Šambergo liga
Šambergo liga (lėtinis pigmento purpura, odos hemosiderozė) — lėtinės ligos, susijęs su kraujagyslių sienelės pažeidimu, esančiu kapiliarų odoje, ir būdingas taškinių kraujavimų išvaizda ant odos (petechijos), rudos rudos dėmės. Ligos diagnozę atlieka paciento odos dermatoskopija. Gydymas atliekamas kartu su priešuždegiminiais vaistais, gliukokortikoidas, jei reikia, atlikti hemosorbciją ir plazmaferesį.
Šambergo liga
Šambergo liga (lėtinis pigmento purpura, odos hemosiderozė) — lėtinės ligos, susijęs su kraujagyslių sienelės pažeidimu, esančiu kapiliarų odoje, ir būdingas taškinių kraujavimų išvaizda ant odos (petechijos), rudos rudos dėmės. Ligos diagnozę atlieka paciento odos dermatoskopija. Gydymas atliekamas kartu su priešuždegiminiais vaistais, gliukokortikoidas, jei reikia, atlikti hemosorbciją ir plazmaferesį.
Šambergo ligos atsiradimo mechanizmas nėra visiškai aiškus. Siūlyti, kad kapiliarų žala turi autoimuninį pobūdį ir yra susijusi su cirkuliuojančių imuninių kompleksų nusėdimu ant jų sienų. Dėl uždegimo padidėja įvairių kapiliarinės sienelės pralaidumas, atsiranda intraderminis petechialinis kraujavimas. Geležis laikui bėgant, esantis hemoglobino, išsiskyręs iš kraujagyslių lovos, hemosiderinas virsta pigmentu, kuris sukelia specifinę Spalvų spalvą Šambergo liga.
Simptomai Šambergo ligos
Bėrimas prie Šambergo ligos būdingas simetrija ir išvaizda. Paskutinis susijęs su tuo, kad ant odos tuo pat metu su senais elementais pasisuktų į dėmeles, pasirodys naujos petechijos. Šambergo liga sergančių ligonių būklė gerokai neveikia. Pažeisti tik odos kapiliarai, todėl liga nesusijusi su vidaus organų kraujavimu ir yra gerybinis.
Petechialinis Šambergo ligos tipas pasireiškia dėmių atsiradimu į įvairių dydžių odą su netolygiais kontūrais. Dėmės susideda iš mažų petechialinių kraujavimų. Palaipsniui jie tampa rusvai rudos arba rusvai gelsvos spalvos. Odos pokyčiai nėra susiję su patinimu ir diskomfortu. Ši ligos rūšis vyrams vyrams dažniausiai yra lokalizuota apatinių galūnių odoje.
Telangiektatinis Šambergo ligos tipas pasižymi specifinėmis odos dėmėmis, tai primena medalionus. Tokių centrų «medalionai» Telangiectasias yra (spider veenus) — cistinės dilatacijos kapiliarų dalys, o periferijoje — taškiniai kraujavimai.
Lichenoidinis šambergo ligos tipas jungia petechialinius bėrimus, hemosiderozės rudi rudos rudos dėmės ir maži mazgeliai su blizgančiu paviršiumi ir beveik nepakitę odos spalvos. Kai kuriais atvejais pastebimi tik būdingi mazgeliai. Bėrimai yra daugybe pobūdžio ir pasireiškia visame paciento kūne.
Šambergo ligos ekszematoidinis tipas yra savotiškas pažeidimų derinys, tipiškas Šambergo ligos tipas, su būdingais egzemos požymiais. Fokusų srityje, susideda iš taškinių kraujavimų ir rudai rudų dėmių, patinimas, gali pasirodyti burbuliukai, karpiai ir mazgeliai. Bėrimų vietoje pastebima niežulys, būdinga egzemai.
Šambergo ligos diagnozė
Dažniausia Šambergo ligos diagnozė yra klinikinė išvaizda ir dermatoskopija. Tyrinėdami dermos papiliarinę dalį mikroskopu, nustatykite kapiliarų pokyčius, praeinančius per jį: vidinis sluoksnis kapiliarinės sienos patinimas, klubo formos plėtra palei laivus, imuninių ląstelių ir jų fragmentų kaupimasis. Eritrocitų aptikimas parodo didesnį kapiliarinės sienelės pralaidumą, už kraujagyslės lovos. Galima pažymėti kapiliarinės sienos opų ir nekrozės sritis, sūkurio srovės susiaurėjimas dėl kompensuojamojo kraujagyslių sienelių nepažeistų sričių vidinio sluoksnio augimo. Tokiose vietose pasireiškia trombozė, žymiai apsunkina kraujo tekėjimą. Kartais Schambergo ligos metu mazgeliai randami ant kapiliarinių sienelių. Kartu su jais yra daug milžiniškų ląstelių.
Šambergo ligos gydymas
Pacientams, kuriems yra Šambergo liga, rekomenduojama laikytis dietos, išskyrus alergiškus ir dirginančius produktus: citrusiniai vaisiai, šokoladas, aštraus patiekalas, stiprios kavos ir arbatos, kepti ir rūkyti patiekalai, alkoholis ir t. n. Jie turėtų vengti mėlynių, hipotermija ir fizinė perkrova. Daug dėmesio skiriama chroniškos infekcijos židinių identifikavimui ir reabilitacijai, susijusių ligų ir endokrininių sutrikimų gydymas, nes jie gali būti provokuojantis ligos vystymosi veiksnys, apsunkina ir palaiko savo srautą.
Atsižvelgiant į autoimuninį Šambergo ligos vystymosi mechanizmą, naudojamas kortikosteroidų gydymui: prednizonas, metilprednizolonas, deksametazonas ir kt. Naudokite priešuždegiminius vaistus, disagregantai ir angioprotektoriai. Sunkiais atvejais pacientams parodomos ekskorporalinės hemokorrekcijos procedūros: hemosorbcija, plasmapheresis, krioprecipitation.