Gigantismas

Gigantismas – patologinis aukštas, sukelia pernelyg augimo hormono gamyba (augimo hormonas) hipofizės priekinė skiltis ir pasirodė dar vaikystėje. Pastebimas aukščio virš 2 m, kūno konstrukcijos disproporcija su vyraujančiu galūnių pailgėjimu, o galva atrodo labai maža. Pacientams yra fizinis ir psichinis sutrikimas, seksualinė funkcija. Su gigantismis, darbingumas yra ribotas, didelis nevaisingumo pavojus. Pagrindinis diagnostikos kriterijus gigantisms, be ryškios klinikinės nuotraukos, yra padidėjusi gliukozės koncentracija kraujyje.

• Gigantismo klasifikacija
• Priežastys gigantisms
• Milžiniški simptomai
• Gigantismo diagnostika
• Išgydyti gigantismą
• Gigantismo prognozavimas ir prevencija

Gigantismas

Gigantismas (arba makrosomija) vystosi vaikams, turintiems nebaigtų skeleto osifikacijos procesų, dažniau vyresnio amžiaus paaugliams, nustatoma jau 9-13 metų amžiaus ir progresuoja per visą fiziologinio augimo periodą. Su gigantismis vaiko augimo greitis ir jo veikimas yra daug didesnis nei anatominis ir fiziologinis, o iki brendimo pabaigos pasiekia daugiau nei 1,9 m moterų ir 2 m vyrų, išlaikant gana proporcingą kūno sudėjimą. Gigantismo atsiradimo dažnis svyruoja nuo 1 iki 3 atvejų 1000 gyventojų.

Pacientų tėvai, kenčia nuo šios patologijos, paprastai normalus augimas. Gigantismas turėtų būti atskirtas nuo paveldimo aukščio.

Gigantismo klasifikacija

Šiuolaikinė endokrinologija nustato šias gigantismo plėtros galimybes:

• Akromegalinis – gigantismas su akromegalijos požymiais;
• splanchnomegaly ar gigantism vidaus organų — kartu padidinant vidaus organų dydį ir masę;
• eunuchoidas — gigantismas pacientams, kuriems yra hipogonadizmas (hipofunkcija arba visiškai nutraukus lytinių liaukų funkciją), pasireiškia neproporcingai pailgos galūnės, atviros sąnarių augimo sritys, antrinių lytinių požymių trūkumas;
• tiesa – pasižymi proporcingu kūno dydžio padidėjimu ir fiziologinių ir psichinių funkcijų sutrikimų nebuvimu;
• dalinis ar dalinis – gigantismas su didėjančiais kūno dalimis;
• pusė – gigantismas, kartu padidinant pusę kūno;
• cerebralinis – gigantismas, sukelta organinių smegenų pažeidimų ir sutrikusi intelekto.

Priežastys gigantisms

Gigantismas ir akromegalija yra dviejų amžiaus vienodų patologinių procesų variantai: hiperplazija ir hipofizės ląstelių hiperfunkcija, somatotropinis hormonas (augimo hormonas). Augimo hormono sekrecija gali pasireikšti su hipofizio pažeidimu dėl lytinių navikų (hipofizio adenoma), apsinuodijimas, neuroinfekcijos (encefalitas, meningitas, meningoencefalitas), trauminė smegenų trauma.

Dažnai gigantismo priežastis yra epifizinių kremzlių jautrumo sumažėjimas, kaulų augimo ilgis, į lytinių hormonų poveikį. Dėl to kaulai ilgai išlaiko gebėjimą ilginti, net postpubertiniame laikotarpyje. Somatotropino hipersekrecija po kaulų augimo zonų uždarymo ir skeleto ossifikacijos užbaigimo veda prie akromegalijos.

Milžiniški simptomai

Kilimo ilgio padidinimas per 10-15 metų vykstant gigantismui. Pacientai išsiskiria dėl jų didelio augimo ir padidėjimo, skųstis dėl nuovargio ir silpnumo, galvos svaigimas, galvos skausmas, neryškus regėjimas, sąnarių ir kaulų skausmas. Sumažėjusi atmintis ir našumas lemia blogą mokyklos darbą. Gigantisms būdingi hormoniniai sutrikimai, psichinės ir seksualinės disfunkcijos (infantiliškumas). Moterims, kurioms būdingas gigantismas, išsivysto pirminė amenorėja ar ankstyvoji menstruacinė funkcija, nevaisingumas, vyrams — hipogonadizmas. Kiti hormoniniai gigantismo apraiškos yra diabetinis nemigimas, hipoglikemija ar hipertireozė, diabetas. Visų pirma pastebima raumens stiprumo padidėjimas, tada raumenų silpnumas ir astenija.

Kai gigantisms gali išsivystyti hipertenzija, miokardo distrofija, širdies nepakankamumas, emfizema, kepenų degeneraciniai pokyčiai, nevaisingumas, diabetas, skydliaukės disfunkcija.

Gigantismo diagnostika

Gigantismo diagnozė nustatoma remiantis išoriniu paciento tyrimu, laboratoriniai rezultatai, radiologinis, neurologiniai ir oftalmologiniai tyrimai. Kai gigantismo laboratoriją lemia didelis augimo hormono kiekis kraujyje.

Skurdo radiografija atliekama hipofizės navikų aptikimui, KT ir smegenų MRT. Esant hipofizės adenomai, nustatomas padidintas turkų balnelis (hipofizės lova). Rankų radiografai rodo neatitikimą tarp kaulų ir paso amžiaus. Oftalmologinis pacientų su gigantismis tyrimas atskleidžia vizualinių laukų ribojimą, spūstys.

Išgydyti gigantismą

Gigantismo gydymo principai yra panašūs į akromagalijos gydymą. Somatostatino analogai yra naudojami normalizuoti augimo hormono lygį su gigantismis, greitesniam kaulų augimo zonų uždarymui — lytiniai hormonai. Etiologinis gigantismo gydymas hipofizės adenomose apima radiacinę terapiją arba jų chirurginį pašalinimą kartu su dopamino agonistų vaistu.

Eunuchoidinio tipo gigantismo atveju gydymas skirtas pašalinti seksualinį infantiliškumą, skeleto osifikacijos pagreitėjimas ir tolesnio augimo nutraukimas. Dalinio gigantismo gydymas apima ortopedinę korekciją naudojant plastikinę operaciją. Kombinuotas endokrinologų naudojamas gigantisms gydymas apima hormonų ir spindulinės terapijos gydymą ir leidžia pasiekti teigiamų rezultatų daugeliui pacientų.

Gigantismo prognozavimas ir prevencija

Gigantismui tinkamai gydant, gyvenimo prognozė yra gana palanki. Tačiau, daugelis pacientų negyvena iki senatvės ir miršta nuo ligos komplikacijų. Daugelis pacientų, milžiniškas, nevaisingas, jų darbingumas yra labai sumažintas.

Tėvų susirūpinimas turėtų sukelti dramatišką, reikšmingai padidino vaiko augimą brendimo metu, palyginti su jo bendraamžiais. Savalaikė medicininė intervencija padės išvengti komplikacijų.