Kepenų angiosarkomas

Kepenų angiosarkomas – retas formos piktybinis navikas, iš endotelio ląstelių. Angiosarkomo kepenų liga pasireiškia pilvo skausmas, numesti svorio, silpnumas, odos ir gleivinių odos dažymas, hepatomegalijos simptomai, ascitas. Kepenų angiosarkomas diagnozuotas ultragarsu, CT, Kepenų mri, remiantis biopsija ir diagnostine laparoskopija. Optimali taktika kepenų angiosarcoma – radikaliai chirurginis naviko pašalinimas; taip pat spindulinis terapija, ir su metastazėmis – polikemoterapija.

• Kepenų angiosarcomos priežastis ir savybes
• Kepenų angiosarkomo simptomai
• Kepenų angiosarcomos diagnozė
• Kepenų angiosarkomo gydymas

Kepenų angiosarkomas

Kepenų angiosarkomas (hemangioendoteliozė, endotelioblastoma, Angioblastic sarkoma) turi labai agresyvų kursą, tai pasireiškia dėl jo greito invazinio augimo, kepenų parenchimo naikinimas, tulžies latakai ir organų kapsulės, dygimas kepenų ir vartų venos šakose, polinkis į metastazę. Gastroenterologijoje ir hepatologijoje angiosarkomas yra 1,8% pirminių kepenų navikų atvejai; daugiausia nustatoma 60-70 metų vyrų populiacijoje. Kepenų angiosarcoma atsiranda 30 kartų mažiau, negu kepenų ląstelių karcinoma (pirminis kepenų vėžys).

Kepenų angiosarcomos priežastis ir savybes

Kepenų angiosarkomo išsivystymas yra susijęs su tam tikrų cheminių junginių ir toksinių medžiagų kancerogeniniu poveikiu: vinilchloridas, Torotrasta, steroidai, radžio arseno ir vario junginiai. Turi veidus, kurie turėjo kontaktą su Torortu (torio dioksidas) — radioaktyvus vaistas, iki praėjusio amžiaus vidurio, naudojamo radiologijoje, angiosarkomai sudaro apie 23% visi kepenų navikai. Torotrust taip pat gali sukelti cirozę­taip pat ne. Daugelį metų gali prasiskverbti nuo hepatotoksinių medžiagų veikimo ir kepenų angiosarcomos išsivystymo.

Kai kuriais atvejais yra kepenų angiosarkomos, susijusi su paveldimomis — neurofibromatosis (Recklinghauseno liga) ir idiopatinis hemochromatosis. Kepenų angiosarcoma išsivysto iš sinusoidinio endotelio — kapiliarai, esantis kepenų lervose. Makroskopiškai su angiosarkoma, kepenys padidėja, su neapibrėžtomis sienomis; yra keli mazgai, panaši į pilvo hemangiomą, su kraujavimo pleistrais. B 80% kepenų angiosarkomo atvejai metastazuoja į blužnį, 60 m% — plaučiuose.

Kepenų angiosarkomo simptomai

Kepenų angiosarkomo apraiškos nėra labai specifinės. Plaučių augimas yra pilvo skausmas, diskomfortas ir sunkumas epigastriume ar dešiniajame hipochondriume, svorio kritimas, silpnumas, blogas apetitas, karščiavimas, dusulys. Hepatomegalija sparčiai vystosi, gelta, hemoraginis ascitas, rodo cholestazę ir kepenų nepakankamumą.

Pažymėti kepenų biocheminių tyrimų pokyčiai, trombocitopenija. Kepenų angiosarcoma, būdinga kepenų angiosarcoma, sukelia naviko įtaka krešėjimo veiksniams. Ketvirtadalis pacientų, sergančių kepenų angiosarcoma, išsivysto didžiulį kraujavimą į pilvo ertmę.

Per metus po kepenų angiosarcomos diagnozavimo atsiranda tolimų metastazių prie blužnies, plaučiai, antinksčiai, kaulai.

Kepenų angiosarcomos diagnozė

Ankstyvas kepenų angiosarkomo aptikimas kelia didelių sunkumų. Objektinis tyrimas parodė odos spalvos geltą, kepenų padidėjimas, kartais – apčiuopiama masė, Auskulcinės dalies metu kepenų projekcija išgirsta garsų.

Pagal kepenų ultragarsą, angiosarkoma yra vienos ar kelių hipergezinių formacijų. Peržiūrint ren­pilvo angiografija, CT (MSCT), MR nustatomas torotrasto nusėdimu kepenyse ir blužnyje. Kepenų angiosarcoma medžiaga yra ant naviko formavimo periferijos. Jei torotrasto nėra ant tomogramų, kepenų angiosarkoma yra apibrėžiama kaip mažo tankio audinio sritis su didelio tankio įskilimais (hemoragijos židiniai). Apibūdinama aukšta diafragmos kupolo padėtis.

Angiosarcomos diagnozę patvirtina kepenų biopsija arba diagnostinė laparoskopija, atliekant naviko imties imunohistocheminį tyrimą, kuris apibrėžia endotelio diferencijavimo žymeklį CD31. Morfologinis biopsijos ar chirurginės medžiagos tyrimas atskleidžia caverninius sinusus, apsodintas piktybiniu anaplastiniu endoteliu – spindlio ląstelės su hiperchromatiniais branduoliais.

Kepenų angiosarkomo gydymas

Naudojamai angiosarkomai reikia kepenų rezekcijos. Kepenų arterijų chemoterapija yra naudojama angiosarkomo dydžiui sumažinti prieš rezekciją arba sulėtinti neveikiančio naviko augimą. Pirminė hemangioendothelioma yra jautri radioterapijai, todėl radioterapija naudojama nerezekuojamiems navikams. Su pasikartojančiais kepenų angiosarkomais ir tolimais metastazėmis yra nurodyta polikemoterapija su citostatikais. Kepenų angiosarcomos prognozė nuvilia: daugelis pacientų miršta per pirmuosius metus po naviko diagnozavimo.