Ebsteino anomalija

Ebsteino anomalija – tricuspido trūkumas, pasireiškianti displazija ir poslinkis į dešiniojo skilvelio ertmę. Ebsteino anomalijos ženklai yra žemas fizinis ištvermė, dusulys, paroksizminė tachikardija, cianozė, cardiomegalija, dešiniojo skilvelio nepakankamumas, aritmija. Ebsteino anomalijos diagnozė patvirtinta elektrokardiogramos duomenimis, echokardiogramos, fonokardiogramos, radiografija, širdis skamba, atriografija. Ebsteino anomalijų gydymas, įskaitant protezinį tricuspido vožtuvą, atrializuotos dešiniojo skilvelio dalies pašalinimas, tarpakryptinio pranešimo pašalinimas (DMPP, OAP).

• Ebsteino anomalijos priežastys
• Hemodinamikos ypatybės su Ebsteino anomalija
• Simptomai Ebšteino anomalijos
• Ebsteino anomalijos diagnozė
• Ebsteino anomalijos gydymas
• Ebsteino anomalijos prognozavimas

Ebsteino anomalija

Ebsteino anomalija – tricuspido atrioventrikulinio vožtuvo įgimta patologija, kartu su vožtuvų neįprasta padėtimi, dėl kurio susidaro aniodizuota dešiniojo skilvelio dalis virš jų, neatsiejama nuo dešiniojo atriumo. Pirmą kartą kardiologijoje anomaliją apibūdino vokiečių gydytojas W. Ebsteinas 1866 m. Ebsteino anomalijų dažnis tarp įvairių įgimtų širdies defektų yra 0,5–1%. Ebšteino anomalijas dažnai lydi kitų širdies defektų — prieširdies pertvaros defektas, atviras arterinis latakas, skilvelių pertvaros defektas, plaučių stenozė ar atresija, mitralinė stenozė ar nepakankamumas, WPW sindromas.

Ebsteino anomalijos priežastys

Ebsteino anomalijos susidarymas yra susijęs su ličio įvedimu į vaisius ankstyvosiose embriogenezės stadijose. Taip pat šios ir kitų širdies ligų atsiradimą gali sukelti nėščios moters infekcinės ligos (skarlatina, tymai, raudonukė), sunkios somatinės ligos (anemija, diabetas, tirotoksikozė), alkoholio ir narkotikų vartojimas, teratogeninis, nėštumo patologija (toksikozė, persileidimo grėsmė ir kt.).

Svarbus vaidmuo plėtojant Ebsteino anomaliją yra apsunkintas paveldimumas pagal CHD – kartu su atsitiktine, Taip pat yra šeimos anomalijų atvejų.

Ebsteino anomalijos klasifikacija

Skiriami keturi anatominiai variantai (patinka) Ebsteino anomalijos:

• I – tricuspido vožtuvo priekinis atvamzdis yra didelis ir mobilus; pertvaros ir užpakalinės pūslelės trūksta arba perkelta;
• II – yra visi trys prieširdžių ir skilvelių vožtuvai, tačiau jie yra palyginti maži ir nukreipti į širdies viršūnę.
• III – trikampio vožtuvo priekinės dalies tvirtumas sutrumpėja ir apriboja jo judėjimą; pertvaros ir užpakalinės kapsulės yra nepakankamai išvystytos ir perkeltos.
• IV – tricuspido vožtuvo priekinis lapelis deformuojamas ir nukreipiamas į dešiniojo skilvelio išėjimo kelią; pertvara, suformuota pluoštiniu audiniu, nugara — nepakankamai išvystyta arba visiškai nėra.

Hemodinamikos ypatybės su Ebsteino anomalija

Ebsteino anomalijų anatominis pagrindas yra trikdžio vožtuvo neteisinga vieta, prie kurio jos varčia (dažniausiai užpakalinės ir pertvaros) atrodo deformuojami ir pasislinkę į dešiniojo skilvelio ertmę. Šiuo atveju vožtuvų sklendės pritvirtintos žemiau pluošto žiedo, kartais tiesiosios skilvelės išvesties sekcijos lygiu. Vožtuvo poslinkis lydimas dešiniojo skilvelio atrializacijos, t. e. sąlyga, kur dešiniojo skilvelio dalis yra tęsinys ir viena ertmė su dešiniuoju atriumu.

Tokiu būdu, Sklendės poslinkis sąlygoja dešiniojo skilvelio padalijimą į 2 funkcines dalis: atrializuotas supravalve, formuojant bendrą ertmę su dešiniuoju atriumu, ir subvalvale – mažesnio dydžio, veikiantis kaip dešiniojo skilvelio. Tuo pačiu metu gerokai išplėsta dešinioji atriumas ir atrializuota dešiniojo skilvelio dalis, ir dešiniojo skilvelio ertmėje – sumažintas.

Hemodinaminiai sutrikimai, susijusios Ebšteino anomalijos, priklauso nuo trikampio nepakankamumo laipsnio, veikiančio dešiniojo skilvelio dydis ir kraujo pratekėjimas iš dešinės į kairę per tarptarkinį ryšį.

Elektriniai procesai dešiniajame atriume, dviejų dalių, ne sinchronizuotas: Prieširdžio sistolėje būna sutrikimas tinkamo tinklinio atriumo, ir atrializuota dešiniojo skilvelio dalis — skilvelinė sistolė. Dėl trišakio nepakankamumo veninė kraujospūdis atsitinka atgal į dešinįjį atriumą; sumažėja dešiniojo skilvelio smūgis, kartu su plaučių kraujo tėkmės sumažėjimu. Dešiniuoju atriumu išsiplėtęs ir hipertrofinis, slėgis jame didėja laipsniškai, sukelia veninio arterinio šunto atsiradimą per interatrialio pertvaros defektą.

Dešinysis kairysis kraujo išleidimas atlieka dvigubą vaidmenį: viena vertus, jis vengia perkrauti dešinįjį atriumą ir kompensuoja defektą; kita vertus — prisideda prie arterinės hipoksemijos vystymosi.

Simptomai Ebšteino anomalijos

Atsižvelgiant į hemodinamikos sutrikimų sunkumą, išskiriami 3 Ebšteino anomalijų srauto etapai: I — asimptominis (retas); II — išreikštų hemodinamikos sutrikimų stadija (IIa — širdies ritmo sutrikimų nėra; IIb — su širdies ritmo sutrikimais), III — atsparus stadijai dekompensacija.

Sunkiausios Ebšteino anomalijos formos gali sukelti vaisiaus mirtį. Ilgą laiką paliekant teigiamą defekto versiją, jis lieka asimptominis; vaikų fizinė raida yra tinkama amžiui. Paprastai Ebsteino anomalija pasirodo ankstyvoje vaikystėje, kartais pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais.

Klinikiniai simptomai yra difuzinė cianozė, blogas praleisti toleranciją, sielvartas, širdies priepuoliai. 25-50% pacientai, turintys Ebsteino anomaliją, pastebėta paroksizminė supraventrikulinė tachikardija, 14 val% iš jų — WPW sindromas. Atliekant išorinį egzaminą, atkreipiamas dėmesys į pokyčius galutinių pirštų falangų pagal tipą «būgno lazdelės» ir nagų formos «žiūrėti akinius», «širdies kupra».

Su Ebsteino anomalija, dešiniojo skilvelio sutrikimas gali vystytis anksti — dusulys, kepenų padidėjimas, kaklo venų patinimas ir pulsavimas. Dažnai būdinga arterinė hipotenzija. Ebsteino anomalijos kursas yra nuolatinis laipsnis. Senyviems pacientams mirties priežastis dažniausiai yra širdies nepakankamumas ir sunkūs ritmo sutrikimai.

Ebsteino anomalijos diagnozė

Pacientams, kuriems įtariama Ebsteino anomalija, konsultuojasi kardiologas ir širdies chirurgas, EKG, krūtinės ląstos rentgenograma, Echokardiografija, fonokardiografija. Perkusiją lemia padidėjęs širdies dydis į dešinę, Auskarinimo metu girdimas charakteringas trijų ar keturių taktų ritmas, sistolinis ir diastolinis murmėjimas tiesiai į xipoid procesą, suskaidytas II tonas.

EKG duomenys apima EOS nukrypimą į dešinę, hipertrofijos požymiai ir dešiniojo atriumo dilatacija, paroksizminis skilvelių priešlaikinis bėrimas ir prieširdžių tachikardija (WPW sindromas), prieširdžių plazdėjimas, prieširdžių virpėjimas, pilnas (nebaigtas) Jo bloko dešinės kojos blokada. Fonokardiogramą su Ebsteino anomalija apibūdina sistolinis triukšmas, esantis dešiniojo skilvelio projekcijoje; atsilieka aš tonas; šakotas II tonas; III, IV tonai didelės amplitudės.

Rentgeno spinduliai, Ebsteino anomalijos įrodymai, atstovaujama aštrus dešinės širdies padidėjimas, smegenų širdis, padidintas plaučių laukų skaidrumas.

Echokardiografijos metu tricuspido vožtuvų lapai nukreipti žemyn, padidinti dešiniojo atriumo dydį, uždelstas trišakis vožtuvas, varčios poslinkis, atrializuoto dešiniojo skilvelio buvimas, Šunto kraujo kanalas iš dešinės į kairę per DMPP (pagal doplerio echokardiografiją). Vaisiaus echokardiografija, atlikta prenataliniame laikotarpyje, leidžia diagnozuoti Ebsteino 60 anomaliją% atvejai.

Norėdami išsiaiškinti Ebsteino anomalijos formą ir sunkumą, atliekama MRT, širdis skamba, ventrikulografija. Ebsteino anomalijos diagnozei reikia diferencijavimo su eksudatiniu perikarditu, miokarditas Abramovas-Fidleris, izoliuota DMP ir plaučių stenozė, Fallo užrašų knygelė.

Ebsteino anomalijos gydymas

Ebsteino anomalijos gydymas vaistiniais preparatais atliekamas siekiant gydyti širdies nepakankamumą ir pašalinti aritmijas. Ebsteino anomalijos chirurginės korekcijos indikacijos yra skundų buvimas, kraujotakos nepakankamumas ir širdies aritmija. Optimali operacija yra 15-17 metų amžiaus, jei yra sunkus pažeidimas, intervencija atliekama anksčiau.

Ebšteino anomalijos radikali korekcinė chirurgija apima plastikinį ar protezinį trispalvį vožtuvą, DMP, atrializuoto dešiniojo skilvelio pašalinimas. Kai kuriais atvejais patartina atlikti operaciją «Fontaine». Kartais, pirmajame etape, padidina plaučių kraujotaką ir mažina hipoksemiją, pagal Blalock-Taussig taiko anastomozę, dvipusio kava-plaučių anastomozės įvedimas.

Papildomi impulsiniai būdai WPW sindromu gydomi radijo dažnio abliacija. Aritmijų gydymui naudojami širdies stimuliatoriai arba kardioverteriai-defibriliatoriai.

Ebsteino anomalijos prognozavimas

Natūralus Ebsteino anomalijos greitis priklauso nuo defekto morfologinės substrato. Per pirmuosius gyvenimo metus 6 miršta nuo sunkaus širdies nepakankamumo ar skilvelių virpėjimo,5% pacientai; 10 metų — 33%, iki 30-40 metų — 80-87%.

Po Ebsteino anomalijos chirurginės korekcijos, gyvenimo prognozė tampa palanki. Sunki kardiomegalija ir pooperacinės aritmijos vystymasis turi neigiamą poveikį ilgalaikiams intervencijos rezultatams.