Zollinger — Ellisono sindromas

Zollingerio-Ellisono sindromas – simptomų kompleksas, dėl gastriną gaminančių kasos ar dvylikapirštės žarnos navikų, druskos rūgšties hiperhypersekcija skrandyje ir jos opinis poveikis virškinimo trakto gleivinei. Liga pasireiškia opos simptomais: skausmas, viduriavimas, rėmuo, sprogsta, kraujavimas iš virškinimo trakto. Zollingerio-Elisono sindromo diagnozė pagrįsta bazinio gastrino kiekio nustatymu, endoskopiniai ir rentgeno duomenys, Ultragarsas, CT, selektyvi angiografija. Zollinger-Ellison sindromo gydymas gali apimti gastrinomos pašalinimą, visiškai gastrektomija, vagotomija, vartojant H2 blokatorius, m-cholinolitinis, protonų siurblio inhibitoriai, chemoterapija.

• Zollingerio-Elisono sindromo priežastys
• Zollingerio-Elisono sindromo simptomai
• Zollingerio sindromo diagnostika–Allison
• Zollingerio-Ellisono sindromo gydymas
• Zollingerio sindromo prognozė–Allison

Zollingerio sindromas — Allison

Zollingerio-Elisono sindromą sukelia hormoninio aktyvaus kasos ar dvylikapirštės žarnos naviko vystymasis, gaminant perteklinį gastrino kiekį, dėl to padidėja rūgšties gamyba skrandyje ir vystosi peptinės ir dvylikapirštės žarnos opos.

Gastriną gaminantys navikai (gastrinomas) priklauso APUD sistemos endokrininės sistemos ląstelių adenomoms ir yra pavaizduoti vieno ar kelių tamsiai raudonų mazgų, suapvalintų (kiaušialąstės) formos, tankus nuoseklumas, mažas dydis (paprastai nuo 0,2–2 cm). Zollingerio-Elisono sindromo metu gastrinomas yra daugiausiai susietas su kasos kūnu ar uodega, apie trečdalį — dvylikapirštės žarnos arba peripancreatinių limfmazgių (retai — skrandyje, blužnis, kepenis). Du trečdaliai gastrinomo yra piktybiniai navikai, lėtai auga, metastazuoja daugiausia į regioninius ir supraclavikulinius limfmazgius, kepenis, blužnis, mediastinas, pilvaplėvė ir oda.

Zollinger-Ellison sindromui būdingas daugelio viršutinės GI trakto opų buvimas netipiškoje lokalizacijoje (Pavyzdžiui, dvylikapirštės žarnos distalinėje dalyje, jejunume), turintys ilgą kursą ir dažnai pasikartoja. Zollingerio-Elisono sindromas yra retai patologija gastroenterologijoje (apie 4 atvejai 1 mln. cel.), daugiausia vyrams nuo 20 iki 50 metų.

Zollingerio-Elisono sindromo priežastys

Pagrindinė Zollingerio-Elisono sindromo priežastis – patvarus, nekontroliuojama hipergastrinemija, sukelia kasos ar dvylikapirštės žarnos navikų. Beveik ketvirtadalis pacientų, sergančių Zollingerio-Elisono sindromu, rodo, kad I tipo endokrininė adenomatozė yra daug, o žala ne tik kasoje, bet ir hipofizės, skydliaukės ir skydliaukės liaukos, antinksčių liaukos.

Kartais Zollingerio-Elisono sindromas gali būti susijęs su gastriną gaminančių antruminių G-ląstelių hiperplazija. Gastrino gastrino sekreciją paprastai reguliuoja neigiamas grįžtamojo ryšio mechanizmas (inhibitorius — išsiskiria druskos rūgštis). Gastrino naviko gamyba Zollingerio sindrome—Ellisonas nėra reguliuojamas, sukelia nekontroliuojamą hipergastrinemiją.

Zollingerio-Elisono sindromo simptomai

Zollingerio-Elisono sindromo atveju sunki skrandžio opa ir dvylikapirštės žarnos opa gali būti aptikta netipiškai, toleruojantis gydymą nuo opos. Zollinger-Ellison sindromo klinikiniai simptomai yra patvarūs, intensyvus viršutinės pilvo skausmas, gausu, pusiau formos arba vandeningos išmatos, didelis riebalų kiekis (viduriavimas ir steatorėja), ilgalaikis rėmuo ir ramus, esophagitis, stemplės ribojimai. Viduriavimą sukelia rūgštėjimas jejunum turinyje, padidėjo peristaltika, uždegimo atsiradimas ir sutrikusi absorbcijos funkcija.

Reikšmingas svorio sumažėjimas gali rodyti piktybinį Zollingerio-Elisono sindromo pobūdį. Su Zollingerio-Elisono sindromu yra tendencija plėtoti destruktyvius procesus ir komplikacijas (perforacija ir kraujavimas iš virškinimo trakto).

Zollingerio sindromo diagnostika–Allison

Zollingerio sindromo ankstyvos diagnostikos sunkumai–Allisonas susijęs su simptomų buvimu, panašus į įprastą peptinę opą. Apčiuopiamas reiškinys parodė didelį skausmą epigastriume, vietinis opos skausmas (Mendel teigiamas simptomas).

Zollingerio sindromo diferencinė diagnostinė vertė—Ellisonas tyrinėja bazinio gastrino lygį serume ir skrandžio sekrecijos rodiklius, atliekant funkcinius tyrimus su standartizuota maistine apkrova arba vartojant į veną, gliukagonas, kalcio druskos. Zollingerio sindromui–Allison, skirtingai nuo įprastos peptinės opos, pasižymi žymiu gastrino kiekio kraujyje padidėjimu (iki 1000 psl/ml ir daugiau) ir laisvųjų vandenilio chlorido rūgšties srautų (4-10 kartų). Specifinis Zollingerio-Elisono sindromo tyrimas yra sekrecino testas, į/Įvedus šį vaistą, daugumai pacientų padidėja gastrino kiekis (su dvylikapirštės žarnos opomis, jo koncentracija mažėja). Panašų poveikį sukelia gliukagono ir kalcio gliukonato pakrovimo bandymas.

Zollingerio sindromo diagnostika–Ellisonas papildo instrumentinius tyrimo metodus. Įtarimas dėl Zollingerio sindromo–„Allison“ gali sukelti kelis opinius pažeidimus ir neįprastą opų vietą, nustatoma skrandžio ir FGD radiografija. Ultragarsinis pilvo organų ir CT tyrimas leidžia parodyti kasos naviko vizualizaciją, piktybinio gastrinomos atveju taip pat galima pastebimai padidinti kepenų kiekį ir auglių formavimosi atvejus. Labiausiai informatyvus, tačiau techniškai sudėtingesnis Zollingerio-Elisono sindromo diagnozavimo metodas yra selektyvus pilvo angiografija, nustatant gastrino lygį kasos venose.

Zollingerio sindromas–Ellisonas diferencijuoja su sunkiu sukrėtimu ir dažnai pasikartojančiomis viršutinės žarnos trakto opomis, celiakija, plonosios žarnos navikai, hipergastrinemija su hipertiroze, gastritas, pylorinė stenozė, B12 trūkumo anemija.

Zollingerio-Ellisono sindromo gydymas

Radikalus Zollingerio-Elisono sindromo gydymo metodas yra visiškai pašalinus gastrinomą su dvylikapirštės žarnos ir šoninės duodenotomos pluošto optine diafoskopija, kruopščiai peržiūrint gleivinę. Dažnai operacijos metu įvairiuose organuose aptinkamos gastrinomos metastazės, todėl po tokios operacijos galima visiškai išgydyti tik po 30 metų% serga.

Zollingerio-Elisono sindromo skrandžio rezekcijos su proksimaliniu selektyviu vagotomija arba pyloroplastika efektyvumas yra mažas, dėl to, opos gali pasikartoti labai greitai. Iki šiol plačiai naudojama visa gastrektomija šiuo metu pasireiškia tik nesant konservatyvaus gydymo rezultato ir sudėtingo opinio proceso eigos.

Kaip konservatyvi medicinos praktika Zollingerio sindrome–Allisonas vartojo narkotikus, druskos rūgšties išsiskyrimas: histamino H2 receptorių blokatorių (ranitidinas, famotidinas), kartais kartu su selektyviais m-cholinolitikais (platifilinas, pirenzepinas), protonų siurblio inhibitoriai (omeprazolas, lansoprazolis). Dėl didelio opos pasikartojimo pavojaus gali būti skiriami vaistai gyvenimui, jų dozės yra didesnės, negu įprastinės peptinės opos gydymui ir priklauso nuo druskos rūgšties bazinės sekrecijos. Chemoterapija naudojama piktybiniams ir neveikiamiems gastrinomams (streptozocino derinys, fluorouracilo ir doksorubicino).

Zollingerio sindromo prognozė–Allison

Zollingerio sindromo prognozė–Allison yra šiek tiek geriau, kitiems piktybiniams navikams ir yra susijęs su gana lėtu augimu: 5 metų išgyvenimas net esant metastazėms kepenyse yra 50–80 metų %, po radikalių operacijų — 70-80 %. Mirtis gali būti ne dėl paties naviko, sunkių opinių pažeidimų komplikacija.