daug spragų.
Felty sindromo etiologija buvo tiriama dar mažiau, reumatoidiniu artritu. Žinomas, kad sindromas yra su HLA-DRw4 susijusi liga. Neutropenijos išsivystymo mechanizmą paaiškina, cirkuliuojančių imuninių kompleksų, susidarančių Felty sindromo pacientų organizme, sutrikdyti neutrofilų funkciją ir aktyvina jų fagocitozę, daugiausia, blužnies. Tai patvirtina indėlių atradimas neutrofilų citoplazmoje, kurių sudėtyje yra imunoglobulinų (IgG, IgM) ir papildyti, taip pat specifinius antikūnus prieš leukocitus (t t. h. anti-granulocitų antikūnai). Be to, atsiradus neutropenijai, reikia dalyvauti humoraliniuose ir ląsteliniuose imuniteto veiksniuose, slopinanti leukopoezė kaulų čiulpuose.
Felty sindromo simptomai
Felty sindromas atsiranda pacientams, sergantiems seropozitiniu reumatoidiniu artritu (t. e. su reumatoidiniu faktoriu) vidutiniškai po 10 metų nuo jungtinės žalos. Sąnarių simptomai pasižymi poliartrito atsiradimu, kuriame vyrauja nedideli rankų ir kojų sąnariai. Taip pat būdingos ir kitos reumatoidinio artrito apraiškos: po oda, karščiavimas, polineuropatija, amyotrofija, generalizuotas limfadenitas. Be to, sisteminiai visceraliniai pažeidimai, atsirandantys dėl Felty sindromo, yra miokarditas, poliserozė, episkleritas, hepatomegalia. Blužnies prisilietimas, neskausmingas; jo dydis paprastai didėja, ir svoris yra vidutiniškai 4 kartus normalus.
Pusė atvejų vystosi Sjogreno sindromas; galimas pigmentacijos ir opų atsiradimas ant kojų odos. Dėl leukopenijos ir imunosupresijos pacientams, sergantiems Felty sindromu, kyla infekcinė sergamumas: kartojamas ARVI, pneumonija, pasikartojantis pyoderma ir pr. Sindromo eigą gali sutrikdyti blužnies plyšimas, portalo hipertenzija, kraujavimas iš virškinimo trakto, amiloidozė.
Felty sindromo diagnostika ir gydymas
Klinikinės diagnozės pagrindas yra reumatoidinio poliartrito ir splenomegalijos derinys. Leukopenija būdinga bendram kraujo tyrimui, neutropenija, trombocitopenija, anemija. Imunologinis kraujo tyrimas Felty sindrome atskleidžia aukštus RF titrus, antinuklidinių antikūnų (ypač antigranulocitų AT), CEC, hipergammaglobulinemija (padidėjo IgG ir IgM). Remiantis mielelų duomenimis, nustatoma kaulų čiulpų mieloidinė hiperplazija, pereinant prie nesubrendusių elementų. Instrumentiniai tyrimų duomenys (Sąnarių ultragarsas, radiografija, MRI ir CT) neinformatyvus. Felty sindromas turėtų būti skiriamas nuo limfomų, sarkoidozė, kepenų cirozė, hepatolienalinis sindromas.
Efektyvaus gydymo Felty sindromo paieška tęsiasi. Šiuo metu granulocitopoezei stimuliuojami ličio preparatai, tačiau jų naudojimas gali sukelti šalutinį poveikį: drebulys, tubulo-intersticinis nefritas, hipotirozė. Siekiant sumažinti tarpinfekcijų atsiradimo riziką, patartina skirti granulocitą stimuliuojančio faktoriaus. Kaip terapijos dalis, siekiant užkirsti kelią AT antigranulocitų susidarymui, nurodomas gliukokortikoidų vartojimas, pagrindiniai preparatai (D-penicilaminas, aukso druskos, metotreksato), plazmaferezė. Sunkios leukopenijos ir splenomegalijos atveju nurodoma splenektomija, tačiau, ketvirtadalis pacientų, net ir po blužnies pašalinimo, atsinaujina neutropenija. Felty sindromo prevencija nėra išvystyta; prognozė yra labai rimta. Felty sindromas padidina ne Hodžkino limfomų riziką.