Hepatoblastoma

Hepatoblastoma – piktybinis blogai diferencijuotas embrioninės kilmės kepenų auglys, vystosi ankstyvoje vaikystėje. Klinikoje hepatoblastoma pasireiškia pilvo padidėjimu, apčiuopiamas tūrinis išsilavinimas dešinėje hipochondrijoje, skausmai, pykinimas, sumažėjęs apetitas. Hepatoblastomos diagnozėje naudokite kepenų ultragarsą, CT ir MRT pilvo ertmėje, scintigrafija, kepenų biopsija, alfa-fetoproteino lygio nustatymas kraujyje. Hepatoblastomą galima pašalinti kepenų rezekcija; jei reikia, gydymas papildomas chemoterapija; retais atvejais kepenų transplantacija yra įmanoma.

• Hepatoblastomos priežastys
• Simptomai hepatoblastomos
• Hepatoblastomos diagnozė
• Hepatoblastomos gydymas
• Hepatoblastomos prognozė

Hepatoblastoma

Hepatoblastoma – dažniausiai diagnozuotas piktybinis kepenų navikas vaikams, kuris įvyksta jau 5 metų amžiaus, daugiausia – pirmaisiais gyvenimo metais. Vėžys paprastai veikia dešinę kepenų lervą, susideda iš vieno ar kelių balkšviškai geltonų mazgų, neturint kapsulių, geriasi kepenyse ir gali gaminti tulžį. Dėl pjūvio hepatoblastoma yra aiškiai apibrėžta, lobulinė struktūra su hemoragija ir nekrozija.

Hepatoblastoma kyla iš embrioninių kepenų ląstelių ir yra nesubrendusių hepatocitų, skirtinguose vystymosi etapuose ir nesugeba atlikti įprastų funkcijų. Gastroenterologijoje, epitelio ir mišrios (epitelinis-mezenchimas) morfologiniai hepatoblastomos tipai.

Epitelio tipo hepatoblastoma būdinga embriono atsiradimui, vaisių ir nedidelių ląstelių nediferencijuotų ląstelinių struktūrų. Iš embrioninių ir vaisiaus ląstelių atsirandantys navikai dažnai turi ekstramedulinį hematopoezės ir kraujagyslių «ežerai» (dilatuoti indai, įskaitant eritrocitus ir kaulų čiulpų ląsteles). Nedidelės ląstelės nediferencijuotą komponentą sudaro limfocitų ląstelės, turinčios didelio mitozinio aktyvumo. Mišrus hepatoblastomos tipas jungia vaisius ir/arba vaisiaus hepatocitų tipai su mesenchimo komponentais (pluoštinė, chondroidas, osteoidinis audinys). Mišrus hepatoblastomos tipas gali turėti teratoidines struktūras: stratifikuoto plokščialaus arba liaukinio epitelio salelių, skersinis raumens audinys, melanino turinčios ląstelės.

Hepatoblastomos priežastys

Tikslios hepatoblastomos priežastys nėra aiškios. Vėžys dažnai aptinkamas paveldimų anomalijų, turinti tendenciją vystytis piktybinių navikų (šeimos adenomatinė polipozė, hemihipertrofija, Bequita-Wiedemann sindromas). Prenatalinio vystymosi sutrikimas dėl genų mutacijų ar tam tikro onkogeno poveikio gali pakenkti diferenciacijai, nekontroliuojamas nesubrendusių ląstelių paplitimas ir embrioninių navikų vystymasis.

Hepatoblastoma gali būti derinama su kitais vaiko augliais, Pavyzdžiui, Wilmso auglys (nefroblastoma). Padidėja hepatoblastomos pavojus vaikams, Hepatitas B naujagimio laikotarpiu, turintys kirminų užkrėtimą, dvitaškis polipozė, medžiagų apykaitos sutrikimai — paveldima tirozinemija, glikogeno I tipo ligos ir kt.

Yra aiškus ryšys tarp hepatoblastomos atsiradimo ir moterų, vartojančių kombinuotus geriamuosius kontraceptikus, vaisiaus alkoholio sindromas. Vaikams, sergantiems hepatoblastoma, beveik nėra kepenų cirozės.

Simptomai hepatoblastomos

Pradinis hepatoblastomos vystymosi laikotarpis vyksta be stipraus simptomų, Išplėstinė klinika būdinga progresavimui, metastazavusio naviko stadija. Vaikams, sergantiems hepatoblastoma, gali būti nustatytas pilvo padidėjimas, jo išsipūtimas; nustatyti tūrinį sandarumą dešinėje pusrutulyje, skausmo sindromas.

Dėl hepatoblastomos progresavimo kartu yra apetito praradimas, svorio kritimas, pykinimas, blogai jausmas. Dispepsiniai sutrikimai yra retai. Febrilio temperatūros atsiradimas, vėmimas, gelta, kūno svorio sumažėjimas rodo tolimą naviko procesą.

Retais atvejais hepatoblastoma gali sukelti ankstyvą brendimą, nes auglys gamina chorioninį gonadotropiną. Hepatoblastoma yra sparčiai augantis navikas. Yra didelė tikimybė, kad hepatoblastoma metastazuojama hematogeniniu būdu į plaučius, smegenys, kaulai ir pilvo ertmė.

Hepatoblastomos diagnozė

Nėra specifinių hepatoblastomos diagnostikos metodų. Bendrasis pilvo tyrimas ir palpacija gali nustatyti, ar švietimas yra tinkamoje hipochondrijoje. Kvėpavimo ir pilvo ertmės ultragarsas su hepatoblastoma atskleidžia naviko buvimo vietą, jos plitimo mastas, mazgų skaičius, kepenų kraujagyslių ir prasta vena cava pažeidimas. CT ir MRT, radioizotopų kepenų skenavimas ir angiografija padeda nustatyti ligos stadiją ir planuoti operacijos apimtį.

Hepatoblastoma gali pasireikšti kaip anemija, leukocitozė, padidinta ESR, trombocitozė ir didelis alfa-fetoproteinų kiekis — AFP (dėl intratumorinių produktų), padidėjęs kepenų fermentų kiekis (transaminazė, laktatdehidrogenazė, šarminės fosfatazės), cholesterolis.

Radiografija krūtinės ir pilvo ertmėje leidžia nustatyti metastazinį kitų organų pažeidimą hepatoblastoma, kalcifikacijos buvimas pagrindiniame naviklyje, pašalinti kitus neoplazmus. Kepenų biopsija atliekama abejotinos diagnozės atveju.

Diferencialinė hepatoblastomos diagnozė yra Wilmso navikas, antinksčių neuroblastoma ir metastazės kepenyse, cistiškai panašus tulžies latako išsiplėtimas, Skystis Kasos.

Hepatoblastomos gydymas

Hepatoblastomos gydymas – chirurginis, yra pašalinti naviką daline hepatectomy. Šiuo atveju dažniau susidaro viena ar kelios kepenų skilčių pašalinimas, navikas paveiktas — lobektomija arba hemihepatotomija. Kepenys, turintis didelį regeneracinį potencialą, dažnai gali visiškai savęs išgydyti.

Sunkesniais atvejais priešoperacinė chemoterapija yra naudojama hepatoblastomos dydžiui mažinti ir visiškam akciziniam navikui, sumažinti operacijos sumą. Vaikai paprastai reikalauja ne tik chemoterapijos, bet ir po operacijos sunaikinti neišskleistą naviko ląsteles. Radioterapija gali būti naudojama tik paliatyviai, sušvelninti skausmą ir sumažinti gelta. Kai kuriais atvejais gali būti atliekama kepenų transplantacija.

Hepatoblastomos klasifikavimas etapais atliekamas atsižvelgiant į likusį naviko dydį po kepenų rezekcijos. I etapas atitinka visišką naviko pašalinimą ir metastazių nebuvimą; II etapas — mikroskopiškai neišsami naviko pašalinimas, metastazių nebuvimas; III – makroskopiškai neišsamus naviko pašalinimas arba regioninių limfmazgių įsitraukimas, metastazių nebuvimas; IV etapas – tolesnių metastazių buvimas.

Hepatoblastomos prognozė

Hepatoblastomos gydymo progresą lemia paveldimumas, paciento amžius, naviko stadija, radikali operacija, organizmo jautrumo gydymui laipsnis. Ankstyvi hepatoblastomos diagnozė padidina ligos išgydymo galimybę.

Po hepatoblastomos gydymo pacientai nuolat prižiūri onkologas, gastroenterologas arba hepatologas, periodiškai egzaminuoja, įskaitant AFP lygio nustatymą, Ultragarsas, CT ir MRT, krūtinės ląstos rentgenas.

Pooperacinis išgyvenimas 2,5 metai hepatoblastomos I stadijoje yra 90% ir dar daugiau, IV etapas — mažiau nei 30%.