Hemangioblastoma

Hemangioblastoma — kurių kilmės kraujo indai yra gerybinis smegenų auglys, vyraujanti lokalizacija smegenėlėje. Klinikiniai hemangioblastomos simptomai priklauso nuo jo vietos ir gali būti galvos skausmas, galvos svaigimas, pykinimas, astenija, staigus regos nervo diskas, smegenėlių sindromas (ataksija, nistagmas, raumenų hipotonija, tyčinis drebulys), motoriniai ir jutimo sutrikimai, kaukolių nervų ir dubens organų disfunkcija. Hemangioblastomos diagnozės pagrindas yra smegenų MR ir naviko imties histologinis tyrimas. Geriausias hemangioblastomos gydymas yra jo visiškas pašalinimas.

• Hemangioblastomos priežastys
• Hemangioblastoma klasifikacija
• Simptomai hemangioblastomos
• Hemangioblastomos diagnozė
• Hemangioblastoma gydymas
• Hemangioblastoma prognozė

Hemangioblastoma

Hemangioblastoma yra apie 2% iš visų navikų, esantis kaukolėje. Dažniausiai hemangioblastoma stebima 40-60 metų pacientams. 10 m% hemangioblastomos atvejai yra paveldima hipelio-Lindau ligos pasireiškimas — phakomatosis, pasižymi keliais naujais vidinių organų augimais (kasos cistos, feochromocitoma, inkstų ląstelių karcinoma, tinklainės angioma ir kt.). Tokiais atvejais hemangioblastoma paprastai diagnozuojama 20-30 metų amžiaus.

Hemangioblastomos priežastys

Kaip ir kiti nervų sistemos neoplazmai (Craniopharyngioma, smegenų astrocitoma, ganglioneuminas, ganglioneuroblastoma, meningioges ir kt.) hemangioblastoma gali išsivystyti dėl įvairių kancerogeninių veiksnių poveikio. Pastarosios apima jonizuojančią spinduliuotę, padidėjęs insoliacija, susisiekti su gamybos kancerogenais (asbestas, benzenas, vinilchloridas, naftos ir akmens anglių deguto, fenolio formaldehidas ir pr.), onkogeniniai virusai (Pavyzdžiui, retrovirusai, adenovirusai, herpes virusas). Hemangioblastoma, Hipelio-Lindau ligos dalis, yra paveldima etiologija ir yra susijusi su genetine mutacija trečioje chromosomos, dėl kurio susilpnėjo naviko susilpnėjimo sintezė. Paveldimas autosominiu vyraujančiu būdu.

Hemangioblastoma klasifikacija

Makroskopinėje neurologijos struktūroje išskiriamos 3 hemangioblasto grupės: garbingas, cistinė ir mišri. Kietas (minkštas audinys) hemangioblastoma susideda iš naviko ląstelių, surenkami viename mazge, apsuptame kapsulės, minkšta ir tamsi vyšninė. Ji yra maždaug 65 metų% visas hemangioblastas. Cistinė hemangioblastoma yra lygiosios sienos cista. Daugeliu atvejų cistos sienoje yra nedidelis tvirtas mazgas. Maždaug 4-5% atvejų įvyksta hemangioblastoma mišrus tipas, būdingas kieto objekto buvimas, per kurį yra daugybė cistų.

Mikroskopu (histologinis) šių hemangioblastomos variantų struktūra: nepilnametis, pereinamojo ir raumenų. Nepilnamečių hemangioblastoma daugiausia susideda iš plonasienių kapiliarų, kurios yra greta viena kitos. Laikinos hemangioblastomos yra maždaug vienodi kapiliarų ir stromos ląstelių proporcijos. Švarią ląstelių hemangioblastomą išskiria daug gelsvų ląstelių, esantys patologiškai pakeistuose induose.

Simptomai hemangioblastomos

Klinikinės hemangioblastomos apraiškos priklauso nuo jo lokalizacijos. Hemangioblastoma yra labai retas, nes yra smegenų pusrutulių interselinis navikas. B 80-85% atvejais jis veikia smegenėlių pusrutulį, daug rečiau — jo kirminas. Galvos smegenų hemangioblastoma pagal įvairius šaltinius įvyksta 3-13 dienomis% atvejai, hemangioblastoma medulla 2-3% atvejai.

Klinikinis smegenų hemangioblastomos vaizdas susideda iš smegenų, smegenėlių ir vėlyvieji simptomai. Smebra simptomai hemangioblastomos dėl sutrikusio smegenų skilvelių skysčių nutekėjimo ir padidėjusio hidrocefalozės. Apibūdina galvos skausmas, beveik neišnyksta dėl analgetikų ir vazodilatatorių vartojimo. Tai gali paveikti bet kokį plotą, bet dažniau lokalizuota galvos gale. Kai oftalmoskopija ankstyvose stadijose gangangioblastoma atskleidė sustingus regos nervų diskus. Dažnai yra taip vadinamas «sustingęs» labirintozė, kartu su sunkiu sisteminiu galvos svaigimu, pykinimas ir vėmimas. Kongesterinio genezės labirintozė ir susijusi vestibulinė ataksija reikalauja diferencijati hemangioblastomą nuo uždegiminių vidinės ausies pažeidimų su vidurinės ausies uždegimu, aerootito funkciniai sutrikimai, toksiška žala labirintai cholesteatoma ausyje, Meniere liga ir kraujagyslių sutrikimai (lėtinė smegenų išemija).

Reikėtų pažymėti, kad smegenų simptomai gali būti tokie ryškūs, kad už jos pačios smegenėlių sindromas yra vos aptiktas, kuris labai apsunkina hemangioblastomos diagnozę. Tai susiję su įvairiais hemangioblastomos simptomais, tarp kurių gali būti galvos skausmo nervų paralyžius, konvulsinis sindromas, piramidiniai sutrikimai (paresis ar paralyžius); retesni jautrumo sutrikimai.

Smegenėlių pažeidimo simptomai hemangioblastomoje yra visų pirma smegenėlių ataksija. Cerebellarinė kirminas hemangioblastoma pasireiškia statine ataksija, t. e. sutrikimo laikysena ir vaikščiojimas. Tipiški stulbinantis ar kritimas Rombergo pozicijoje, priverstinė pakreipta galvos padėtis, «girtas» eisena, lateropulsionas (kūno nukrypimas nuo šono) vaikščiojant, judesio sutrikimas (asinergija). Su hemangioblastomos lokalizacija smegenų pusrutulyje vyrauja dinaminė ataksija (neatitikimas), kuris aptiktas pirštų nosies ir kelio kulno mėginiais. Kalbant apie kitus smegenėlių auglius, tipiški pernelyg dideli neproporcingai platus judesiai (dismetrija), per didelis rankraštis (megalografija), susitraukimo sutrikimas (adiadokokinezė), lėtas skandalas (sąnarių ataksija). Kiti smegenų patologijos požymiai yra nistagmas, raumenų hipotonija, tyčinis drebulys.

Smegenų hemangioblastomos vystymosi pradžioje pažeidimai pastebimi tik nuo naviko lokalizacijos. Tačiau, kai hemangioblastoma auga, ji pradeda silpninti priešingą smegenų pusrutulį, o procesas tampa dvipusis. Smegenėlių vermiso pažeidimo simptomų papildymas, dėl jo suspaudimo, veda prie viso smegenų sindromo vystymosi. Vėlesniuose etapuose hemangioblastoma dažnai lydi psichinių sutrikimų, dažnai kaip astenija, depresinė neurozė ar neurastenija, ir sąmonės sutrikdymas kvailumo forma.

Nugaros smegenų ir galvos smegenų pusrutulių hemagioblastoma pasireiškė dėl jo lokalizacijos sutrikimo jautrumo ir variklio sferos, taip pat žarnyno ir šlapimo pūslės funkcijos sutrikimai.

Hemangioblastomos diagnozė

Sunkumai diagnozuojant hemangioblastomą yra siejami su jo klinikinių simptomų nespecifiškumu, maskuojantis neurologinį deficito ir smegenėlių sindromą esant sunkiems smegenų simptomams. Atsarginis neurologinis tyrimas ir papildomos konsultacijos oftalmologas, kurio metu aptinkami stagnūs regos nervų diskai, leisti įtarti, kad egzistuoja intrakranijinis masinis išsilavinimas. Su šia, be įprasto pirminio tyrimo EEG forma, REG ir Echo EG, pacientas turi smegenų MR.

Daugeliu atvejų, sluoksniuotų horizontalių ir sagittalinių sekcijų tyrimas, gauti MRT metu, leidžia jums nustatyti naviko proceso lokalizaciją ir atskirti ją nuo smegenų absceso, intracerebrinė hematoma, kamieninės sclerosis demyelinacijos kamienai, sunkios traumos smegenų sužalojimo pasekmės, smegenų cistos Galutinė hemangioblastomos diagnozė ir jo mikroskopinio tipo nustatymas yra įmanomas tik po histologinio naviko tyrimo tyrimo. Tyrimui reikalingi audinių audiniai gali būti gauti stereotakcinės smegenų biopsijos ar operacijos metu, siekiant pašalinti naviką.

Hemangioblastoma gydymas

Vienintelis radikalus hemangioblastomos gydymas yra jo visiškas pašalinimas. Kraniotomija naudojama kaip operacinė prieiga, pašalinus pakaušio kaulą didžiojo obliuoto užpakalio atrama ir I kampinio slankstelio lanką. Tada visiškai pašalinkite kietos naviko vietos. Su hemangioblastomos cistine prigimtimi mazgas yra derinamas su cistos turinio aspiracija, kurių sienoms dažnai nereikia pašalinti.

Smegenėlių naviko pašalinimas gali būti atliekamas avariniu atveju, kai smegenėlė įkišta į didelį atramą arba smegenų kamieną. Tokiais atvejais, siekiant sumažinti intrakranijinį spaudimą, iš anksto supurkite šoninį skilvelį. Jei operacijos metu galima tik iš dalies pašalinti hemangioblastomą, nenaudojant įprasto smegenų skilvelio skysčio iš kaukolės ertmės, papildomai atliekama šunto operacija: ventrikulostomija, išorinis skilvelių drenažas arba skilvelių skilvelių skilimas.

Radiatorinė terapija gali būti naudojama, jei yra kontraindikacijų chirurginiam gydymui, kai yra daugialypis hemangioblastomos pobūdis arba kaip antikerozinis gydymas dėl jo neišsamios pašalinimo.

Hemangioblastoma prognozė

Gerybinis hemangioblastomos pobūdis suteikia teigiamą progresą, jį visiškai pašalinus, kuris yra įmanomas 80-85% ligos. Dalinis kietų šeimininko navikų ląstelių pašalinimas sukelia pooperacinį naviko pasikartojimą. Hemangioblastomos progresija pablogėja paciento hipelio-Lindau ligos diagnozėje.