Akromegalija

Akromegalija — nenormalus kūno dalių padidėjimas, susijęs su padidėjusia augimo hormono gamyba (augimo hormonas) hipofizio priekinė skiltis dėl jos naviko pažeidimo. Pasirodo suaugusiesiems ir atsiranda išsiplėtusi veido bruožai (nosis, ausys, lūpos, apatinis žandikaulis), kojų ir rankų padaugėjimas, nuolatinės galvos skausmai ir sąnarių skausmai, lytinių ir reprodukcinių funkcijų pažeidimas vyrams ir moterims. Padidėjęs augimo hormono kiekis kraujyje sukelia ankstyvą mirtį nuo vėžio, plaučių, širdies ir kraujagyslių ligos.

• Akromegalijos vystymosi mechanizmas ir priežastys
• Akromegalijos plėtros etapai
• Akromegalijos simptomai
• Akromegalijos komplikacijos
• Akromegalijos diagnozė
• Gydymas akromegalija
• Akromegalijos prognozavimas ir prevencija
• Akromegalija — iliustracijos

Akromegalija

Akromegalija — nenormalus kūno dalių padidėjimas, susijęs su padidėjusia augimo hormono gamyba (augimo hormonas) hipofizio priekinė skiltis dėl jos naviko pažeidimo. Pasirodo suaugusiesiems ir atsiranda išsiplėtusi veido bruožai (nosis, ausys, lūpos, apatinis žandikaulis), kojų ir rankų padaugėjimas, nuolatinės galvos skausmai ir sąnarių skausmai, lytinių ir reprodukcinių funkcijų pažeidimas vyrams ir moterims. Padidėjęs augimo hormono kiekis kraujyje sukelia ankstyvą mirtį nuo vėžio, plaučių, širdies ir kraujagyslių ligos.

Aktromalgija pradeda vystytis po kūno augimo nutraukimo. Pamažu, per ilgą laikotarpį, augantys simptomai, ir yra išvaizda. Vidutiniškai akromagalia diagnozuojama praėjus 7 metams po faktinės ligos pradžios. Liga yra vienodai nustatyta tarp moterų ir vyrų, daugiausia 40-60 metų amžiaus. Akromegalija yra retas endokrininis patologija, kuri stebima 40 žmonių vienam milijonui. gyventojai.

Akromegalijos vystymosi mechanizmas ir priežastys

Augimo hormono sekrecija (somatotropinas, Stg) atliekama hipofizės. Vaikystėje somatotropinis hormonas kontroliuoja raumenų ir skeleto skeleto formavimąsi ir linijinį augimą, ir suaugusiesiems kontroliuoja angliavandenius, riebalingas, vandens ir druskos metabolizmas. Augimo hormono sekreciją reguliuoja hipotalamus, gaminanti specialius neurosecrets: somatoliberinas (skatina GH gamybą) ir somatostatinas (slopina STH gamybą).

Paprastai somatotropino kiekis kraujyje dienos metu skiriasi, pasiekė maksimalią kainą ankstyvo ryto valandomis. Pacientams, sergantiems akromegalija, GH koncentracija kraujyje padidėja ne tik, bet ir jo sekrecijos normalaus ritmo pažeidimas. Dėl įvairių priežasčių priekinės hipofizės ląstelės nesilaiko reguliuojančios hipotalamino įtakos ir pradeda aktyviai daugintis. Dėl hipofizio ląstelių proliferacijos atsiranda gerybinis liaukos navikas — hipofizio adenoma, intensyviai gamindamas somatotropiną. Adenomos dydis gali siekti kelis centimetrus ir viršyti pačios liaukos dydį, išspaudžiant ir naikinant normalius hipofizės ląsteles.

45%Pacientai, sergantiems akromagalija, hipofizės navikai gamina tik somatotropinas, dar 30% papildomai gamina prolaktiną, likusi dalis 25%, be to, išskirti liuteinizaciją, folikulus stimuliuojantis, skydliaukės hormonai, A subvienetas. B 99 % tai yra hipofizio adenoma, sukelianti akromagiliją. Veiksniai, sukelia hipofizio adenomos vystymąsi, galvos traumos, hipotalaminiai navikai, lėtinis uždegimas sinusų (sinusitas). Paveldimumas vaidina aiškų vaidmenį akromegalijos vystymuisi, nes liga dažniau pasitaiko giminaičiams.

Vaikystėje ir paauglystėje, nuolatinio augimo fone, lėtinė hipercheminė augimo hormono priežastis sukelia gigantismą, būdingas pernelyg didelis, bet santykinai proporcingas kaulų padidėjimas, organų ir minkštųjų audinių. Su fiziologinio augimo ir skeleto ossifikacijos užbaigimu atsiranda akromegalijos tipo sutrikimai — neproporcingas kaulų sustorėjimas, vidinių organų ir būdingų medžiagų apykaitos sutrikimų padidėjimas. Akromegalija sukelia vidaus organų parenchimo ir stromos hipertrofiją: širdis, plaučiai, kasa, kepenys, blužnis, žarnos. Jungiamojo audinio plitimas sąlygoja sklerozinius pokyčius šiuose organuose, padidėjusi gerybinių ir piktybinių navikų atsiradimo rizika, t. h. endokrininė.

Akromegalijos plėtros etapai

Akromegalija pasižymi ilgalaikiu, daugiametis kursas. Priklausomai nuo akromegalijos vystymosi simptomų sunkumo, yra keli etapai:

• Preakromegolijos stadija – rodomi inicialai, lengvi ligos požymiai. Šiame etape akmegalija retai diagnozuojama, vien tik somatotropinio hormono rodmenis kraujyje ir smegenų kompiuterinės tomografijos duomenis.
• Hipertrofinis etapas – yra ryškūs akromegalijos simptomai.
• Naviko stadija – pasireikšti gretimų smegenų dalių suspaudimo simptomams (padidėjęs intrakranijinis spaudimas, nervų ir akių sutrikimai).
• Stage cachexia – išsekimas kaip akromegalijos rezultatas.

Akromegalijos simptomai

Akromegalijos apraiškas gali sukelti somatotropino perteklius arba hipoglikemijos adenomos ekspozicija į optinius nervus ir artimiausius smegenų struktūras.

Augimo hormono perteklius sukelia charakteringus pacientų, sergančių akromegalija, išvaizda: apatinio žandikaulio plėtra, skruostai, antakiai, lūpų hipertrofija, nosis, ausys, grubios savybės. Didėjant žemutiniui žandikauliui, tarpdentiškos erdvės skiriasi ir įkandimas pasikeičia. Yra padidinta kalba (makroglosija), ant kurių dantukų ženklai yra atspausdinti. Dėl liežuvio hipertrofijos, gerklų ir balso virvutės, keičiančios balsą — tampa žemas ir tylus. Išvaizda pasikeičia akromegalija pasireiškia palaipsniui, nepastebėtas paciento. Yra sustorėjimas pirštų, kaukolės dydžio padidėjimas, kojos ir rankos taip, kad pacientas yra priverstas pirkti skrybėles, batai ir pirštinės kelis dydžius didesni, nei anksčiau.

Akromegalija sukelia skeleto deformaciją: išlenktas stuburas, krūtinės padidėjimas anteroposterior size, vis stuburo formos, tarpdisciplininės erdvės plečiasi. Sąnarių ir kremzlių audinių hipertrofijos vystymasis sukelia sąnario judesio deformaciją ir apribojimą, artralgija.

Akromegalija sukelia pernelyg didelį prakaitavimą ir riebalų išsiskyrimą, dėl padidėjusio prakaito ir riebalinių liaukų skaičiaus ir padidėjusio aktyvumo. Akromegalijos oda susilpnėja, susitraukia, vyksta į gilius raukšles, ypač galvos odoje.

Akromegalija sukelia raumenų ir vidinių organų padidėjimą (širdis, kepenys, inkstai) su laipsniškai didėjančia raumenų skaidulų distrofija. Pacientus pradeda nerimauti silpnumas, nuovargis, palaipsniui mažėja našumas. Miokardo hipertrofija vystosi, kuris vėliau pakeičiamas miokardiodistrofija ir didėjančiu širdies nepakankamumu. Arterinė hipertenzija pastebima trečdalyje pacientų, sergančių akromegalija, beveik 90% — vystosi miego apnėjos sindromas, susijusi su viršutinių kvėpavimo takų minkštųjų audinių hipertrofija ir sutrikusi kvėpavimo centro veikla.

Kai akromagalija kenčia seksualinę funkciją. Dauguma moterų, turinčių prolaktino ir gonadotropino trūkumo perteklių, serga mėnesinių sutrikimais ir nevaisingumu, atsiranda galaktorėja — išleidimas iš pieno nipelių, ne dėl nėštumo ar gimdymo. 30% vyrų yra seksualinio potencialo sumažėjimas. Antidiurezinio hormono hipoglikemija akromegalijose pasireiškia diabetu besipidžiojimu.

Didėjant hipofizės navikai ir nervų bei audinių suspaudimas, padidėja intrakranijinis slėgis, fotofobija, dvigubas regėjimas, skausmas skruosniukuose ir kaktos, galvos svaigimas, vėmimas, klausos praradimas ir kvapas, galūnių tirpimas. Pacientams, akromegalija sergantiems asmenims, padidėjusi skydliaukės navikų atsiradimo rizika, virškinimo trakto organai, gimda.

Akromegalijos komplikacijos

Akromegalijos eigai lydima beveik visų organų komplikacijų raida. Širdies hipertrofija yra dažniausia pacientams, sergantiems akromegalija, miokardo distrofija, arterinė hipertenzija, širdies nepakankamumas. Daugiau nei trečdalis pacientų serga diabetu, kepenų distrofija ir emfizema.

Augimo faktorių hiperprodukcija akromegalijoje sukelia įvairių organų navikų vystymąsi, kaip gera?, taip ir piktybinis. Akromegalija dažnai lydi difuzinis ar mezoterinis stresas, fibrocistinė mastopatija, adenomatinė antinksčių hiperplazija, policistinės kiaušidės, gimdos fibroids, žarnyno polipozė. Hipofizio nepakankamumo raida (Panhypopituitarism) kurį sukelia hipofizės naviko suspaudimas ir sunaikinimas.

Akromegalijos diagnozė

Vėlyvose stadijose (5-6 metai nuo ligos pradžios) Akromegalija gali būti įtariama dėl padidėjusių kūno dalių ir kitų išorinių požymių, matomas žiūrint. Tokiais atvejais pacientas siunčiamas į endokrinologą konsultacijoms ir bandymams laboratorinei diagnozei nustatyti.

Pagrindiniai laboratoriniai akromegalijos diagnozavimo kriterijai yra kraujo koncentracijos nustatymas:

• somatotropinis hormonas ryte ir po tešlos su gliukozės;
• IGF I — insulino tipo augimo faktorius.

Didėjantis augimo hormono kiekis nustatomas beveik visiems pacientams, sergantiems akromegalija. Geriamojo gliukozės kiekio kraujyje tyrimas su akromegalija reiškia pradinį GH vertę, tada po gliukozės vartojimo — per pusvalandį, valandą, 1,5 ir 2 valandos. Paprastai po gliukozės vartojimo sumažėja somatotropinio hormono kiekis, ir aktyviosios akromagalijos fazės metu, atvirkščiai, jo padidėjimas yra pažymėtas. Gliukozės tolerancijos tyrimas yra ypač informatyvus, kai vidutiniškai padidėja GH, arba jo normaliomis vertėmis. Taip pat reikia išbandyti gliukozės kiekį, kad būtų galima įvertinti akromegalijos gydymo veiksmingumą.

Augimo hormonas veikia organizmą per insulino tipo augimo faktorius (IGF). IGF I plazmos koncentracija atspindi bendrą GH išsiskyrimą per dieną. IGF I padidėjimas suaugusiojo kraujyje tiesiogiai rodo akromegalijos vystymąsi.

Oftalmologinis tyrimas pacientams, turintiems akromagaliją, žymiai sumažino regos laukus, t. į. anatomiškai, regos keliai yra smegenyse šalia hipofizio. Kai kaukolės radiografija atskleidė Turkijos balnelio dydžio padidėjimą, kur yra hipofizio liga. Kompiuterizuota diagnozė ir smegenų MR atliekama siekiant išmatuoti hipofizės naviką. Be to, Pacientai, turintys akromagaliją, tiriami, siekiant nustatyti įvairias komplikacijas: žarnyno polipozė, diabetas, daugiagyslinis asbardas ir m. d.

Gydymas akromegalija

Akromegalijoje pagrindinis gydymo tikslas yra atsisakyti ligos, eliminuojant augimo hormono hipereksekciją ir normalizuojant IGF I koncentraciją. Akromegalijos gydymui šiuolaikinė endokrinologija naudoja vaistus, chirurginis, spinduliuotės ir kombinuoti metodai.

Somatotropino kraujo koncentracijai normalizuoti skiriami somatostatino analogai — hipotalaminas neurosecret, didžiulė augimo hormono sekrecija (oktreotidas, lanreotidas). Kai akromegalija rodo lytinių hormonų paskyrimą, dopamino agonistai (bromokriptinas, kabergolinas). Vėliau vienos gama arba spindulinė terapija paprastai atliekama hipofizės srityje.

Akromegalija yra efektyvi chirurginė naviko pašalinimas iš kaukolės pagrindo per sphenoido kaulą. Dėl mažų adenomų po operacijos 85 metų% pacientai sirgo somatotropino normalizavimu ir nuolatine ligos remisija. Esant reikšmingam naviko dydžiui, gydymo sparta pirmosios operacijos metu pasiekia 30%. Mirtingumas akromagalio chirurginiame gydyme yra nuo 0,2 iki 5%.

Akromegalijos prognozavimas ir prevencija

Akromegalijos gydymo stoka lemia aktyviojo ir darbingo amžiaus pacientų negalėjimą, padidina ankstyvojo mirtingumo riziką. Akromegalija sumažina gyvenimo trukmę: 90% pacientai negyvena iki 60 metų. Mirtis paprastai atsiranda dėl širdies ir kraujagyslių ligų. Akromegalijos chirurginio gydymo rezultatai yra geresni su mažomis adenomis. Dėl didelių hipofizio navikų jų pasikartojimo dažnis labai padidėja.

Siekiant išvengti akromagijos, reikėtų vengti galvos traumų, išvalyti lėtines nasopharynx infekcijos kanalus. Ankstyvas akromegalijos aptikimas ir augimo hormono lygio normalizavimas padės išvengti komplikacijų ir stabiliai atpalaiduoti ligą.