Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija

Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija – tariamai genetinio pobūdžio liga, būdingi struktūriniai dešiniojo skilvelio pokyčiai ir aritmijų vystymas. Ligos kursas svyruoja nuo asimptominių formų iki formų, turinčių sunkios tacharatmijos, ekstrasistolė, cardialgia ir širdies nepakankamumas. Diagnozė atliekama naudojant echokardiografinį metodą, elektrokardiografinis, magnetinio rezonanso tyrimai, taip pat miokardo biopsija. Nėra konkretaus gydymo, terapija susijusi su aritmijų ir stazinio širdies nepakankamumo pašalinimu. Jei nėra vaistų terapijos poveikio, naudojamas kardioverterio-defibriliato implantavimas.

• Aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos priežastys
• Aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos klasifikacija
• Aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos simptomai
• Aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos diagnozė
• Aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos gydymas
• AP ILC prognozė ir prevencija

Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija

Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija (dešiniojo skilvelio aritmogeninė displazija, dešiniojo skilvelio aritmogeninė liga, AP KMP) – liga, įtakoja dešiniojo skilvelio sienelę, kur miokardo storyje formuojasi patologiniai riebalinio ir fibrino infiltracijos židiniai, kartais papildant uždegimą (miokarditas). Patologija buvo apibūdinta pavadinimu «dešiniojo skilvelio aritmogeninė displazija» 1977 m. Fontaine, po to, kai šis tyrimas tęsėsi f. I. Marcus, kuris 1982 m. suteikė ligai šiuolaikinį vardą.

Skirtingi regionai yra nuo 1-6:10 000 gyventojų; nustatyta, kad dauguma pacientų yra vyrai jaunesni nei 40 metų, lytinis pasiskirstymas — 4:1. Linkęs paveldėti, todėl šiuo metu dauguma CPS UL formų yra apibrėžiamos kaip autosominė dominuojanti liga su neužbaigta penetracija. Suinteresuotumas šia liga labai išaugo dėl jo vaidmens nustatant staigios širdies mirtį. Taip, histologiniai miokardo tyrimai vaikams ir paaugliams iki 20 metų, kurios mirties priežastis buvo širdies ir kraujagyslių patologija, parodė, kas pasikeičia, susijusi su AP ILC, buvo rasta 26% atvejai.

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos priežastys

Šiuo metu nėra bendros nuomonės apie CMP vystymosi priežastis, nes pasireiškimų įvairovė. Yra įmanoma, AP ILC sujungia keletą patologijų su skirtinga etiologija, panašiomis į pasireiškimus. Tačiau šiandien vienintelė dokumentuojama teorija yra paveldima, paaiškinti aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos genetinės mutacijos pasireiškimą.

Atliekant tyrimą su AP CMP sergančių pacientų genomais, 12-ajame dešimtmetyje nustatyta genų pakitimai, 14-oji, 17 ir 18 chromosomos – Šie genai koduoja miokardo baltymus, tokius kaip alfa-actinas, desmoplakinas, placoglobinas, plakofilinas ir kiti. Dėl šių baltymų struktūros sutrikdymo kardiomiukai atsparūs kenksmingiems veiksniams, kuris veda prie riebalų infiltracijos. Tačiau pagrindinis vaidmuo, susijęs su aritmijos vystymusi AP CMP, yra baltymų funkcijos sutrikimas desmosomai, kaip rezultatas, keičiasi sužadinimo pasiskirstymas miokardo.

Kai kuriais atvejais, vietoj židinio riebalų infiltracijos sienų dešiniojo skilvelio, fibrinous, turintis uždegiminį pobūdį ir dažniausiai panašią į virusinį miokarditą, sukeltas Coxsackie viruso ir kt. Ši forma linkusi plisti į kairįjį skilvelį ir būdinga sunkia eiga, dažnai sukelia paciento mirtį. Iš palikuonių AP KMP plėtros teorijos požiūriu, apsvarstytas, kad genų mutacijos padidina miokardo pasipriešinimą virusams.

Dauguma mutacijų yra paveldimos autosominiu vyraujančiu būdu, kai penetrance yra 30-50%. Viena labai reti forma aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos (Nakso liga — apibūdino tik 25 atvejus) turi autosomalinį recesinį pobūdį ir didelį skvarbą – daugiau nei 90%. Homogenigatai dėl mutantinio geno kenčia nuo piktybinių skilvelių aritmijų ir dažnai miršta vaikystėje ar paauglystėje.

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos klasifikacija

Dėl AP ILC klinikinių formų ryškumo labai skirtingai bandoma sisteminti ir klasifikuoti šios ligos rūšis. Šiuo metu išskiriami tokie aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos tipai:

1. Tinklas, arba nuoroda, forma.
2. Nakso liga, autosominio recesyvinio paveldėjimo ir piktybinių skilvelių aritmijų charakteristikos.
3. Venecijos kardiomiopatija – dažnai plinta į kairiojo skilvelio sienelę, turi ryškų paveldimąjį požymį (penetracija apie 50%), pacientai gali mirti vaikystėje.
4. Dūmų liga – formos ILC, nustatyta Japonijoje, paauglius sukelia staigų širdies mirtį.
5. Tachikardija, sukeltas sužadinimo kamieno dešinėje skilvelėje, be ekstrasistolių ar širdies nepakankamumo pasireiškimų.
6. Retos skilvelinės ekstrasistolės, kurio šaltinis – susijaudinimo sutelkimas į dešiniojo skilvelio sienelę, susijęs su uždegimo vieta. Šią AP CMP formą gali apsunkinti mirtinas miokarditas.
7. Anomalija Ulya – reta AP KMP forma, būdingas didėjantis širdies nepakankamumas ir mirtis. Histologinis širdies tyrimas parodo, kad kardiomiukai visiškai pakeičiami riebalinėmis ir fibrininėmis medžiagomis.
8. Nearritinė forma – daugeliu atvejų nepaaiškėja, Tai susiję su asimptominiais staigus širdies mirties atvejais.

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos simptomai

AP ILC klinikinės formos yra suskirstytos į keturias pagrindines grupes. Su asimptomine forma paciento gyvenimo metu patologija neatrodo, įskaitant elektrokardiografinius tyrimus. Aritmiška forma būdinga tachyaritmijų vystymuisi, skilvelinės ekstrasistolės ir kitų elektrokardiografinių ženklų atsiradimas. Subjektyvūs simptomai, kaip taisyklė, nėra. Pasireiškus sunkia klinikinei formai dėl tachiaritmijų, atsiranda kardialgija, širdies priepuoliai, galvos svaigimas. Sunkiausias AP CMP klinikinių požymių tipas yra širdies nepakankamumo širdies nepakankamumas su būdingu simptomų kompleksu – venų užgulimas, edema, ascitas. Tuo pat metu širdies nepakankamumas gali pasireikšti širdies ritmo sutrikimo fone, be jo.

Kai kuriais atvejais šios grupės atspindi laipsnišką sutrikimų raidą, aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija. Tačiau kai kuriems pacientams patologija gali vystytis daugelį metų, o kitiems nuo asimptominių iki širdies nepakankamumo gali praeiti mažiau nei mėnesį. Be to, bet kurioje CMP formoje ar bet kurioje AP stadijoje, mirtis yra galimas dėl skilvelių virpėjimo, Ul arba fulminanti viruso miokardito sutrikimai.

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos diagnozė

AP ILC diagnozei kardiologijoje naudojamas visas šiuolaikinių širdies funkcijų tyrimo metodų spektras. EchoCG nustato galutinį diastolinį dydį (CRA) ir galutinis sistolinis dydis (DAC) skilveliai, po kurio šie duomenys lyginami tarpusavyje. Jei dešiniojo skilvelio KDR santykis su KDR kairėje yra 0,5 ar daugiau, tai patvirtina AP ILC buvimą. EKG aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos požymiai apima ventrikulinio komplekso pailgėjimą per 110 ms švino V1, epsilono bangos ST segmento viduje V1-V3, T bangos inversija į krūtinės vėžį lemia lėtesnio dešiniojo skilvelio depolarizacijos, taip pat tachyaritmijų ir skilvelių ekstrasistolių buvimas.

Spindulinės ventrikulografijos metu galima nustatyti dešiniojo skilvelio dilataciją, ir kai kuriais atvejais iškyšulys yra tiesiogiai vizualizuojamas (aneurizma) centro fibrolipozinio miokardo displazijos centre. Pastaraisiais metais specifinei AP CMP diagnozei buvo naudojama magnetinio rezonanso tomografija su gadolinio kontrasto stiprinimu, leidžianti ne tik gauti erdvinį širdies vaizdą, bet ir diferencijuoti riebalinius ir fibrininius židinius iš nepakitusio miokardo. Norėdami išsiaiškinti diagnozavimo praktiką, miokardo biopsija atliekant histologinį audinių tyrimą – Mirtinas infiltratas bus stebimas ILC pabaigoje, desmoso spalvos ir formos keitimas, taip pat sumažinti jų skaičių.

Svarbus simbolis yra simptomų šeimos pobūdis arba paciento giminaičių buvimas, mirė nuo staigios širdies mirties ar skilvelių virpėjimo. Diferencialinė diagnozė yra diagnozuojama idiopatinėmis желудочковыми тахиарритмиями.

Aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos gydymas

AP CMP gydymas vaistais apima antiaritminius vaistus (amiodaronas, sotalolis). Tachiaritmijų sunkumo sumažinimas atlieka svarbų vaidmenį taupant paciento gyvenimą, kardiologas kontroliuoja vaistų veiksmingumą, naudojant Holterio stebėseną. Tokiais atvejais, kai vaistų terapija yra neveiksminga, kreiptis į kardioverterio defibriliatoriaus ar širdies stimuliatoriaus implantavimą. Sergant širdies nepakankamumu, vartojant AKF inhibitorius, carvedilolis.

Yra rengiami aritmogeninės dešiniojo skilvelio kardiomiopatijos chirurginio gydymo būdai (ventrikulotomija), kurie yra susilpninti iki patologinių židinių pašalinimo su miokardo šuvimu. Pirmieji tokių operacijų rezultatai yra optimistiški, tačiau recidyvai pasireiškia 30-40 metų% atvejai. Esant sunkiam širdies nepakankamumui, širdies transplantacija bus veiksmingas gydymas.

AP ILC prognozė ir prevencija

Prognozė yra neaiški dėl didelės AP ILC apraiškų kintamumo. Mirtinas skilvelių virpėjimas gali išsivystyti bet kuriuo metu, ypač jei negydoma. Su reguliariu antiaritminiu terapija mirties rizika sumažėja maždaug trečdaliu. Geriausi rezultatai rodomi širdies stimuliatorių ir vaistų terapijos deriniu, kuris sumažina mirtinos fibriliacijos riziką beveik iki nulio. Sergant širdies nepakankamumu, kaip taisyklė, nepalankus.